Болезнь двигательного нейрона лечение

Болезнь двигательного нейрона лечение

Болезнь двигательного нейрона лечение

Верхние нейроны головного мозга, отвечающие за движение, расположены в полушарной коре, спускаются и контактируют в бульбарном отделе своими отростками с клетками спинного мозга.

Мотонейроны спинного мозга также распространены в поясничном, грудном и шейном отделах (исходя из типа мышц, куда направлены сигналы, регулирующие их сокращения). Двигательный нейрон проводит нервный импульс от спинного мозга к коре головного.

Болезнь двигательного нейрона (БДН) является нейродегенеративной патологией с нарастающим характером, в результате чего повреждаются мотонейроны спинного и головного мозга. В результате постепенного отмирания нервных волокон нарастает мышечная слабость с усилением симптоматики и летальным исходом.

Из-за повреждения моторных нейронов пропадают функции спинного мозга и позвоночника, постепенно наступает паралич, теряется речь, затрудняется глотание.

Уровень заболеваемости составляет 2-5 человека к 100 тысячам людей ежегодно. Заболевание проявляется в возрасте 50-70 лет, иногда у пациентов моложе 40 лет. В среднем пациенты живут 1-4 года после постановки диагноза.

Поражаемые области

С постепенным развитием заболевания двигательных нейронов у пациентов проявляется нарастание проблем с дыханием, глотанием, движением и общением с другими людьми. Могут проявляться следующие затруднения:

  1. Кисти, руки. Даже при выполнении ежедневных дел (мытья посуды, поворачивание крана, нажатие клавиш) будут проявляться все большие трудности с усилением слабости в ладонях и руках.
  2. Ноги. Из-за ослабления ног пациенту будет все труднее передвигаться.
  3. Эмоциональное состояние. Иногда могут поражаться зоны, которые отвечают за эмоциональные реакции, что проявляется непроизвольным смехом или плачем физиологического характера.
  4. Плечи, шея. Через определенное время пациенту становится трудно дышать из-за слабеющих мышц шеи.
  5. Дыхание. В основном заболевание распространяется на дыхательные мышцы, затрудняя дыхание.
  6. Глотание, речевые функции. Могут быть затруднения с приемом пищи, питьем и разговором.

У некоторых пациентов БДН вызывает нарушения памяти, сниженную концентрацию внимания, сложности с выбором слов и обучаемостью. То есть происходит незаметное и скрытое изменение психических функций.

При БДН остается не нарушенным интеллект, пациенты осознают все происходящее. У многих людей не поражается зрение, вкус, осязание и слух, остаются работоспособными функции мочевого пузыря, кишечника, половых органов (вплоть до поздних стадий) и сердечной мышцы.

Патогенез и патоморфология болезни

Болезнь мотонейрона считается патологией мультифакторного типа, развитие которой происходит от воздействия генетической наследственности с окружающими факторами.

В 10% ситуаций болезнь связана с семейными формами, где 25% — характеризуются мутированием гена СОД-1.

Иногда спорадические виды патологии связаны с изменениями других генов (нейрофиламентов) в результате нарушений функций или структуры, при действии которых мотонейроны начинают дегенерировать.

Механизм запускается при действии провокаторов (возраста, пола, тяжелых металлов и пр.). Маловероятной является взаимосвязь появления заболевания от инфекционных агентов.

Клинически нейроны дегенерируют при разрушении от 80% клеточных структур, что затрудняет своевременную терапию патологии и нуждается в диагностических исследованиях во время доклинического этапа.

Возле лобных долей, в 3, 5 слоях центральных извилин, двигательных ядрах 5, 7, 9 и 11 нервов черепа в стволе мозга определяется дегенерация нейронов и изменение кортикоспинальных путей. На различных этапах изменения мотонейронов определяются эозинофильные, базофильные включения и тельца Буниной.

Аксональные сфероиды образуются а проксимальных отделах аксонов. На основании полученных данных, отмечаются нарушения перемещения и деградации белков. В мышечных структурах определяется денервационная атрофия.

Что является причиной гибели двигательных нейронов?

По мнению специалистов, основными причинами БДН является наследственность и средовые факторы, повышающие риск патологии.

Примерно у 5-10% пациентов с болезнью моторного нейрона была выявлена семейная наследственная форма. В основном БДН была диагностирована (90-95% случаев) при спорадической форме, которая появляется по неизвестным причинам.

По эпидемиологическим исследованиям была выявлена возможная связь действия шоковых, механических травм, высоких спортивных нагрузок, вредных веществ на развитие заболевания.

Сейчас проводятся обследования механизмов повреждения внутриклеточных процессов, из-за которых погибают двигательные нейроны с окружающими клетками.

Основные и редкие виды БДН

Заболевание двигательных нейронов имеет несколько основных форм:

  • БАС (боковой амиотрофический склероз) развивается у 80% людей с болезнью двигательного нейрона, вызывает в основном слабость, судороги и истощение в мышцах, скованность верхних и нижних конечностей;
  • ПБП (бульбарный паралич прогрессирующего типа) поражает около 10-25% людей, распространяется на нейроны спинного и головного мозга, проявляется затруднениями в жевании, глотании, неразборчивости речи;
  • мышечная прогрессирующая атрофия (8%) – редкий тип БДН, распространяется на двигательные нейроны в нижних конечностях, развивается слабость, атрофия мышц, фасцикуляции и потеря веса;
  • ПЛС (латеральный первичный склероз) (2%) поражает преимущественно двигательные нейроны в верхних конечностях, развивая спастику мышц, неустойчивую ходьбу, затрудненную речь.

Симптоматика и клиника БДН в зависимости от формы

На моторные нейроны влияет целая группа болезней. В состав нейронов входят две группы клеток, необходимые для произвольных движений.

В первую группу входят двигательные нейроны, расположенные в прецентральной мозговой извилине, а во вторую – нейроны, расположенные в стволе спинного и головного мозга.

В зависимости от локализации погибшего двигательного нейрона будут зависеть форма болезни и ее симптомы.

При спастической параплегии поражается двигательный нейрон первой группы, при спинальной мышечной атрофии, детском параличе – вторая группа, а при боковом амиотрофическом склерозе обе группы нейронов.

Формы БДН и их проявления:

  1. Спастическая параплегия определяется повышением спастического тонуса ног с нарушением походки. Это вызывается
    генетическими мутациями.
  2. Для спинальной мышечной атрофии характерна слабость и уменьшение мышц, отсутствие их активации или иннервирования нервными волокнами.

    В зависимости от времени появления первой симптоматики и характеру распределения слабости мышц, осуществляется классификация спинальной мышечной атрофии.

  3. Более распространенной патологией опорно-двигательной системы является БАС, частота развития которого повышается с возрастом. В результате прогрессирует омертвление нервных клеток, нарастает слабость и мышечная атрофия.

  4. Детский церебральный паралич, полиомиелит является вирусной болезнью нижних нейронов.

Дифференциальная диагностика

Диагноз БДН подтверждается элеткронейромиографией, которая выявляет генерализованный денервационный процесс. Для выявления спонтанности, продолжительности двигательных единиц, фасцикуляций, фибрилляций, выполняется трехуровневая игольчатая ЭМГ.

Стимуляционная электронейромиография позволяет выявлять замедление двигательных волокон, пирамидную недостаточность.

Транскраниальная магнитная стимуляция выявляет уменьшение возбудимости в центральных мотонейронах. МРТ позволяет исключать остальные патологии с похожей клиникой (компрессию грыжи или опухолью).

Возможности лечения

Болезнь двигательного нейрона неизлечима, а целью терапии является замедление развития процесса, сокращение выраженности симптоматики, так как не существует методов для полного излечения. Доказана эффективность Рилутека – пресинаптического ингибитора.

Как и при БАС, могут применяться антиоксидантные средства. Также специалисты назначают креатин, карнитин, витамины. Другим лекарственным средством является Рилузол, но средство официально недоступно для пациентов в РФ. Как и Рилутек, препарат снижает объем глутамата, освобождающегося при передаче нервных импульсов.

Источник: https://golovnoj-mozg.ru/zabolevaniya/bolezn-dvigatelnogo-nejrona-lechenie

Болезнь моторных нейронов: Типы, симптомы, причины и методы лечения

Болезнь двигательного нейрона лечение

Моторные нейроны — это нервные клетки, которые посылают электрические сигналы на мышцы, влияющие на способность мышц функционировать.

Болезнь моторных нейронов (MND) может появиться в любом возрасте, но большинству пациентов старше 40 лет при диагностике. Она затрагивает мужчин больше, чем женщин.

Наиболее распространенный тип, боковой амиотрофический склероз (БСА), по всей вероятности, поражает около 30 000 американцев в любой момент времени, с более чем 5 000 диагнозов в год.

Известный английский физик Стивен Хокинг прожил с ALS много десятилетий до своей смерти в марте 2018 года. Виртуоз-гитарист Джейсон Беккер — еще один пример того, кто живет с ALS уже несколько лет.

Вот некоторые ключевые моменты, касающиеся заболеваний двигательных нейронов. Более подробно об этом говорится в основной статье.

  • Болезни двигательных нейронов (MND) — это группа заболеваний, которые воздействуют на нервные клетки, посылающие сообщения в мозг.
  • Происходит постепенное ослабление всех мышц тела, что в конечном итоге сказывается на способности к дыханию.
  • Генетические, вирусные и экологические проблемы могут играть определенную роль в возникновении МГП.
  • Лекарства не существует, но поддерживающее лечение может улучшить качество жизни.
  • Ожидаемая продолжительность жизни после постановки диагноза составляет от 3 лет до более 10 лет.

Типы

Существует несколько типов заболеваний двигательных нейронов.

Болезнь АЛС, или болезнь Лу Герига, является наиболее распространенным типом, поражающим мышцы рук, ног, рта и дыхательной системы. Среднее время выживания составляет от 3 до 5 лет, но некоторые люди живут не менее 10 лет после постановки диагноза с поддерживающим лечением.

Прогрессивный бульбарный паралич (ПБП) включает в себя ствол мозга. Люди с АЛС также часто имеют PBP. Состояние вызывает частые удушье, затруднения в разговоре, употреблении пищи и глотании.

Прогрессивная мышечная атрофия (ПМА) медленно, но постепенно приводит к истощению мышц, особенно рук, ног и рта. Это может быть разновидность ALS.

Первичный боковой склероз (ПЛС) является редкой формой МГП, которая развивается медленнее, чем АЛС. Она не смертельна, но может повлиять на качество жизни. У детей он известен как первичный ювенильный латеральный склероз.

Мышечная атрофия позвоночника (СМА) — это наследственная МГП, которая поражает детей. Существует три типа, все они вызваны аномальным геном, известным как SMA1. Обычно он поражает багажник, ноги и руки. Долгосрочные перспективы варьируются в зависимости от типа.

Различные типы МГП имеют схожие симптомы, но они развиваются с разной скоростью и тяжестью.

Симптомы

МГП можно разделить на три этапа: ранний, средний и продвинутый.

Признаки и симптомы на ранней стадии

Симптомы развиваются медленно и могут быть спутаны с симптомами некоторых других неврологических состояний, не связанных между собой.

Ранние симптомы зависят от того, какая система организма поражена в первую очередь. Типичные симптомы начинаются в одной из трех областей: руки и ноги, рот (бульбар) или дыхательная система.

  • ослабляя хватку, затрудняя подхват и удержание вещей.
  • утомляемость
  • мышечные боли, судороги и судороги.
  • нечеткой и иногда искаженной речью.
  • слабость рук и ног
  • повышенная неуклюжесть и спотыкание.
  • затруднённое глотание
  • затрудненное дыхание или одышка

Признаки и симптомы средней стадии заболевания

По мере развития заболевания симптомы становятся более тяжелыми.

  • Мышечная боль и слабость усиливаются, спазмы и спазмы усиливаются.
  • Конечности становятся все слабее.
  • Лимбовые мышцы начинают сокращаться.
  • Движение пораженных конечностей становится более трудным.
  • Лимбовые мышцы могут стать аномально жесткими.
  • Боль в суставах растет.
  • Еда, питье и глотание становятся труднее.
  • Происходит слюноотделение, из-за проблем с контролем слюны.
  • Происходит зевок, иногда в неконтролируемых схватках.
  • Боль в челюстях может быть вызвана сильным зевом.
  • Проблемы с речью усугубляются, поскольку мышцы в горле и рту ослабляются.

Человек может показывать изменения в личности и эмоциональном состоянии, с неконтролируемым плачем или смехом.

Ранее считалось, что МГП не оказывает существенного влияния на функцию мозга или память, но исследования показали, что в настоящее время до 50 процентов людей с ALS имеют тот или иной вид участия функции мозга.

Это включает трудности с памятью, планированием, языком, поведением и пространственными отношениями. До 15 процентов людей с АЛС имеют форму слабоумия, известную как лобно-временная деменция (ФВТД).

Проблемы с дыханием могут возникнуть в связи с ухудшением состояния диафрагмы, основной дыхательной мышцы. Дыхание может быть затруднено, даже во время сна или отдыха. В конечном счете, понадобится помощь с дыханием.

Вторичными симптомами являются бессонница, беспокойство и депрессия.

Признаки и симптомы на продвинутой стадии развития

В конце концов, пациент будет не в состоянии двигаться, есть или дышать без посторонней помощи. Без поддерживающей терапии человек уйдет из жизни. Несмотря на лучший доступный в настоящее время уход, наиболее распространенными причинами смерти являются осложнения дыхательной системы.

Причины

Моторные нейроны посылают сигналы от мозга к мышцам и костям, и это заставляет мышцы двигаться. Они участвуют как в сознательных движениях, так и в автоматических движениях, таких как глотание и дыхание.

Некоторые МГП наследуются, в то время как другие происходят случайным образом. Точные причины неясны, но Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта (NINDS) отмечает, что генетические, токсичные, вирусные и другие факторы окружающей среды, вероятно, играют определенную роль.

Факторы риска

Вот некоторые из факторов риска, связанных с МГП.

Наследственность: В Соединенных Штатах Америки (США) из каждых 10 случаев АЛС наследуется около 1 случая. Также известно, что SMA является наследственным состоянием.

Возраст: после 40 лет риск значительно возрастает, хотя он все еще очень мал. Скорее всего, АЛС возникает в возрасте от 55 до 75 лет.

Секс У мужчин больше шансов развиться МГП.

Некоторые эксперты связывают военный опыт с более высокой вероятностью развития этого заболевания.

Исследования показали, что профессиональные футболисты чаще умирают от АЛС, болезни Альцгеймера и других нейродегенеративных заболеваний, чем другие люди. Это подразумевает возможную связь с повторяющимися травмами головы и неврологическими заболеваниями.

диагностирование

На ранней стадии, МГП может быть трудно диагностировать, потому что признаки и симптомы являются общими для других заболеваний, таких как рассеянный склероз (РС), воспаление нервов, или болезнь Паркинсона.

Врач ПМСП обычно направляет пациента к неврологу, врачу, специализирующемуся на диагностике и лечении заболеваний и состояния нервной системы.

Невролог начнет с полного анамнеза и физического обследования неврологической системы.

Могут быть полезны и другие тесты.

Анализ крови и мочи: Эти анализы могут исключить другие условия и выявить любое повышение уровня креатининовой киназы. Он образуется, когда мышцы ломаются, и иногда его можно обнаружить в крови пациентов с МГП.

МРТ-сканирование мозга: Это не может обнаружить МГП, но может помочь исключить другие состояния, такие как инсульт, опухоль мозга, проблемы с циркуляцией мозга или аномальную структуру мозга.

Электромиография (ЭМГ) и исследование нервной проводимости (НЭС): Они часто выполняются вместе. ЭМГ измеряет уровень электрической активности в мышцах, в то время как NCS измеряет скорость, с которой электричество проходит через мышцы.

Спинномозговая пункция или поясничная пункция: При этом анализируется спинномозговая жидкость, жидкость, которая окружает мозг и спинной мозг.

Биопсия мышц: Если врач считает, что у пациента может быть мышечное заболевание, а не МГП, может быть проведена биопсия мышц.

После проведения анализов врач обычно наблюдает за пациентом в течение некоторого времени, прежде чем подтвердить наличие МГП.

Критерии, известные как критерии Эль-Эскориала, могут помочь врачу проверить наличие отличительных неврологических признаков, которые могут помочь в диагностике ALS.

  • сокращение мышц, слабость или судороги.
  • ригидность мышц или аномальные рефлексы
  • симптомы распространяются на новые группы мышц
  • не имея других факторов, объясняющих симптомы.

Лечение

Не существует лекарства от МГП, поэтому лечение направлено на замедление прогрессии и максимальное повышение независимости и комфорта пациента.

Это может включать использование средств и устройств для дыхания, кормления, передвижения и коммуникации.

Реабилитационная терапия может включать физиотерапию, трудовую и речевую терапию.

Замедление развития болезни

В настоящее время два препарата одобрены Управлением США по контролю за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для ALS. Рилузоле, или Рилутек, снижает количество глутамата в организме. Наиболее эффективной она представляется на ранних стадиях АЛС и у пожилых людей. Было доказано, что это улучшает выживание.

В начале 2017 года препарат «Радикава» (эндаравон) был одобрен FDA для лечения АЛС.

То, как он работает, непонятно, но может замедлить прогрессирование заболевания, предотвращая повреждение тканей.

В настоящее время ученые изучают возможную роль стволовых клеток в лечении АЛС.

Мышечные спазмы и ригидность

Мышечные спазмы и ригидность можно лечить с помощью физиотерапии и медикаментов, таких как инъекции ботулинического токсина (БТА). БТА блокирует сигналы от мозга к напряженным мышцам в течение примерно 3 месяцев.

Баклофен, мышечный релаксатор, может уменьшить мышечную жесткость. Небольшой насос хирургически имплантируется снаружи тела и подсоединяется к пространству вокруг спинного мозга. Регулярная доза баклофена поступает в нервную систему.

Баклофен блокирует некоторые нервные сигналы, которые вызывают спастичность. Это может помочь при сильном зеве.

Лечение от слюнотечения

Скополамин, препарат для лечения двигательной болезни, может помочь в борьбе с симптомами слюнотечения. Его носят как повязку за ухом.

Неконтролируемый смех или слезы

Антидепрессанты, называемые ингибиторами повторного приема серотонина (SSRI), могут помочь при эпизодах неконтролируемого смеха или плача, известных как эмоциональная лабильность.

Логопедия, трудотерапия и физиотерапия

Пациенты с нарушениями речи и общения могут изучить некоторые полезные методы с квалифицированным логопедом и лингвистом. По мере развития болезни пациенты часто нуждаются в некоторых коммуникационных средствах.

Физиотерапия и трудотерапия могут помочь сохранить подвижность и работоспособность, а также снизить стресс.

Трудности с глотанием (дисфагия)

По мере усложнения приема пищи и питья пациенту может потребоваться перкутанная эндоскопическая гастростомия (ПЭГ) — сравнительно небольшая процедура, которая заключается в прокладке питательной трубки на животе.

Нестероидный противовоспалительный препарат (NSAID), такой как ибупрофен, поможет при легких и умеренных болях от спазмов до судорог в мышцах. Такие препараты, как морфин, могут облегчить сильные боли в суставах и мышцах на поздних стадиях.

Проблемы с дыханием

Дыхательные мышцы обычно ослабляются постепенно, но возможно внезапное ухудшение.

Механическая вентиляция может помочь с дыханием. Аппарат всасывает воздух, фильтрует его и закачивает в легкие часто через трахеостомию — хирургическое отверстие в шее, которое позволяет осуществлять искусственное дыхание.

Некоторые люди используют дополнительную терапию, включая специальное питание с высоким содержанием витаминов. Они не вылечат МГП, но соблюдение здорового питания может улучшить общее состояние здоровья и самочувствие.

Трансплантация стволовых клеток для лечения АЛС

Исследования стволовых клеток и генная терапия показали перспективность лечения АЛС в будущем, однако необходимы дальнейшие исследования.

Перспектива

MND обычно смертелен. В зависимости от типа, большинство людей не выживет дольше 5 лет после появления симптомов, но некоторые люди живут 10 лет или дольше.

в зависимости от степени и прогрессии заболевания.

Национальная служба здравоохранения Соединенного Королевства (NHS) отмечает, что жить с МГП может быть чрезвычайно сложно, и диагностика может показаться «ужасающей возможностью».

Однако они добавляют, что при общественной и иной поддержке качество жизни пациента зачастую лучше, чем ожидалось, а продвинутая стадия «обычно не приносит неудобств». Для большинства людей это приходит домой, во сне.

Пациенты могут пожелать подготовить предварительное распоряжение, в котором они могут изложить свои будущие пожелания в отношении лечения, пока они еще могут выразить свои пожелания.

Проблемы могут включать, где они надеются получить лечение на более поздних стадиях, например, в больнице, хосписе или на дому, и хотят ли они получить механическое дыхание или другую помощь.

По мере продолжения медицинских исследований ученые надеются получить более полное представление о МГП. Они работают над поиском новых методов лечения.

Источник: http://UpSkin.ru/mednews/bolezn-motornyx-nejronov-tipy-simptomy-prichiny-i-metody-lecheniya.html

Редкая патология болезнь двигательного нейрона – приговор или..

Болезнь двигательного нейрона лечение

Человеческий мозг представляет собой сложную систему, которая так же как и остальной организм подвержена различным патологиям, одной из которых является болезнь двигательного нейрона (БДН). Данный недуг является сравнительно редким, но в то же время опасным заболеванием и в большинстве случаев приводит к печальным последствиям, но обо всем по порядку…

Что такое БДН?

Строение двигательного нейрона

В головном и спинном мозге каждого человека имеются нейроны (мотонейроны), которые отвечают за двигательную функцию того или иного участка тела.

В результате поражения данных нейронов происходит своеобразная цепная реакция, которая приводит к постепенному параличу человека.

В частности, больной утрачивает глотательные рефлексы, у него пропадает речь, его позвоночник перестает нормально функционировать и в итоге полностью выключается из нормальной жизнедеятельности.

Кроме того, у пациента может возникнуть тетрапарез (паралич всех четырех конечностей). В совокупности данных симптомов происходит невозможность поддержания жизненно важных функций, в результате чего наступает смерть человека.

Болезнь двигательного нейрона поражает людей пожилого возраста в основном 50–70 лет, и встречается данное заболевание у каждого 2–5 человека из 100 тысяч. Средняя продолжительность жизни у такого больного не превышает 4 лет.

Основные формы болезни

Для болезни двигательного нейрона характерно 4 основные формы, в том числе:

  • Боковой амиотрофический склероз (БАС).
  • Прогрессирующий бульбарный паралич.
  • Мышечная прогрессирующая атрофия.
  • Первичный боковой склероз.

Боковой склероз

Поражения центрального двигательного нейрона вызывает возникновение данного типа болезни. БАС представляет собой хроническое заболевание, которое вызывает смерть больного, как правило, в результате отказа дыхательной системы. БАС является наиболее распространенным видом болезни двигательного нейрона. Примерно 80% случаев БДН относят именно к БАС.

Что происходит с нейроном при БАС

Бульбарный паралич

Данной болезни подвергаются 10–15% людей, страдающих от БДН. Бульбарный паралич характеризуется постепенным параличом мышц ротовой полости, который в конце концов приводит к отказу глотательного рефлекса и летальному итогу.

Мышечная атрофия

Встречается у 5–8% больных БДН. Данное заболевание характеризуется истончением и перерождением мышц человека, в результате чего они атрофируются и утрачивают свои основные функции.

Первичный боковой склероз

Наиболее редкая форма болезни двигательного нейрона, которая составляет 2–3% от общего числа. Болезнь характеризуется затруднением речи, ухудшение двигательных функций организма, вплоть до полного отказа ног и возникновением связанных с этим осложнений.

Помимо вышеперечисленных болезней, происхождение БДН можно связать с такими заболеваниями, как детский церебральный паралич и спастическая параплегия.

В обоих случаях поражению подвержены нижние нейроны, однако, в первом случае причин возникновения может быть несколько, когда во втором основная причина – генетическая мутация.

Отличие больного нейрона от здорового

Причины возникновения заболевания

В настоящее время причины БДН не изучены полностью и результаты исследований, следующие:

в 10% случаев отмечается наследственная связь.

в оставшихся 90% случаев имеет место внешнее воздействие, в том числе:

  • накопление в организме больного тяжелых металлов;
  • преклонный возраст;
  • сильнейшее психоэмоциональное напряжение;
  • чрезмерные спортивные нагрузки;
  • травмы.

Кроме того, в качестве причины прогрессирования такого заболевания, как синдром поражения двигательного нейрона стоит отметить внутриклеточные процессы. Данные процессы сложны в изучении, так как проходят на уровне клеток и внешне никак себя не проявляют.

К примеру, окружение мононейрона глиальными клетками способствует его дегенерации. Изменение в процессах, связанных с доставкой питательных веществ и продуктов метаболизма также, несут угрозу для нормального функционирования мононейронов.

Диагностика

Для такого сложного заболевания недостаточно обычного опроса врачом, так как некоторые симптомы болезни имеют общую направленность. Поэтому для точной постановки диагноза применяют электронейромиографию.

Данное исследование позволяет диагностировать замедление двигательных процессов у нейронов.

Кроме этого, пациент проходит магнитно-резонансную томографию ()МРТ, необходимую для исключения ряда заболеваний с похожей симптоматикой.

Прогноз

Так как болезнь двигательного нейрона имеет несколько форм проявления то и продолжительность жизни у той или иной болезни различны.

В некоторых случаях пациент может прожить несколько десятков лет (боковой склероз), а в некоторых, возможно его угасание за несколько месяцев (бульбарный паралич).

В среднем продолжительность жизни людей с диагнозом БДН – от двух до пяти лет при своевременном и интенсивном лечении.

Известные личности с диагнозом БДН

Самые известные люди, в той или иной степени страдающие от БДН заграницей – Стивен Хокинг, а в РФ – Юлия Самойлова.

Стивен Хокинг страдает боковым амиотрофическим склерозом, а болезнь Юлии Самойловой носит название спинальная мышечная амиотрофия (амиотрофия Верднига —Гофмана).

Итак, БДН серьезное и смертельно опасное заболевание от которого, не застрахован никто, и по этой причине крайне важно прислушиваться к сигналам, которые посылает вам ваш организм и ни в коем случае не пренебрегать походами к врачу. Берегите себя и своих близких!

Источник: https://nervivporyadke.ru/

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/5cd18ef6b539b500b33db3e2

Боковой амиотрофический склероз (БАС). Болезнь двигательного нейрона. Лечение бокового амиотрофического склероза в клинике «Эхинацея»

Болезнь двигательного нейрона лечение

Одна из основных компетенций нашей клиники – диагностика и лечение заболеваний нервной системы, в т.ч. нейроинфекционных, демиелинизирующих и генетических. Истинный боковой амиотрофический склероз – генетическое заболевание.

Но в нашей практике встречаются случаи, когда симптомы болезни двигательного нейрона возникают из-за поражения двигательных нейронов нейроинфекциями в т.ч. боррелиозом и другими причинами.

Диагноз БАС нередко устанавливается некорректно: важно понять причину, которая стоит за появлением симптомов, провести дифференциальную диагностику между БАС и другими болезнями с похожей симптоматикой. Мы предложим Вам провести полноценное обследование и лечение в зависимости от наших диагностических находок.

Болезнь двигательного нейрона (боковой амиотрофический склероз) –  это нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны спинного мозга.

Причины и факторы риска истинного бокового амиотрофического склероза однозначно не определены. Известно что, БАС развивается из-за гибели моторный нейронов спинного мозга и ствола головного мозга.

Существует ряд других заболеваний с похожей симптоматикой и, к счастью, чаще всего мы сталкиваемся именно с ними.

Например, речь может идти о:

Симптомы бокового амиотрофического склероза могут встречаться в полном наборе или избирательно. Типичные симптомы БАС:

  • слабость (парезы, параличи) и непроизвольное подергивание отдельных пучков мышц рук и/или ног,
  • похудание периферических отделов конечностей,
  • слабость мышц глотки, отсюда носовой оттенок голоса и расстройства глотания,
  • слабость мимической мускулатуры, обычно нижней половины лица,
  • подергивания языка (видны при высовывании и напряжении языка),
  • расстройства дыхания из-за слабости дыхательной мускулатуры.

Обычно симптомы болезни двигательного нейрона начинаются с подергивания и слабости мышц конечностей, затем присоединяются и другие симптомы.

Бас или другое заболевание? первичный боковой амиотрофический склероз или «синдром бас»? диагностика болезни двигательного нейрона

Диагностика бокового амиотрофического склероза:
Лечение и прогноз течения БАС и похожих на него заболеваний различны. Поэтому очень важно отличить БАС от заболеваний с похожей симптоматикой, отличить первичный (истинный) боковой амиотрофический склероз от «синдрома БАС».

Синдром БАС может быть вызван нейроинфекцией, ущемлением спинного мозга в позвоночном канале и другими причинами, обычно поддающимися лечению.Как строится обследование при болезни мотонейрона:

  • Осмотр врачом неврологом. Исследование рефлексов, тонуса мышц, чувствительности снимает много вопросов и дает четки план действия при инструментальных и лабораторных методах исследования. Мы рекомендуем Вам взять собой на приём все имеющиеся результаты исследований и анализов, это поможет нам составить полную картину о течении заболевания и избежать ненужных обследований.
  • Электронейромиография (ЭНМГ) – основной метод диагностики и оценки результатов лечения. Это метод диагностики мотонейронов спинного мозга (клеток, управляющих мышцами), нервов и мышц. Подробнее об электронейромиографии в диагностике БАС. ЭНМГ – тонкий метод исследования, требующий методичности, исследования по полному протоколу и точной трактовки данных. Часть ЭНМГ-исследований из других клиник, даже специализированных, при проверке оказывается некорректной.
  • Магнитно-резонансная томографияЭто способ визуальной оценки поврежденных структур головного и спинного мозга. При истинной болезни мотонейрона, особенно на ранних стадиях, МРТ обычно не показывает каких-либо структурных нарушений.
  • Обследование на нейроинфекции, если есть подозрения на этот предмет. Подробнее
  • Биохимические и гормональные исследования крови.
  • Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора).

Данные исследований, по их готовности, сводятся воедино, сопоставляются, на этом строится диагноз, а значит и план лечения. Лечение бокового амиотрофического склероза или «синдрома БАС» будет строиться в зависимости от диагностических находок.

Если речь идёт о истинном БАС, мы предложим Вам поддерживающее лечение для максимально долгого сохранения трудоспособности и активной жизни. Стандартные методы лечения обычно предусматривают только симптоматическое лечение. Однако возможно и альтернативное лечение, включающее нейропротективную терапию. Если «синдром БАС» спровоцирован нейроинфекцией или другими причинами – проведем соответствующее лечение.

Диагностика бокового амиотрофического склероза. Метод игольчатой электромиографии (ЭМГ). Дифференциальная диагностика БАС, мышечных заболеваний и нейроинфекций

Диагностика бокового амиотрофического склероза строится, в основном, на двух принципах:

  1. На данных игольчатой электромиографии, позволяющей поставить верный диагноз и отличить истинный боковой амиотрофический склероз (БАС) от заболеваний с похожей симптоматикой.

     Игольчатая электромиография (ЭМГ) – метод диагностики мотонейронов спинного мозга (клеток, управляющих мышцами). При игольчатой ЭМГ видна характерная для бокового амиотрофического склероза (БАС) электрическая активность мышц.

    Эта активность связана с тем, что при гибели мотонейронов спинного мозга нарушается иннервация мышечных волокон, подключенных к погибшим мотонейронам.

  2. На исключении других заболеваний, способных вызвать «симптоматический БАС» или «синдром БАС».

     Например, речь может идти о нейроборрелиозе или другой нейроинфекции, фибромиалгии, полимиозите,  полинейропатии. Аналогичная боковому амиотрофическому склерозу ситуация может наблюдаться при нейроинфециях и паранеопластических синдромах (аутоиммунное проявление злокачественной опухоли).

    В сомнительных случаях диагностики БАС мы рекомендуем провести комплексное обследование на нейроинфекции. При подозрении на паранеопластические заболевания нервной системы целесообразно сдать анализ на антинейрональные антитела.

Стимуляционная электромиография верхних конечностей, электронейромиография (ЭНМГ) верхних конечностей / ЭМГ рук

Как правило, игольчатая миография с анализом данных занимает около часа. При дополнительном проведении метода стимуляционной электромиографии, общее время исследования может увеличиться до 1,5 – 2 часов.

Вы можете обсудить план обследования с лечащим врачом на приеме или позвонить в клинику для предварительной консультации с врачом по телефону.

Важно предоставить врачу все имеющиеся результаты исследований и анализов, что бы Ваш доктор составил план исследования, исходя из целесообразности тех или иных методов. У нас Вы можете получить консультацию невролога с разбором всех ранее полученных данных.

Лечение болезни двигательного нейрона. Стандартное лечение и альтернативные методы. Лечение в клинике «Эхинацея»

Стандартное лечение болезни мотонейрона (бокового амиотрофического склероза) обычно нацелено на симптомы, а не причины или механизмы развития болезни. Это лекарственные препараты для улучшения нервно-мышечной передачи, стимуляции работы мотонейронов, приспособления для передвижения и облегчения дыхательных расстройств.

Альтернативное лечение БАС. В настоящее время есть средства и методы нейропротективного лечения, т.е. лечения, направленного на сохранение нейронов (нервных клеток) и их регенерацию. Мы используем только официально разрешенные лекарственные препараты в адекватных дозах. Как работает альтернативное лечение болезни мотонейрона:

  1. Нейропротекторы – это лекарства разных групп, имеющие прямое или побочное действие, помогающее сохранять и регенерировать нейроны. При БАС, в нашей практике, есть наблюдения положительного эффекта от использования нейропептидов, некоторых иммуномодуляторов, миноциклина (антибиотик с побочным нейропротективным эффектом), некоторых витаминов и минеральных веществ (подбираются на основании лабораторных тестов), антиоксидантов.
  2. Лечение сопутствующих инфекций и воспалительных процессов и коррекция иммунного ответа. Любое воспаление, начиная от околоносовых пазух и кист корней зубов, до вирусов герпеса, кишечных инфекций и нейроинфекций, способствуют повышенной активации иммунной системы. А повышенная активация иммунной системы – это один из механизмов гибели нейронов при БАС. Лечение инфекций и коррекция иммунного статуса – реальная помощь при болезни мотонейрона.
  3. Поиск и лечение нарушений обмена веществ. На выживаемость нейронов опосредованно могут влиять обменные нарушения, уровни андрогенных гормонов, инсулина, глюкозы, щитовидных гормонов. Эти параметры можно увидеть в анализах крови и затем скорректировать.

Лечение «синдрома БАС». «Синдром БАС» – заболевание, похожее на боковой амиотрофический склероз, но таковым не являющееся. В некоторых случаях обнаруживается нейроинфекция – тогда лечение направлено на инфекционный процесс.

В других случаях – нарушение спинального кровообращения или ущемление спинного мозга, аутоиммунное заболевание, наследственная спинальная амиотрофия, полинейропатия и др. Лечение здесь будет построено на результатах поиска причины проблемы.

БАСнейроинфекциипараличпарезслабость мышцфибромилагия

Источник: https://ehinaceya.ru/nevrologiya/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-bas-bolezn-dvigatelnogo-nejrona-lechenie-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza-v-klinike-exinaceya/

Боковой амиотрофический склероз

Болезнь двигательного нейрона лечение

«Все началось 9 лет назад. Я занимался скалолазанием. Однажды во время очередной поездки в горы мои руки и ноги вдруг начало сводить судорогой во время подъема. Это случилось несколько раз. Первая мысль была о том, что со мной что-то серьезное, однако я тут же посмеялся над собой в душе. Я решил, что такие мысли — это паранойя, мне ведь всего 40 лет!»

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) является наиболее часто встречающимся видом болезни двигательного нейрона (БДН). В мире заболевание также известно как болезнь Лу Герига, болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь или болезнь Шарко.

Именно француз Жан-Мартен Шарко впервые описал БАС в 1869 году, но широко известным заболевание стало после того, как в 1939 году этот диагноз был поставлен выдающемуся американскому бейсболисту Лу Геригу.

В свое время БАС также болели композитор Дмитрий Шостакович, певец и композитор Владимир Мигуля, китайский диктатор Мао Цзэдун.

Самым известным человеком с БАС был английский физик Стивен Хокинг, который прожил с данным заболеванием 50 лет и считается рекордсменом по продолжительности жизни с БАС.

с русскими субтитрами.

Что такое болезнь двигательного нейрона

Болезнь двигательного нейрона (БДН) — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны в головном и спинном мозге. Постепенная гибель клеток нервной системы приводит к неуклонно нарастающей мышечной слабости, охватывающей все группы мышц.

Двигательные нейроны

Нейроны головного мозга, которые отвечают за движения (верхние двигательные нейроны), находятся в коре полушарий.

Их отростки (аксоны) спускаются в спинной мозг, где происходит контакт с нейроном спинного мозга. Этот контакт называется синапс.

В области синапса нейрон головного мозга выделяет из своего отростка химическое вещество (медиатор), которое передает сигнал нейрону спинного мозга.

Нейроны спинного мозга (нижние двигательные нейроны) располагаются в нижних отделах головного мозга (бульбарный отдел), а также шейном, грудном или поясничном отделах спинного мозга в зависимости от того, к каким мышцам они направляют свои сигналы.

Эти сигналы по отросткам нейронов спинного мозга (аксонам) доходят до мышц и управляют их сокращениями.

Нейроны бульбарного отдела отвечают за сокращение мышц, связанных с речью, жеванием и глотанием; шейного отдела — за сокращение диафрагмы, движения рук; грудного отдела — за движения туловища; поясничного отдела — за движения ног.

Проявления поражения двигательных нейронов

  • При поражении нейронов спинного мозга нарастает мышечная слабость, мышцы худеют (атрофия), в них появляются непроизвольные подергивания (фасцикуляции). Фасцикуляции не просто ощущаются как подергивания, их также можно увидеть. Это похоже на подкожное трепетание мышц.
  • Если затронуты нейроны головного мозга, мышцы становятся слабыми, но при этом появляется скованность (спастичность), то есть повышается тонус мышц, их становится трудно расслабить.
  • При поражении одновременно нейронов головного и спинного мозга эти признаки могут встречаться в разных сочетаниях. То есть мышечная слабость может сопровождаться как фасцикуляциями и похудением мышц, так и скованностью.
  • Смотря какие отделы головного и спинного мозга оказываются пораженными, данные признаки могут появляться в мышцах, ответственных за движения рук, ног, дыхание или глотание.

Разные виды болезни двигательного нейрона

В зависимости от выраженности повреждения нейронов головного и спинного мозга выделяют несколько вариантов БДН. Конечно, большинство проявлений совпадает, потому что между этими видами недуга много общего, но по мере развития заболевания разница становится заметнее.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Это самая распространенная форма заболевания, когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.

БАС характеризуется слабостью и чувством сильной усталости в конечностях. Некоторые люди отмечают слабость в ногах при ходьбе и настолько сильную слабость в руках, что не могут удержать вещи и роняют их. Средняя продолжительность жизни — от двух до пяти лет с момента появления симптомов.

Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП)

Термин используется в основном в зарубежной литературе. Основное отличие ПБП от других видов болезни двигательного нейрона — быстро нарастающие нарушения речи и глотания. Продолжительность жизни колеблется между шестью месяцами и тремя годами с начала появления симптомов.

Первичный латеральный склероз (ПЛС)

Редкая форма БДН, затрагивающая исключительно двигательные нейроны головного мозга, что выражается преимущественно в виде слабости в ногах, хотя у некоторых больных отмечается неловкость в руках или проблемы с речью. ПЛС не сокращает продолжительность жизни, однако есть вероятность, что на определенном этапе болезни присоединится поражение двигательных нейронов спинного мозга, и в таком случае пациенту будет поставлен диагноз БАС.

Узнайте больше о ПЛС

Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА)

Это редкий вид БДН, при котором в основном повреждаются двигательные нейроны спинного мозга. Заболевание в большинстве случаев начинается со слабости или неловкости в руках. Большинство людей живут с этим видом БДН более пяти лет.

Узнайте больше о ПМА

В случае с болезнью двигательного нейрона вообще очень сложно говорить о прогнозе. Редко, но бывают случаи, когда люди живут десятки лет. Самый известный в мире человек, который живет с БАС больше 50 лет — профессор Стивен Хокинг.

В то же время случается, что кто-то уходит уже через несколько месяцев после начала заболевания. Тем не менее, можно сказать, что средняя продолжительность жизни составляет от двух до пяти лет с момента появления симптомов.

Примерно 10% людей с БДН будет жить около 10 лет.

Узнайте больше в статье «Виды БАС»

Кто может заболеть

До настоящего времени у науки нет ответов на многие вопросы относительно этого заболевания. Вот что можно точно сказать о БДН:

  • Болезнь двигательного нейрона не является инфекционной и не заразна.
  • БДН может поразить любого взрослого человека, но большинство людей, которым диагностировали эту болезнь, старше 40 лет, а чаще всего заболевание встречается в возрасте между 50 и 70 годами.
  • Мужчины подвергаются данному заболеванию чаще, чем женщины.
  • Заболеваемость БДН составляет 2 новых случая болезни на 100 000 населения в год.
  • Распространенность БДН составляет приблизительно 5−7 человек на
    100 000 населения.

Один из самых частых вопросов, который задают люди, живущие с БАС, — «Почему болезнь развивается именно у меня? Причина в моем образе жизни, роде моих занятий или во мне есть врожденный дефект?» К сожалению, ответа у современной науки пока нет.

Пусковые механизмы в основе каждого отдельного случая БАС могут быть разными. Существуют наследственные формы, при которых заболевание передается от предков, и тогда основная причина — поломка в определенном гене.

Однако в большинстве случаев у больного нет родственников, страдающих данным заболеванием.

Ученые полагают, что недуг вызывается множеством факторов, как наследственных, так и средовых, которые по отдельности незначительно увеличивают риск болезни, но вместе могут склонить чашу весов в ее пользу.

Узнайте больше в статье «Причины БАС»

Источник: http://als-info.ru/obshhaya-informatsiya-o-bolezni/

Гиппократ
Добавить комментарий