Гемолитическая болезнь новорожденных рекомендации

Профилактика ГБН

Гемолитическая болезнь новорожденных рекомендации

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых.

Гемолитическая болезнь новорожденных (morbus haemoliticus neonatorum) – гемолитическая анемия новорожденных, обу­словленная несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, группе крови и другим факторам крови.

Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или фетальный эритробластоз, является одним из тяжелых заболеваний детей периода новорожденности.

Возникая в антенатальный период, это заболевание может быть одной из причин спонтанных абор­тов и мертворождений.

По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5% новорожден­ных, смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.

Клинические симптомы зависят от формы заболевания

Отечная форма (или водянка плода) встречается редко. Считается самой тяжелой формой среди других. Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно. Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности.

Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены. Значительно увеличена  печень и селезенка (гепатоспленомегалия).

Живот большой, бочкообразный.

Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению. Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка. Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах. Общее состояние  страдает незначительно.

Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются:

  1. желтуха (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена);
  2. анемия (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);
  3. гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).

Формы

В зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы:

  1. гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по резус-фактору;
  2. гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
  3. редкостные факторы (конфликт по другим антигенным системам).

Клинические формы:

  1. отечная;
  2. желтушная;
  3. анемичная.

По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания.

  1. Легкая форма: диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных.
  2. Среднетяжелая форма: отмечается повышение уровня билирубина в крови, однако билирубиновой интоксикации и осложнений еще нет. Для данной формы заболевания характерна желтуха, появившаяся в первые 5-11 часов жизни ребенка (в зависимости от резус-конфликта или АВ0-конфликта), уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в крови из пуповины более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки.
  3. Тяжелая форма: к ней относится отечная форма болезни, наличие симптомов поражения ядер головного мозга билирубином, расстройства дыхания и сердечной функции.

Профилактика гемолитической болезни у новорожденных

Основные принципы профилактики ге­молитической болезни новорожденных заключаются в следую­щем.

Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни ново­рожденных, к каждой девочке следует относиться как к бу­дущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии де­вочкам нужно только по жизненным показаниям.

Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни ново­рожденных отводится работе по разъяснению женщинам вре­да аборта.

Для предупреждения рождения ребенка с гемоли­тической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количестве 250-300 мкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью.

В-третьих, бере­менных с высоким титром антирезус-антител госпитализиру­ют на 12-14 дней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24, 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение: внутривен­ные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кис­лородную терапию; при развитии угрозы прерывания бере­менности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В1, С. За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день.

В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно на 37-39-й неделе пу­тем операции кесарева сечения.

Источник: https://www.vokpc1.ru/tekhnologii-meditsinskoj-pomoshchi/profilaktika-gbn

Клинические рекомендации по диагностике и лечению гемолитической болезни новорожденного

Гемолитическая болезнь новорожденных рекомендации

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННОГО

Нозологическая группа. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного.

МКБ 10 Р 55

Определение

ГБН – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным Аг, при этом Аг локализуется на эритроцитах плода, а АТ на них вырабатываются в организме матери.

Основная информация

Гемолитическая болезнь в Российской Федерации диагностируется у 0,6% новорожденных. Несмотря на то, что этиология, патогенез, и особенности клинической картины заболевания досконально изучены в практике резко, но еще имеют случаи выявления грозного осложнения – билирубиновой энцефалопатии – ядерной желтухи.

Повышенное внимание врачей, наблюдающих беременную с Rh – фактором крови, с 0(I) группой крови при наличии в анамнезе факторов риска развития ГБН, а также, контроль за показаниями гемоглобина, эритроцитов, непрямого билирубина крови в динамике наблюдения за новорожденным с клиническими признаками анемии и гипербилирулинемии позволит выбрать оптимальную тактику ведения ребенка в неонатальном периоде.

Этиология

Возникновение конфликта возможно, если мать Аг-отрицательна, а плод Аг-положителен. При несовместимости по резус-фактору мать резус-отрицательна, а плод резус-положительный. При групповой несовместимости у матери преимущественно 0(I) и группа крови у плода -АII или, реже, В III.

Возможно развитие гемолитической болезни по редким факторам крови.

Патогенез

К попаданию Аг-положительных эритроцитов плода в кровоток Аг-отрицательной матери предрасполагают предшествующие аборты, выкидыши, внематочная беременность, роды. При этом организм матери вырабатывает антирезусные или групповые антитела.

Если АТ относятся к IgG, они трансплацентарно переходят в кровоток плода, происходит связывание с АГ-положительными эритроцитами плода, вызывая их гемолиз. В результате гемолиза развивается анемия плода и как следствие различной степени тяжести гипоксия, вызывающая глубокие метаболические нарушения.

В зависимости от характера метаболических сдвигов развивается желтушная, анемическая или отечная форма болезни.

Клинические проявления

Отечная форма. Наиболее тяжелая форма ГБН. При рождении у ребенка выражен общий отечный синдром (анасарка, асцит, гидроперикард и т.п.), бледность кожи и видимых слизистых, гепато и спленомегалия, гемодинамические нарушения. Желтуха либо отсутствует, либо слабо выражена. Возможны геморрагии на коже, развитие ДВС-синдрома.

Желтушная форма. Наиболее часто встречающаяся форма.

Характерны – раннее – при рождении или в первые часы жизни появление желтухи, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, умеренное увеличение печени и селезенки.

По степени тяжести выделяют три варианта:

1 степень – легкое течение: желтуха появляется в конце 1-х суток печень +2,0-2,5 см, селезенка 0,5-1,0 см. Билирубин пуповинной крови не >50 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина не >5 мкмоль/л.

2 степень среднетяжелое течение: желтуха заметна при рождении или появляется в первые часы жизни, печень +2,5-3,0 см, селезенка 1,0-1,5 см. Билирубин пуповинной крови >55 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина 6-10 мкмоль/л.

Тяжелое течение – желтуха интенсивная уже при рождении печень более +3,0 см, селезенка более + 3 см, общая пастозность, возможно наличие геморрагий.

Анемическая форма ГБН

Наименее распространенная форма и наиболее легкая форма заболевания.

При рождении бледность кожных покровов, вялость, плохое сосание, приглушенность тонов сердца, систолический шум, печень +2,0-3,0 см, селезенка 1,0-3,0 см.

Лабораторная диагностика

  • Группа крови и резус фактор крови матери и ребенка
  • Прямая проба Кумбса
  • Определение титра АТ
  • Биохимия крови:

Билирубин – непрямая гипербилирубинемия, почасовой прирост билирубина более 5,0 мкмоль/л

Белок – гипопротеинемия, гипоальбуминемия

(Общий альбумин)

Гемоглобин < 150 г/л

Эритроциты < 4,5×1012 л

Гематокрит < 0,4

Ретикулоциты – повышены

Нормобласты – повышены

Тактика лечения ГБН

Лечебные мероприятия направлены на предупреждение чрезмерного (патологического) нарастания гипербилирубинемии, коррекции анемии, и метаболических нарушений лежащих в основе развития нарушений функции органов и систем. (Особый контроль за состоянием нервной системы).

Вопрос о грудном вскармливании решается индивидуально, учитывая тяжесть анемии, общее состояние ребенка и матери.

Адекватное выпаивание ребенка с целью профилактики обезвоживания, усиливающее гипербилирубинемию.

Тактика ведения детей с гемолитической болезнью новорожденных в течении первых суток после рождения зависит от результатов первичного лабораторного обследования динамического наблюдения (табл.1).

Табл. 1. Тактика ведения новорожденных детей с высоким риском развития ГБН в первые сутки жизни.

*ОБ – общий билирубин, тактика ведения зависит от величины почасового прироста билирубина.

**При появлении желтухи в течение первых 24 ч. Жизни проводят неотложное исследование данных показателей.

***Заказать необходимые препараты крови (плазма+эритроцитарная масса), стабилизировать жизненно важные функции организма.
В последующем решения о комплексе лечебных мероприятий принимается по результатам определения о.

билирубина в сыворотке крови и его почасового прироста (табл.2).
Таблица 2.

Показания к фототерапии и заменному переливанию крови у новорожденных 24-168 часов жизни в зависимости от массы тела при рождении

Масса тела (г)Фототерапия (о.билирубин мкмоль/л)Заменное переливание крови(о.билирубин мкмоль/л)
< 1500

1501 – 1999

2000 – 2499

> 2500

* 85 – 140

* 140 – 200

* 190 – 240

* 255 – 295

* 220-275

* 275 – 300

* 300 – 340

* 340 – 375

Источник: https://zodorov.ru/klinicheskie-rekomendacii-po-diagnostike-i-lecheniyu-gemolitic.html

Гемолитическая болезнь новорожденных клинические рекомендации формы

Гемолитическая болезнь новорожденных рекомендации

Гемолитическая болезнь новорожденных клинические рекомендации формы лечение по группе крови причины профилактика отечная фора желтушная форма последствия патогенез уход симптомы история болезни этиология

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных – гемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.Этиология.

Болезнь обусловлена несовместимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус-(С, Е, с, d, e) или М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам.Патогенез. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител.

Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.

Клиническая картина. Различают три формы гемолитической анемии: отечную, желтушную, анемическую.

Отечная наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, сердечной сумке, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки.

В анализах крови резкая анемия, значительное количество нормо- и эритробластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения).

Желтушная форма – самая частая клиническая форма;

она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка. Отмечается желтуха, увеличиваются печень и селезенка, наблюдается пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены.

Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким призраком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски.

В дальнейшем может наблюдаться повышенное содержание и прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса.

Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий “мозговой” крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания.

Через 2-3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др. )

Анемическая форма – наиболее доброкачественная, встречается в 10-15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.

Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомов, определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения, уровня билирубина, титра резус-антител или а- и бета-агглютининов в крови и молока матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень билирубина в околоплодных водах и резус-антител.

Дифференциальный диагноз проводят с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, полицитемией, желтухами.

Гемолитическая болезнь новорожденных Лечение

Лечение может быть как консервативным, так и оперативным (по показаниям).

Консервативное лечение: в/в вливания 5% раствора глюкозы; АТФ, эривит, фенобарбитал по 10 мг/(кг-сут), агар-агар по 0,1 г З раза в день, 12,5% раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеанс 3 ч с интервалами 2 ч, всего в сутки время облучения составляет 12-16ч).Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом нарастания билирубина выше 6 мкмоль/(л Ђ ч) и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание крови проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную одногруппную кровь (лучше резус-отрицательную). Расчет-120- 170 мл крови на 1 кг массы тела.

Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1-2 мес наблюдается нормохромная гипо- или норморегенераторная анемия.

В целях профилактики всех беременных женщин обследуют на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1-1,5 мес определяют титр антирезус-антител. При нарастании титра показано введение антиглобулина. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4-5 лет перед последующей. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, окулиста. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.

Краткая медицинская энциклопедия

Гемолитическая болезнь новорожденных (синоним эритробластоз плода) — тяжелое заболевание, характеризующееся усиленным распадом эритроцитов (гемолиз) и рядом симптомов (отеки, желтуха, анемия), связанных с токсическим действием продуктов гемолиза на организм. В основе заболевания лежит несовместимость крови матери и плода, чаще всего по резус-фактору (смотри). Г. б. н.

возникает и при несовместимости крови матери и плода по группам крови (смотри), а также другим, менее изученным факторам.Резус-фактор содержится в эритроцитах у 85% людей, названных резус-иоложительными, остальных называют резус-отрицательными. Резус-фактор передается по наследству, так что при наличии его хотя бы у одного из родителей он может быть передан ребенку.

Если резус-отрицательная женщина беременна резус-положительным плодом (в случае наследования от резус-положительного отца), то при переходе резус-антигена через плацентарный барьер в организме матери образуются резус-антитела. Последние, проникая в кровь плода, ведут к гемолитическим процессам.

Воздействие продуктов распада гемоглобина (преимущественно непрямого билирубина) на различные органы плода и кроветворную систему вызывает Гемолитическая болезнь новорожденных.

Предрасполагающие факторы: нарушение проницаемости плаценты, недостаточная ферментативная активность печени новорожденного в процессе перевода непрямого билирубина в прямой, состояние повышенной чувствительности резус-отрпцательной женщины к резус-фактору, повторные беременности и переливания крови женщине без учета резус-фактора, сенсибилизирующие организм, и др.

Значение этих предрасполагающих факторов подтверждается тем, что Г. б. н. развивается в одном случае из 20—25 резус-конфликтов. При раннем проявлении (на 5—6-метр ммета- месяцев беременности) резус-несовместимость может быть причиной преждевременных родов, выкидышей, внутриутробной смерти плода.

Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в отечной, желтушной и анемической формах.Общий врожденный о т е к— одно из самых тяжелых проявлений Гемолитическая болезнь новорожденных, развивающееся у плода еще в период внутриутробного развития. Эта форма чаще бывает у детей от 5 — 7-й беременности.

Дети рождаются бледные, с выраженными отеками подкожной клетчатки, наличием жидкости в полостях, с увеличенными печенью и селезенкой. Желтуха отсутствует, т. к. вследствие высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. В крови много молодых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов). Часто дети рождаются мертвыми или погибают в первые часы после рождения.

При желтушной форме основным признаком является желтушная окраска кожи ребенка в ближайшие двое суток после родов. Одновременно с этим отмечаются увеличение печени, селезенки, анемия, наличие молодых форм эритроцитов в крови (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов).

Интенсивность желтухи нарастает в ближайшие 2—3 дня, цвет кожи принимает различные оттенки — от лимонно-желтого до шафранового. Желтуха усиливается параллельно нарастанию в крови уровня непрямого билирубина, достигающего иногда 30 мг%, почасовое нарастание билирубина при этом может составлять 0,4 — 0,9 мг% (в норме — от 0,01 до 0,19 мг%).

Общее состояние ребенка определяется интенсивностью билирубиновой интоксикации и поражением центральная нервная система В первые дни после рождения ребенок вялый, плохо сосет, появляются частые срыгивания, рвота.

Повышение уровня билирубина до критической концентрации (18 — 20 мг% для доношенных и 15 мг% для недоношенных детей) приводит к тому, что он легко проникает через гемато-энцефалический барьер, поражая клетки головного мозга.

Поражение центральная нервная система (так называемый ядерная желтуха, или билирубиновая энцефалопатия) у ребенка с Гемолитической болезнью новорожденных выражается появлением судорог, глазодвигательных нарушений, ригидности затылочных мышц, симптома «заходящего солнца» (непроизвольный поворот глазных яблок книзу, в связи с чем между верхним краем роговицы и верхним веком видна полоска склеры). Кроме того, происходит отложение кристаллического билирубина в мозговом слое ночек — развивается билирубиновый инфаркт. Нарушение функции печени при Г. б. н. проявляется не только нарушением образования прямого билирубина, но и снижением синтеза протромбина и белка. Нагрузка печени продуктами гемолиза часто приводит к нарушению фазы экскреции с развитием механической желтухи — так называемый синдрома сгущения желчи. Обычно у детей с Г. б. п. кал ярко-желтого цвета. При «синдроме сгущения желчи» кал обесцвечен, печень еще более увеличивается, в крови повышается уровень прямого билирубина, в моче много желчных пигментов.

Прогноз при желтушной форме Г. б. н. зависит от степени поражения центральная нервная система При уровне непрямого билирубина ниже критического прогноз для жизни и развития ребенка благоприятен.

В случае выраженной интоксикации и развития ядерной желтухи, если ребенок не погибает на 5 — 7-й день жизни от паралича дыхательного центра, в дальнейшем наблюдается отставание в умственном и физическом развитии.Анемическая фор ма Г. б. н. проявляется преимущественными изменениями в крови (анемия, эритробластоз). Прогноз в этом случае более благоприятный. Г. б. н.

, вызванная несовместимостью групп крови матери и плода, встречается реже, чем вызванная несовместимостью по резус-фактору. Это объясняется тем, что плацента менее проницаема для аи-агглютининов.

Патогенез аналогичен резус-конфликту с той лишь разницей, что в этом случае в качестве антигена выступают Аи В-антигены эритроцитов плода, а у матери иммунные аили [-агглютинины (смотри Группы крови). Течение и прогноз Г. б. н. при несовместимости групп крови благоприятны, хотя и в этом случае могут наблюдаться тяжелые клинические проявления.

Диагноз Г. б. н. базируется на клинических и лабораторных данных, таких как появление желтухи (смотри) в первые двое суток жизни ребенка, нарастание уровня билирубина, положительная проба Кумбса (смотри Кумбса реакция), присутствие антител в крови матери.Лечение Г. б. и.

должно быть направлено на быстрейшее связывание и удаление из организма ребенка токсичного непрямого билирубина, а также на восстановление функций пораженных органов и систем. Для удаления билирубина новорожденному в первые двое суток после рождения проводится заменное переливание крови.

При этом внутривенно вводят 600—800 мл донорской резусотрицательной крови и одновременно?выводят 500—700 мл крови ребенка.

После заменного переливания осуществляют дробные внутривенные вливания крови, плазмы, плазмозамещающих растворов (перистона, неокомпенсана), назначают обильное питье или капельные подкожные и внутривенные вливания 5% раствора глюкозы, раствора Рингера. Необходимо широко применять витамины группы В (Вц Во, В6, В12).

Вскармливание ребенка молоком матери допустимо только после 20—22-гражданская оборона дня жизни, когда практически в молоке исчезают резус-антитела. До этого момента вскармливание проводят донорским или кипяченым грудным молоком. Лечение поздних осложнений Г.б. н. (поражение центральная нервная система, поздняя анемия) проводят с учетом характера этих осложнений.

Показания к медецинскому применению Гемолитическая болезнь новорожденных

Источник: https://natural-museum.ru/medicine/diseases/%D0%B3%D0%B5%D0%BC%D0%BE%D0%BB%D0%B8%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C-%D0%BD%D0%BE%D0%B2%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D1%85

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН). Клинические рекомендации

Гемолитическая болезнь новорожденных рекомендации

  • гемолитическая болезнь

  • новорожденный

  • фототерапия

  • операция заменное переливание крови

  • ядерная желтуха

  • водянка плода

  • резус – изоиммунизация плода и новорожденного

  • АВО – изоиммунизация плода и новорожденного

АГ ? антиген

АД ? артериальное давление

АЛТ ? аланинаминотрансфераза

АСТ ? аспартатаминотрансфераза

АТ ? антитело

БЭ ? билирубиновая энцефалопатия

ГБН ? гемолитическая болезнь новорожденных

ГГТ ? гамма-глютамилтранспептидаза

ДВС ? диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

КОС ? кислотно-щелочное состояние

МКБ ? международная классификация болезней -10

ОБ ? общий билирубин

ОЗПК ? операция заменного переливания крови

ОРИТН ? отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных

ОЦК ? объем циркулирующей крови

ПИТН – палата реанимации и интенсивной терапии новорожденных

СЗП- свежезамороженная плазма

ФТ ? фототерапия

ЧД ? частота дыхания

ЧСС ? частота сердечных сокращений

ЩФ ? щелочная фосфатаза

Hb ? гемоглобин

IgG ? иммуноглобулин G

IgM ? иммуноглобулин M

Термины и определения

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери. 

1.1 Определение

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери [1, 7, 14, 15].

1.2 Этиология и патогенез

Возникновение иммунологического конфликта возможно, если на эритроцитах плода присутствуют антигены, отсутствующие на мембранах клеток у матери. Так, иммунологической предпосылкой для развития ГБН является наличие резус-положительного плода у резус-отрицательной беременной.

При иммунологическом конфликте вследствие групповой несовместимости у матери в большинстве случаев определяется O (I) группа крови, а у плода A (II) или (реже) B (III). Более редко ГБН развивается из-за несовпадения плода и беременной по другим групповым (Дафф, Келл, Кидд, Льюис, MNSs и т.д.

) системам крови.

К попаданию эритроцитов плода в кровоток матери и возникновению иммунологического конфликта в случаях антигенной несовместимости по факторам крови предрасполагает предшествовавшая изосенсибилизация, вследствие абортов, выкидышей, внематочной беременности, родов, при которых иммунная система матери вырабатывает антитела к эритроцитарным антигенам.

Если АТ относятся к иммуноглобулинам класса G (к подклассам IgG1, IgG3, IgG4) ? они беспрепятственно проникают через плаценту. С увеличением их концентрации в крови повышается вероятность развития гемолитической болезни плода и новорожденного.

Антитела подкласса IgG2 обладают ограниченной способностью трансплацентарного транспорта, антитела класса IgM, к которым относятся в том числе ?- и ?-агглютинины, не проникают через плаценту.

Реализация ГБН по резус-фактору, как правило, происходит обычно при повторных беременностях, а развитие ГБН в результате конфликта по групповым факторам крови возможно уже при первой беременности. При наличии иммунологических предпосылок для реализации обоих вариантов ГБН чаще развивается по системе АВО.

При этом возникновение гемолиза вследствие попадания в кровь ребенка II группы материнских анти-А- антител встречается чаще, чем при попадании в кровь ребенка III группы анти-В-антител. Однако в последнем случае проникновение анти-В-антител приводит к более тяжелому гемолизу, нередко требующему заменного переливания крови [17].

Тяжесть состояния ребенка и риск развития ядерной желтухи при ГБН по АВО-системе менее выражены по сравнению с ГБН по резус-фактору.

Это объясняется тем, что групповые антигены А и В экспрессируются многими клетками организма, а не только эритроцитами, что приводит к связыванию значительного количества антител в некроветворных тканях и препятствует их гемолитическому воздействию [17].

1.3 Эпидемиология

ГБН в России диагностируется приблизительно у 0,6% всех новорожденных.

1.4 Коды по МКБ 10

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55):

P55.0 – Резус – изоиммунизация плода и новорожденного

P55.1 – АВО – изоиммунизация плода и новорожденного

P55.8 – Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного

P55.9 – Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная

1.5 Классификация

1.5.1 По конфликту между матерью и плодом по системе АВО и другим эритроцитарным факторам крови:

  •  несовместимость по системе АВО;
  •  несовместимость эритроцитов матери и плода по резус- фактору;
  • несовместимость по редким факторам крови.

1.5.2 По клиническим проявлениям выделяют формы заболевания:

отечная (гемолитическая анемия с водянкой);

желтушная (гемолитическая анемия с желтухой);

анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

1.5.3 По степени тяжести желтухи в желтушной форме:

легкая;

средняя тяжесть;

тяжелую степень.

1.5.4 По наличию осложнений:

билирубиновая энцефалопатия: острое поражение центральной нервной системы;

ядерная желтуха: необратимое хроническое поражение центральной нервной системы;

синдром сгущения желчи;

геморрагический синдром.

2.1 Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза рекомендуется обратить внимание на:

резус- принадлежность и группа крови матери;

 инфекции во время беременности и родов;

  наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие заболевания);

 наличие желтухи у родителей;

 наличие желтухи у предыдущего ребенка;

 вес и гестационный возраст ребенка при рождении;

 вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота).

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

2.2 Физикальное обследование

Отечная форма ГБН

Общий отечный синдром (анасарка, асцит, гидроперикард), выраженная бледность кожи и слизистых, гепатомегалия и спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Возможен геморрагический синдром, развитие ДВС синдрома.

Желтушная форма ГБН

При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки.

Анемическая форма ГБН

На фоне бледности кожных покровов отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, увеличение размеров печени и селезенки, возможны приглушенность тонов сердца, систолический шум.

Осложнения ГБН

Ядерная желтуха – билирубиновая интоксикация- вялость, снижение аппетита, срыгивания, патологическое зевание, мышечная гипотония, исчезновение 2 фазы рефлекса Моро, далее возникает клиника энцефалопатии – опистотонус, «мозговой» крик, выбухание большого родничка, судороги, патологическая глазодвигательная симптоматика – симптом «заходящего солнца», нистагм. Синдром сгущения желчи – желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень увеличена, насыщенный цвет мочи.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется по Rh-фактору установление уже в первые часы жизни ребенка на основании анамнеза (прирост титра анти-D антител у Rh(–)

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1в).

  • Всем женщинам с отрицательным резус-фактором во время беременности рекомендуется определение уровня иммунных АТ в крови в динамике [11].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).

: ГБН по АВ0-системе, как правило, не имеет специфических признаков в первые часы после рождения.

  • Если кровь матери характеризуется отрицательным резус-фактором или принадлежностью к О (I) группе, новорожденному рекомендуется обязательно проводить исследование концентрации общего билирубина в пуповинной крови и определение группы и резус-фактора крови 

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

  • При подозрении на ГБН рекомендуется провести следующие лабораторные тесты [1, 7, 14,15, 26]:

  1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
  2. Общий анализ крови.
  3. Биохимический анализ крови (общий билирубин и фракции, альбумин, уровень глюкозы; другие параметры (фракции билирубина, кислотно-щелочное состояние (КОС), электролиты и др.) – по показаниям);
  4. Серологические тесты: Реакция Кумбса.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3 ).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gemoliticheskaya-bolezn-ploda-i-novorozhdennogo-gbn_13957/

Гиппократ
Добавить комментарий