Картина крови при гемолитической анемии

Гемолитические анемии

Картина крови при гемолитической анемии

приобретенные

Токсическая гемолитические яды, соединения мышьяка, свинца; возбудители инфекций: гемолитический стрептококк, малярийный плазмодий) Иммунная (перелива-ние несов-местимой крови; Rh-несов-местимость крови матери и плода Механическая (механическое повреждение эритроцитов при протезировании сосудов и клапанов сердца Приобретенная (соматические мутации при образовании аутоантител против собственных эритроцитов под влиянием вирусов и лекарств с образованием патологических популяций эритроцитов с нарушенной мембраной

Наследственная гемолитическая анемия– наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара. Неполноценность эритроцитов при болезни Минковского-Шоффара обусловлена генуинной недостаточностью синтеза АТФ, необходимого для поддержания двояковогнутой формы эритроцитов.

При снижении содержания АТФ ниже 10 % от нормы эритроциты теряют ионы калия, в них поступает избыточное количество ионов Nа+ и воды, эритроциты изменяют свою форму и превращаются в сфероциты. Кроме того, понижается их осмотическая резистентность, что связано с уменьшением содержания в мембране актомиозиноподобного белка, падением количества фосфолипидов и холестерина.

Эритроциты живут 2-3 недели. Селезенка увеличена у всех больных, а печень – у половины пациентов.

Картина крови при наследственных гемолитических анемиях. Отмечается усиленная регенерация эритроцитарного ростка. При частых гемолитических кризисах может быть регенераторная анемия.

В мазке крови, наряду с регенеративными формами (высокий ретикулоцитоз – до 50-60 %, полихроматофилия, ядерные формы эритроцитов), находится дегенеративно измененные эритроциты малого размера –< 6 мкм (например, микросфероциты при болезни Минковского-Шоффара) или овалоциты.

Костный мозг в связи с ускоренным созреванием – красный. Патогенетическая терапия – спленэктомия.

Приобретенная изоиммунная гемолитическая анемияразвивается при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, системе АВО и аутоиммунных процессах при наличии антител к собственным эритроцитам.

Выделяют три клинические формы:

а) врожденная анемия новорожденных – анемическая форма,

б) желтуха новорожденных – желтушная форма,

в) врожденная водянка – отечная форма.

Развитие той или иной формы гемолитической болезни зависит от типа и титра антител. Тяжелые формы (отечная и желтушная) зависят от титра неполных антител, а анемическая – от агглютинирующих (полных) антител. Резус-конфликт наблюдается у 2-3 на 1000 новорожденных, а по системе АВО у 5-6 на 1000.

Патогенез. При первой беременности возможна иммунизация матери, но эта беременность обычно протекает безопасно.

Последующие беременности протекают под угрозой вторичного иммунного ответа, когда появляются иммуноглобулины IgG, более мощные, более реактивные. Они легко проникают через плаценту в кровь плода и разрушают его эритроциты.

Картина крови нестабильна. Очень много биллирубина. Повреждаются ядра нервных клеток головного мозга.

Отечная формахарактеризуется общими выраженными отеками, кожа плода бледная, полупрозрачная, в полостях тела – транссудат. Сердце, печень, селезенка значительно увеличены, почки полнокровны. Мягкая мозговая оболочка и ткань мозга отечны и полнокровны.

При анемической формевыражены общая бледность покровов и малокровие внутренних органов. В печени и селезенке – умеренный эритробластоз. Изменения головного мозга менее выражены, чем при отечной форме.

Желтушная формахарактеризуется желтухой покровов, подкожно-жирового слоя и интимы крупных сосудов. Количество непрямого биллирубина в сыворотке крови достигает 20-40 мг %. Ядра головного мозга прокрашены в охряно-желтый цвет. Тяжесть поражения усугубляется гипоксией из-за повреждений мелких сосудов.

Аналогично, но менее выраженно, протекает гемолитическая желтуха при несовместимости групп крови плода и матери.

Картина крови при приобретенных гемолитических анемиях. Приобретенная гемолитическая анемия может быть по типу кроветворения нормобластической, по регенераторной способности костного мозга – регенераторной, по цветовому показателю – нормо- или гиперхромной.

Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза.

В мазке крови обнаруживают клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз, анизоцитоз).

Появление большого количества эритробластов и нормобластов характерно для гемолитической болезни новорожденных. Профилактика – обменное переливание крови отца или введение матери антирезусных антител.

Аутоиммунные гемолитические анемиивозникают при изменении антигенной структуры мембраны эритроцитов при переохлаждении, ожогах, инфекциях и действии лекарственных препаратов.

В патогенезе главным является разрушение эритроцитов, образование аутоантител, стимуляция иммунного ответа и образуется порочный круг (самая опасная анемия).

Лечение этого процесса – подавление иммунного ответа гормонами и иммунодепрессантами.

Патогенез и гематологическая характеристика. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов с образованием непрямого биллирубина. Развивается желтуха. Цветовой показатель может быть в норме или повышен. Размер эритроцитов – нормоциты и умеренный макроцитоз, пойкилоцитоз. Повышена регенерация эритроцитов, гипер- или нормохромия, повышена регенерация эритроцитов.

Анемии вследствие нарушения кровообразования. Витамин В12- и фолиеводефицитные анемии- это анемии, связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой нормобластического типа кроветворения мегалобластическим из-за недостатка в организме витамина В12 и фолиевой кислоты.

В патогенезевитаминВ12-и-фолиеводефицитной анемии различают 3 основные ветви:

а) нарушение костномозгового кроветворения (что ведет к гипоксии);

б) нарушение миелинизации нервных волокон (нарушения чувствительности от парестезий до синдрома демиелинизации);

в) желудочно-кишечные (нарушение образования сосочков языка – глоссит, патология пристеночного пищеварения).

Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, участвующих в образовании тимина, входящего в состав ДНК, снижает скорость ее образования. Нарушение клеточного деления приводит к формированию крупных клеток крови: мегалоцитов, мегалобластов, гигантских мегакариоцитов.

Созревание мегалобластов до мегалоцитов сопровождается нарушением энуклеации – об этом свидетельствуют появление в мегалоцитах телец Жолли (остатки ядра) и колец Кебота (остатки ядерной оболочки).

Наличие большого количества мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином, обуславливает гиперхромию (ЦП>1,5).

Картина крови. Витамин В12-и-фолиеводефицитная анемия – это анемия мегалобластическая, гиперхромная, диспластическая, макроцитарная.

В мазке крови появляются мегалобласты – клетки патологической регенерации костного мозга и мегалоциты (крупные клетки с базофильной, полихроматофильной или оксифильной цитоплазмой, для которых характерна ранняя гемоглобинизация).

В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз с микроцитозом, гипохромные эритроциты, мегалоциты с патологическими включениями. Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), т.к.

в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического типа кроветворения над нормобластическим. Наблюдается тромбоцитопения и лейкоцитопения с атипическими клетками.

Железодефицитная анемия (сидеропеническая) – это анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, потреблением и потерей. Это самый распространенный вид анемии (80-90 % всех анемий).

Недостаток железа в организме проявляется исчезновением гемосидерина в клетках печени и селезенки, снижением количества сидеробластов и сидероцитов в костном мозге. В крови уменьшается содержание сывороточного железа и степень насыщения им трансферрина (белка-переносчика железа), что ведет к снижению транспорта железа в костный мозг.

Нарушается включение железа в эритроцитарные клетки, при этом снижается синтез гема и глобина, уменьшается активность некоторых ферментов в эритроцитах, что вызывает повышение их чувствительности к окислителям (т.к.

неполноценность ферментативных процессов ведет к неустойчивости клеточных мембран), эритроциты подвергаются гемолизу под действием окислителей и продолжительность жизни эритроцитов уменьшается.

Картина крови. Железодефицитная анемия – это нормобластическая, гипохромная анемия (из-за недостаточной гемоглобинизации). В мазке крови наблюдается анизоцитоз (микроцитоз), пойкилоцитоз, шизоцитоз – обломки эритроцитов. Количество ретикулоцитов зависит от регенерирующей способности костного мозга (анемия может быть сначала регенераторной, а затем гипорегенераторной).

Железорефрактерная анемия –(рефрактерный – невосприимчивый)- сидероахрестическая, сидеробластическая, железонасыщенная анемия – обширная группа анемических состояний с высоким содержанием сывороточного железа, костномозговым сидеробластозом (отложение органических и неорганических соединений железа) и рефрактерностью к лечению железом. Анемии могут быть наследственными и приобретенными.

Этиология и патогенез связаны с нарушением активности ферментных систем, участвующих в биосинтезе гема. Наследственные анемии встречаются почти исключительно у мальчиков и молодых мужчин, приобретенные первичные формы чаще у пожилых лиц обоего пола, а вторичные – в любом возрасте.

Картина крови: выраженная анемия (возможно снижение гемоглобина до 3 г%, эритроцитов до 1 млн в микролитре). Процент ретикулоцитов в пределах нормы.

Величина эритроцитов в норме или несколько завышена за счет макроцитов.

Нередко отмечается клеточный диморфизм с наличием двух популяций эритроцитов: гипохромно-микроцитарной и нормохромно-макроцитарной. Лечение и прогноз зависит от формы анемии.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Источник: https://studopedia.ru/6_172408_gemoliticheskie-anemii.html

Гемолитические анемии: виды, этиология, патогенез, проявления, особенности картины периферической крови

Картина крови при гемолитической анемии

Главным патогенетическим фактором являются укорочение срока жизни эритроцитов и преобладаний процесса разрушения эритроцитов над их продукцией. Гемолитические анемии сопровождаются желтухой вследствие избытка в крови и отложения в тканях пигмента билирубина. Источником его служит гемоглобин разрушенных эритроцитов.

По цветовому показателю гемолитиеские анемии являются гипо- или нормохромными, реже – гиперхромными. Они относятся к регенераторным анемиям с нормобластическим типом эритропоэза.

По причине возникновения различают приобретенные и наследственные гемолитические анемии, по характеру заболевания—острыеихронические.

Приобретенные гемолитические анемии обусловлены преимущественно внутрисосудистым гемолизом эритроцитов вследствие повреждения их мембраны разными агентами. Для остроразвивающегося гемолиза характерно появление гемоглобина в.моче(гемоглобинурия).

Причиной являются: 1) отравление гемолитическими ядами (фенилгидразин, анилиновые красители); 2) некоторые инфекционные и паразитарные заболевания (анаэробный сепсис, малярия); 3) переливание несовместимой крови или резус-несов-местимость плода и матери;  4) образование в организме аутоантител против собственных эритроцитов.

Резус-несовместимость может возникнуть, если плод наследует от отца эритроциты с резус-фактором, а мать является резус-отрицательной; в организме матери против резус-антигена начинают вырабатываться АТ , которые вызывают гемолиз эритроцитов плода (гемолитическая болезнь новорожденных).

Анемии, возникающие в результате разрушения эритроцитов антиэритроцитарными аутоантителами, называются аутоиммунными гемолитическими анемиями. Антиэритроцитарные аутоантитела могут образоваться: 1) в случае изменения антигенной структуры эритроцитов под влиянием различных повреждающих факторов и 2) в случае дефектов самой иммунологической системы, в результате чего ненормальные мутантные клоны лимфоидных клеток синтезируют антитела против эритроцитов собственного организма.

Наследственные гемолитические анемии: возникают в результате на-следования патологических типов гемоглобинов (гемоглобинопатии), патологических форм эритроцитов (эритроцитопатии) и эритроцитов с дефицитом ферментов (энзимопатии).

Гемоглобинопатии — это генетически обусловленные нарушения строения гемоглобина, отличаются от нормальных тем, что имеют измененный аминокислотный состав полипептидных цепей глобина. (серповидноклеточная анемия и талассемия).
Серповидноклеточная анемия возникает от наследования патоло-гического HbS. Он отличается от нормального НЬА тем, что в р-цепи глютаминовая кислота заменена валином. Эритроциты приобретают вид серпа при снижении парциального давления кислорода в крови (гемо-глобин при этом осаждается и стягивает мембрану эритроцитов). Этот вид анемии встречается у населения тропической Африки и некоторых областей Индии и наследуется по рецессивному типу. Тяжелая анемия проявляется лишь у гомозиготных по HbS субъектов. Талассемия (средиземноморская анемия) обусловлена нарушением синтеза а- или р-цепи нормального HbAi и соответственно называется талассемия или р-талассемия. При р-талассемии тормозится образование HbAi (а2р2) и идет избыточный синтез HbAz и HbF — гемоглобина плода. Для этого заболевания типичны эритроциты в виде «мишени», сильно прокрашенные по периферии и в центре.
Эритроцитопатии. К эритроцитопатиям относят гемолитические ане-мии, обусловленные генетическим дефектом белковой или липидной структуры мембраны эритроцитов. В этих случаях изменяется форма эритроцитов (шаровидная, овальная) и сокращается продолжительность их жизни. Например, при наследственной сфероцитарной анемии повышена проницаемость мембраны эритроцитов к натрию. Вместе с натрием в клетку проникает вода, объем эритроцитов увеличивается, они приобретают форму шара, их механическая и осмотическая устойчивость резко снижается. Шаровидные эритроциты (сфероциты) циркулируют в кровеносном русле не более 12—14 дней. При гемоглобинопатиях и эритроцитопатиях преобладает внесосудистый, внутриклеточный гемолиз. Деформированные эритроциты становятся ригидными, мало эластичными. Поэтому, проходя с трудом через мельчайшие сосуды, они повреждаются, захватываются макрофагами селезенки и печени и там подвергаются преждевременному гемолизу. Печень и селезенка у больных увеличены.
Энзимопатии обусловлены дефектом ряда ферментных систем в эритроцитах. Например, при недостатке в эритроцитах фермента дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата происходит блокирование первого этапа обмена глюкозо-6-фосфата в пентозном цикле. В результате этого уменьшается образование восстановленной формы глютатиона (восста-новленный глютатион предохраняет SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от окисления).Эритроциты с пониженным содержанием глютатиона легко подвергаются действию различных окисляющих веществ и гемолизируются. С дефицитом гликолитических ферментов (пируваткиназа, гексокиназа) нарушаетя гликолиз и энергетический обмен в эритроцитах, что способствует их преждевременному гемолизу.

81. Дизэритропоэтические анемии: виды, особенности патогенеза. В12- и/или фолиево-дефицитные анемии: этиология, механизмы развития, особенности картины периферической крови.

Виды анемий:
Обусловленные преимущественным повреждением стволовых клеток Гипопластическая, апластическая

Обусловленные преимущественным повреждением клеток-предшественниц миелопоэза и/или эритропоэтинчувствительных клеток
Вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот (мегалобластные): витамин В12 дефицитные, фолиевонезависимая;

В результате нарушения синтеза гема: железодефицитная, порфиринодефицитная (железорефрактерная); Вследствие нарушения синтеза глобинов: талассемии и обусловленные нарушением первичной структуры цепей глобина; В результате нарушения регуляции деления и созревания эритроидных клеток.

Этиология.Основными причинами являются нарушение всасывания или повышенное расходование витамина B12 и фолиевой кислоты, реже недостаточное поступление их с пищей.

Нарушение всасывания витамина B12 наиболее выражено при злокачественной (пернициозной) анемии Аддисона— Бирмера, развитие которой обусловлено отсутствием в желудочном соке больных внутреннего фактора Касла (гастромукопротеина). Причина этого заболевания не выяснена.

Витамин B12 и фолиевая кислота плохо усваиваются при различных поражениях тонкого кишечника (резекция кишки, паразитирование широкого лентеца, энтериты.

Мегалобластическая анемия наблюдается иногда у беременных. Причиной служит интенсивное потребление плодом витамина B12 и фолиевой кислоты, когда эмбриональный тип кроветворения у плода сменяется нормобластическим (на IV—V месяце развития).
Патогенез. Витамин B12 и фолиевая кислота необходимы для нормального эритропоэза. При недостатке витамина B12 затрудняется переход фолиевой кислоты в ее метаболически активную форму—тетрагидрофолиевую кислоту. В результате этого нарушается синтез ДНК в кроветворных клетках, в частности эритро- и нормобластах. Задерживается их деление и созревание, чем и обусловливается переход нормобластического эритропоэза в мегалобластический. В костном мозге преобладают клетки патологической регенерации. Характерной чертой мегалобластического эритропоэза является его неэффективность: резко увеличивается процент разрушающихся в костном мозге незрелых клеток (до 50%). Из-за подавления митотической активности и неэффективного эритропоэза значительно уменьшается количество поступающих в кровь эритроцитов (анемия гипорегенераторного типа).

Картина крови. В периферической крови появляются «гигантские» клетки с диаметром до 12—15 мкм—мегалоциты и единичные, содержа-щие ядро мегалобласты. Эти клетки менее устойчивы, чем норм эритроциты, и легко подвергаются гемолизу, что усугубляет анемию.

В крови могут быть обнаружены эритроциты спатолог включениями в виде телец Жолди (остатки ядра), колец Кебота (остатки оболочки ядра) и эритроциты с базофильной зернистостью. Отмечается выраженный анизоцитоз с преобладанием макроцитов, встречаются нейтрофилы с гиперсегментированным ядром.

Анемия сопровождается лейкопенией и тромбоцитопенией. Мегалобластические анемии относятся к анемиям гиперхромным с цветовым показателем выше единицы (1,3—1,5). Гиперхромия обусловлена крупным размером «клеток».

Общее содержание гемоглобина в крови значительно падает, еще- более резко снижается количество эритроцитов.

Дата добавления: 2018-04-15; просмотров: 212;

Источник: https://studopedia.net/4_25157_gemoliticheskie-anemii-vidi-etiologiya-patogenez-proyavleniya-osobennosti-kartini-perifericheskoy-krovi.html

Гемолитические анемии : первичные и вторичные. Этиология, патогенез, морфологическая картина периферической крови и костного мозга: принципы терапии

Картина крови при гемолитической анемии

⇐ Предыдущая30313233343536373839Следующая ⇒

Гемолитические анемии возникают в результате повышенного разрушения эритроцитов (гемолиза) и уменьшения продолжительности их жизни.

При гемолитических анемиях в ответ на гипоксию в почках происходит гиперпродукция эритропоэтина и усиление эритропоэза, что обуславливает гиперплазию костного мозга и выход в кровь зрелых форменных элементов красной крови (эритроцитов) и ретикулоцитов, что отражает гиперрегенераторные процессы в костном мозге.

Гемолитические анемии:

I .Наследственно обусловленные:

1. Эритроцитопатии: нарушение структуры оболочки с изменением формы, Минковского-Шоффара.

2.Энзимопатии-дефицит ферментов пентозо-фосфатного цикла, гликолиза.

3.Гемоглобинпатии:наследственный дефект синтеза цепей глобина:

-талассемия (наследуется по рецессивному типу- анемия Кули)

-наследуется дефект первичной структуры глобина (серповидноклеточная анемия).

II . Приобретенные

-токсическая (гемолитические яды, токсины);

-иммунная(переливание несовместимой крови, Rh-несовместимость матери и плода);

-механическая –механические повреждения эритроцитов (маршевая гемоглобинурия);

-приобретенная мембранопатия (соматическая мутация под действием вирусов, лекарств с образованием патологической популяции эритроцитов, у которых нарушена структура мембраны).

Наследственная гемолитическая анемия-Болезнь Минковского Шоффара. Неполноценность эритроцитов обусловлена генной недостаточностью синтеза АТФ, необходимого для поддержания двояковыпуклой формы эритроцитов.

Между уровнем энергетического обмена эритроцитов и их формы существует тесная связь, которая определяется в них концентрацией АТФ. При падении содержания АТФ ниже 10% от нормы, эритроциты теряют К+, в них поступает избыточное количество Na и H20. При этом эритроциты изменяют свою форму и превращаются в сфероциты.

Кроме того, понижается их осмотическая резистентность, что связано с уменьшением содержания актомиозиноподобного белка.Эритроциты в норме имеют размер 7-8 мкм и форму двояковогнутого диска. Это дает возможность свободно проходить через капилляры.

При болезни Минковского Шоффара вследствие дефекта гена, нарушается синтез клеточной стенки эритроцитов, в ней уменьшается количество белка спектерна. Это вызывает усиленное поступление ионов Na и H20 внутрь эритроцита, что приводит их к «раздуванию». Они приобретают сферическую форму и теряют эластичность.

В момент прохождения такого эритроцита через сосуды (синус селезенки) повреждается оболочка и через несколько прохождений эритроцит разрушается. Это приводит к уменьшению количества эритроцитов и развитию гемолитической анемии.

Триада симптомов

Желтуха, связана с большим содержанием непрямого билирубина в крови из-за высокого уровня гемолиза эритроцитов.

Анемия- в умеренной степени (Hb80-100 г\л) становится особенно выражена в период интенсивного разрушения эритроцитов, который принято называть гемолитическим кризом.

Спленомегалия– увеличение размеров селезенки.

Талассемия.

Этиология.

1. Хронические кровопотери, приводящие к потере железав крови.

2. Повышенная потребность в железе в период роста, созревания, лактации.

3. Недостаточное поступление железа с пищей.

4. Не усвоение железа:

а) при ахлоргидрии( соляная кислота ионизирует железо, что необходимо для его усвоения),

б)при авитаминозе С(трехвалентное железо организмом не усваивается),

в)при энтеритах и резекции тонкой кишки.

5. Нарушение транспорта железа(наследственная атрансферритемия, гипотрансферринемия при поражении печени).

6. Недостаточная утилизация железа из его резервов (при инфекции, интоксикации).

7.Нарушение депонирования желез.

Наиболее частой причиной ЖДА являются длительные, постоянные кровопотери:

1.Из желудка.

3. Из органов мочеполовой системы.

4. Из органов дыхательной системы.

5. При заболеваниях системы крови.

6. При патологии гомеостаза.

Патогенез

Снижение железа в сыворотке крови, красном костном мозге, приводит к нарушению синтеза гемоглобина. Возникает гипохромная анемия, гипоксия. Появляется сухость, вялость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, атрофия слизистой оболочки языка.

Картина крови ЖДА.Наблюдается гипохромия со снижением ЦП, и уменьшением содержания гемоглобина (ниже 110 г\л). Количество эритроцитов может оставаться в норме. Анемия может быть сначала регенераторной, а затем гипорегенераторной характер. В красном костном мозге отмечается нарушение процессов гемоглобинизации эритроцитов, сопровождающееся увеличением базофильных нормобластов.

ВОПРОС 17.

⇐ Предыдущая30313233343536373839Следующая ⇒

Дата добавления: 2018-10-18; просмотров: 2077 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов

Источник: https://lektsii.org/17-82788.html

138. Гемолитические анемии: классификация, патогенез, картина крови

Картина крови при гемолитической анемии

Гемолитическаяанемия — анемия, возникающая, когдаразрушение эритроцитов преобладаетнад их образованием.

Классификация.По этиологии гемолитические анемииподразделя­ются на приобретенныеи наследственные.

В свою очередь в зависимости отэтиологических факторов, вызвавшихгемолиз эритроцитов, приобретенныегемолитические анемии делятся натоксические,обусловленныедействием экзогенных и эндогенныхгемолитических ядов; иммунные (гетеро-,изо-, аутоиммунные), когда гемолизпроисходит под влиянием комплексаантиген — антиэритроцитарное антитело;механические—при механическом повреждении эритроцитов;мембранопатии,связанные с соматической мутациейпролиферирующих клеток эритроцитарногоряда и образованием популяции эритроцитовс дефектом структуры мембраны.

Наосновании того, какие генетическиенарушения привели к усилению гемолизаэритроцитов, наследственные гемолитическиеанемии подразделяют на наследственныемембранопатии, ферментопатии игемоглобинопатии,вызванные генетическими дефектамиструктуры мембраны, активности ферментовэритроцитов и синтеза гемоглобина.Имеется две разновидности наследственныхгемоглобинопатий: анемии, связанные снарушением синтеза цепей глобина, ианемии, обусловленные наследственнымдефектом первичной структуры цепейглобина.

Этиологияприобретенных гемолитических анемий.

Токси­ческая гемолитическаяанемияможет развиться под влиянием гемолитическихядов (соединения мышьяка, свинца,нитробензол, фенилгидразин; алкоголь,желчные кислоты, токсические продуктыазотистого обмена; змеиный, грибной,пчелиный яды и др.), а также при действиивозбудителей инфекционных и паразитарныхзаболеваний (гемолитический стрептококк,анаэробная инфекция, малярийныйплазмодий, лейшмания).

Иммунная(гетеро-, изо-, аутоиммунная) гемолити­ческаяанемияразвивается при переливании несовместимойкрови; резус-несовместимости матери иплода; образовании аутоантител противсобственных эритроцитов при измененииих антигенных свойств под влияниемлекарственных препаратов, вирусов, МОили в результате соматической мутациииммуноцитов, когда возникает “запретный”клон лимфоцитов, продуцирующих антителак нормальным антигенам эритроцитов(при лейкозе, системной красной волчанкеи др.).

Механическоеповреждение эритроцитовможет возникнуть при протезированиикровеносных сосудов и клапанов сердца,длительном марше или беге по твердомугрунту (маршевая гемоглобинурия),спленомегалии.

Причинойприобретенноймембранопатииможет стать соматическая мутацияэритробластов под действием вирусов,МО, лекарственных препаратов с образованием

патологическойпопуляции эритроцитов, у которыхнарушается структура мембраны иповышается чувствительность к комплементу(паро- ксизмальная ночная гемоглобинурия).

Патогенез.Механизм гемолиза при приобретеннойгемолити­ческой анемиизаключается в повреждении структурымембран эритроцитов.

Одни гемолитическиефакторы (например, механические) оказываютпрямое повреждающее действие, другие(мышьяковистый водород, нитриты), являясьсильными окислителями, вызывают сначаламетаболические, а затем функциональныеи структурные изменения в мембране истроме эритроцитов, приводящие к ихгемолизу.

Многие гемолитические ядыбиологического происхождения обладаютферментной активностью (лецитиназнаяактивность стрепто-, стафилолизинов,яда насекомых и змей), разрушая лецитинмембран. При иммунных гемолитическиханемиях IgGи IgMприсоединяют к эритроцитарной мембранекомплемент, который при этом активируетсяи вызывает ее ферментативный лизис.

Подвлиянием гемолитических агентов вмембранах эритроцитов образуются поры,через которые из клетки выходят ионыкалия, фосфаты, а ионы натрия поступаютв клетку.

Вследствие сдвигов ионногобаланса вода проникает в эритроцит,который при этом набухает, приобретаетсферическую форму, его клеточнаяповерхность уменьшается, снижаетсяспособность к деформации. Такие сфероцитыне могут пройти через межэндотелиальныепоры синусов селезенки и фагоцитируютсяселезеночными макрофагоцитами.

Когдаобъем эритроцита достигает критического(146 % первоначального), а размер пормембраны превышает 6 нм, наступаетгемолиз с выходом гемоглобина в плазму.

Гемолизэритроцитов при приобретенныхгемолитических анемиях происходитпреимущественно в кровеносном русле.

Однако при резус- конфликте (гемолитическаяболезнь новорожденных) антирезусныеагглютинины, образовавшиеся в организмерезус-отрицательной матери, вызываютгемолиз резус-положительных эритроцитовплода или новорожденного не тольковнутри сосудов, но и в печени и селезенке(внутриклеточный гемолиз).

Принаследственнойгемолитическойанемии гемолиз обусловлен снижениемосмотической и механической резистентностиэритроцитов с генетически детерминированныминарушениями структуры мембраны,метаболизма, синтеза гемоглобина.

Так,при наследственноймембранопатии (микросфероцитарнаягемолитическая анемия или болезньМинковского—Шоффара с аутосомно-доминантнымнаследованием) генетический дефицит вмембране эритроцитов Сап-зависимойАТФазы и фосфолипидов приводит кповышению проницаемости мембраны.

Вклетки поступают ионы натрия и вода,эритроциты превращаются в сфероцитыс резко пониженной способностьюдеформироваться при прохождении черезсинусы селезенки.

Отрыв части оболочкиу таких эритроцитов ведет к образованиюмикросфероцитов с укороченнойпродолжительностью жизни (8 — 14 днейвместо 120 дней в норме) в связи с захватомих макрофагоцитами селезенки и печени(внутриклеточный гемолиз).

Принаследственнойферментопатии,например глюкозо-6- фосфатдегидрогеназодефицитнойанемии (доминантное, сцепленное с X-хромосомой наследование), острыйвнутрисосудистый гемолиз эритроцитов,возникающий при приеме лекарств свысокой окислительной способностью(противомалярийные препараты, фтивазиди др.), обусловлен повреждением клеточныхмембран перекисями, так как в эритроцитахс дефицитом Г-6-ФДГ понижено содержаниевосстановленного глутатиона(антиоксиданта).

Внутриклеточныйгемолиз эритроцитов при наследственнойгемоглобинопатиисвязан с синтезом аномального или несвойственного данному возрастугемоглобина.

Так, при серповидно-клеточной анемии образуется HbS(в (3-цепи глобина глутаминовая кислотазаменена валином), который в восстановленномсостоянии выпадает в кристаллы и вызываетдеформацию эритроцитов (серповиднаяформа); гипоксия способствует усилениюгемолиза таких эритроцитов.

Следствиеммассивного гемолиза эритроцитов являетсяанемия с нарушением дыхательной функциикрови и развитием гипоксии.Образовавшийсяпри распаде эритроцитов гемоглобинциркулирует в крови (гемоглобинемия) исоединяется с гаптоглобином вкрупномолекулярный комплекс, непроходящий через почечный фильтр.

Еслиже содержание свободного гемоглобинав плазме превышает 20,9 ммоль/л (337 г/л) илиисходный уровень гаптоглобина низкий,тогда не связанный с последним гемоглобинначинает выделяться с мочой (гемоглобинурия).Частично гемоглобин поглощается клеткамимакрофагоцитарной системы и расщепляетсяв них до гемосидерина.

Гемосидерозселезенки, почек, печени, костного мозгасопровождается реактивным разрастаниемсоединительной ткани и нарушениемфункций этих органов. Повышенноеобразование из гемоглобина желчныхпигментов обусловливает развитиегемолитическойжелтухи.

Кроме того, внутрисосудистый распадэритроцитов может привести к появлениютромбов и нарушению кровоснабжениятканей, отсюда — трофические язвыконечностей, дистрофические измененияв селезенке, печени, почках. В результатепоступления в сосудистое русло большогоколичества эритроцитарного тромбопластинавозможно развитие ДВС-синдрома.

Картинакрови.Приобретенная гемолитическая анемияпо типу кроветворения являетсяэритробластической, по степени регенерациикостного мозга — регенераторной, поцветовому показателю — нормо- илигипохромной, реже — ложногиперхромной(вследствие абсорбции гемоглобина наэритроцитах).

Степень уменьшенияколичества эритроцитов и гемоглобиназависит от интенсивности гемолиза. Вмазке крови обнаруживаются клеткифизиологической регенерации идегенеративно измененные эритроциты(пойкилоцитоз; разорванные, фрагментированныеэритроциты, анизоцитоз).

Появлениебольшого количества эритробластов инормобластов характерно для гемолитическойболезни новорожденных.

Принаследственной гемолитической анемииотмечается усиленная регенерацияэритроцитарного ростка часто снеэффективнымэритропоэзом,когда в костнбм мозге разрушаютсяядерные формы эритроцитов.

В мазке кровинаряду с регенеративными формами(высокий ретикулоцитоз, полихроматофилия,единичные ядерные формы эритроцитов)находятся дегенеративно измененныеклетки (микросферо- циты при болезниМинковского — Шоффара, серповидные приS-гемоглобинопатии, мишеневидные,базофильно пунктированные — приталассемии). При частых гемолитическихкризах может возникнуть гипорегенераторнаяанемия.

Источник: https://studfile.net/preview/6652147/page:93/

Гемолитическая анемия

Картина крови при гемолитической анемии

При гемолитических анемиях происходит повышенное кроворазрушение с укороченной жизнью эритроцитов. Гемолитические анемии могут быть наследственными или приобретенными.

Наследственные гемолитические анемии возникают по причине генетических дефектов синтеза различных функциональных белков:

  1. Мембранопатия (эритроцитопатия, наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара) – гемолитическая анемия, обусловленная аномалиями структурных белков клеточной мембраны эритроцитов, в результате чего нарушается проницаемость мембран, а форма эритроцитов меняется. Все это способствует снижению устойчивости эритроцитов к внешним вредным факторам и приводит к преждевременной их гибели в селезенке.
     
  2. Ферментопеническая энзимопатия – гемолитическая анемия, обусловленная генетической недостаточностью ферментов различных функциональных циклов, ответственных за метаболическое и энергетическое обеспечение эритроцитов, что также укорачивает продолжительность жизни последних. Наиболее часто встречающаяся анемия вследствие дефицита активности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы может быть вызвана воздействием различных провоцирующих факторов, например, окислителей, определенных групп лекарственных препаратов.
     
  3. Гемоглобинопатия – гемолитическая анемия, обусловленная наследственными нарушениями синтеза гемоглобина:
    • при качественной гемоглобинопатии нарушается первичная структура гемоглобина с образованием патологических гемоглобинов, которые неустойчивы к воздействию негативных внешних факторов.
    • при количественной гемоглобинопатии происходит нарушение скорости синтеза глобиновых цепей.

Приобретенные гемолитические анемии бывают:

  • по механизму разрушения эритроцитов
    • иммунные
      по характеру иммунного конфликта:
      • изоиммунные – развиваются при переливании крови несовместимой группы (посттрансфузионные гемолитические анемии), либо как следствие резус несовместимости матери и плода (гемолитическая болезнь новорожденных);
      • аутоиммунные – вырабатываются специфичные антитела против собственных антигенов эритроцитов.
    • неиммунные – неимунный гемолиз – непосредственное разрушение эритроцитов под воздействием вредных факторов внешней среды: физических (механическое повреждение сосудов, ионизирующее и ультрафиолетовое облучение, длительная нагруженная ходьба), химических (нитробензол, анилин, препараты мышьяка, свинца, солей меди), биологических (токсины змей, малярия, стрептококк).

Гематологические проявления при гемолитических анемиях:

  1. Резкое увеличение числа ретикулоцитов вплоть до случаев, когда почти все эритроциты могут оказаться ретикулоцитами.
  2. Морфологические изменения эритроцитов. Некоторые гемолитические анемии содержать эритроциты “своей” специфической формы: серповидноклеточная анемия – серповидные эритроциты; талассемия – мишеневидные эритроциты. Диаметр части зрелых эритроцитов уменьшен из-за их сферичности, размеры ретикулоцитов и нормоцитов находятся в норме. При некоторых гемолитических анемиях ярко выражен анизоцитоз.
  3. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево.

Чтобы подтвердить диагноз гемолитической анемии и установить ее вид, рекомендовано проведение следующих дополнительных цитологических и биохимических исследований:

  • определение в сыворотке крови билирубина;
  • определение свободного гемоглобина в сыворотке крови и моче;
  • определение уробилина в моче;
  • исследование трепанобиоптата;
  • исследование цитоэритрометрических показателей;
  • исследование продолжительности жизни эритроцитов;
  • определение кислотной и осмотической резистентности;
  • определение состояния активности ферментных систем и отдельных ферментов.

Пример гемограммы больного наследственной сфероцитарной гемолитической анемией

Пример гемограммы больного приобретенной гемолитической анемией

  • эритроциты – 2,3·1012/л;
  • гемоглобин – 62 г/л;
  • цветовой показатель – 0,81;
  • ретикулоциты – 24%;
  • гематокрит – 0,2 л/л;
    в мазке обнаруживаются:
    1. анизоцитоз ++
    2. пойкилоцитоз +
    3. полихроматофилия, эритроцитоз, встречаются нормобласты и эритробласты
  • СОЭ – 34 мм/ч;
  • тромбоциты – 260·109/л;
  • лейкоциты – 17·109/л;
  • эозинофилы – 1%;
  • базофилы – 0%;
  • нейтрофилы:
    • миелоциты – 3%
    • юные – 8%;
    • палочкоядерные – 15%;
    • сегментоядерные – 50%
  • лимфоциты – 20%;
  • моноциты – 3%

 

ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте DIABET-GIPERTONIA.RU носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!

Источник: http://diabet-gipertonia.ru/gemogramma/gemoliticheskaya_anemiya.html

Гиппократ
Добавить комментарий