Ксантогранулема что это такое

Доброкачественная ювенильная ксантогранулема. Признаки ювенильной ксантогранулемы

Ксантогранулема что это такое

Доброкачественная ювенильная ксантогранулема (син.: невоксантоэндотелиома, множественная ксантома, ювенильная ксантома, множественная эруптивная ксантома в младенчестве, ювенильная гигантоклеточная гранулема) — доброкачественная опухоль из гистиоцитов, встречающаяся главным образом в младенчестве и раннем детстве и спонтанно регрессирующая.

Этиология ювенильной ксантогранулемы неизвестна. Опухоли являются скоплениями дифференцированных гистиоцитов нелангергансовоготипа. Появление гигантских клеток и пенистых, наполненных жиром гистиоцитов встречается позже и вторично, повидимому, в ответ на продукцию цитокинов гистиоцитами опухолевого очага. Уровень сывороточных липидов нормальный.

Гистологически в дерме ювенильной ксантогранулемы обнаруживаются очаговые гистиоцитарные скопления, сочетающиеся с полиморфноклеточной воспалительной инфильтрацией, представленной смесью лимфоцитов, нейтрофилов, плазматических клеток и эозинофилов. Гистиоциты, в отличие от клеток при гистиоцитозе X, не являются клетками Лангерганса.

Они имеют полигональную или веретенообразную форму, бледную, богатую липидами цитоплазму и нечеткие клеточные границы. В длительно существующих, зрелых образованиях могут встречаться пенистые макрофаги и гигантские многоядерные клетки Тутона, но на ранних стадиях гистиоциты имеют более однородный состав.

Разрешение элементов сопровождается постепенным замещением фиброзной тканью.

Иммуногистохимическое исследование ювенильной ксантогранулемы в большинстве случаев обнаруживает, что клетки очага дают положительную реакцию нализоцим и al-антихимотрипсин, но отрицательную на протеин S-100. Ряд авторов, однако, обнаружили в ювенильной ксантогранулеме небольшую популяцию патогенетически важных S-100-положительных дендритных клеток.

В 50% случаев ювенильная ксантогранулема встречается у младенцев в возрасте до 6 мес. Иногда наблюдается у детей до 3 лет, изредка у взрослых. Отстствует связь с полом. Семейные случаи не описаны.

Клинически ювенильная ксантогранулема в большинстве случаев проявляется солитарным очагом и лишь иногда — несколькими или даже сотнями папул или узловатых элементов. Элементы располагаются на волосистой части головы, верхней половине туловища, конечностях. Субъективные симптомы отсутствуют.

Элементы ювенильной ксантогранулемы появляются в виде красновато-желтых папул, которые увеличиваются до 1 см в диаметре и превращаются в бляшки и пятна желто-коричневого цвета. Консистенция элементов плотная, резиновая. На поверхности очагов могут развиваться поверхностные телеангиэктазии. Описаны крупные элементы — до 2-3 см, а также изъязвления и очаги-сателлиты.

В большинстве случаев ювенильная ксантогранулема начинается в первые 9 мес жизни. Описан генерализованный лихеноидный вариант ксантогранулемы, при котором патологический процесс состоит из мелких, плоских, блестящих папул, разрешающихся спонтанно.

Ювенильной ксантогранулемой могут поражаться глубокие мягкие ткани и внутренние органы: легкие, печень, селезенка, яички, перикард, желудочно-кишечный тракт. Поражение глаз, наступающее почти в 10% случаев, может привести ко вторичной глаукоме и нередко принимается за злокачественную опухоль — меланому или нейробластому.

Чаще всего поражается радужка, что способствует возникновению кровоизлияний в переднюю камеру глаза и также может привести к глаукоме. Глазные элементы в ряде случаев предшествуют появлению очагов на коже.

Иногда ювенильная ксантогранулема ассоциируется с нейрофиброматозом, болезнью Ниманна—Пика, миелолейкозом и пигментной крапивницей.

Спонтанная инволюция ювенильной ксантогранулемы наступает в сроки от нескольких месяцев до нескольких лет, после чего остаются мелкие атрофические рубцы или участки пигментации.

Дифференциальный диагноз ювенильной ксантогранулемы проводится с ксантомами по расположению элементов и отсутствию нарушения жирового обмена.

Мастоцитоз отличается от ювенильной ксантогранулемы по наличию симптома Унны, а также на основании гистологических данных.

Основную трудность представляет дифференциация узловатыми формами гистиоцитоза из клеток Лангерганса — в таких случаях диагноз подтверждается с помощью гистологических и иммугногистохимических методов.

Прогноз ювенильной ксантогранулемы благоприятный.

В лечении кожных элементов ювенильной ксантогранулемы необходимости нет. При поражении глаз проводится оперативное лечение, которое дает хорошие результаты.

– Также рекомендуем “Ретикулогистиоцитома. Признаки ретикулогистиоцитомы.”

Оглавление темы “Лимфангиомы. Фиброматозы.”:
1. Гемангиоперицитома. Причины и клиника гемангиоперицитом.
2. Диагностика гемангиоперицитом. Лечение гемангиоперицитом.
3. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Опухоль Дабска.
4. Ретиформная гемангиоэндотелиома. Злокачественная гломусная опухоль.
5. Лимфангиома. Доброкачественная лимфангиэндотелиома.
6. Лимфангиосаркома. Фиброматозы.
7. Фиброма. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома.
8. Гигантоклеточная ангиогистиоцитома. Дерматомиофиброма.
9. Доброкачественная ювенильная ксантогранулема. Признаки ювенильной ксантогранулемы.
10. Ретикулогистиоцитома. Признаки ретикулогистиоцитомы.

Источник: https://meduniver.com/Medical/Dermat/289.html

Ксантогранулема ювенильная – причины, клиническая картина, лечение, фото

Ксантогранулема что это такое

Ксантогранулема ювенильная (устаревшее название невоксантоэндотелиома) – это достаточно редко встречающееся заболевание, проявляющееся образованием саморазрешающихся гистиоцитарных опухолей. Заболевание получило название «ювенильная», так как в большинстве случаев развивается в возрасте от 0 до 3 лет. Однако отмечены случаи ксантогранулемы и у взрослых пациентов.

Впервые это заболевание было описано английским медиком Адамсоном в 1905 году, был представлен случай появления у двухнедельного ребенка многочисленных папул желто-белого цвета. Адамсон назвал это состояние многочисленными ксантомами.

В 1912 году Мак Донахом был переставлен первый подробный обзор клинических случаев, заболевание было названо невоксантоэндотелиомой.

Хотя название это не вполне корректно, так как состояние не связано ни с эндотелиальными клетками, ни с невусами.

В 1937 году были описаны случаи развития невоксантоэндотелиомы с поражением внутренних органов, а позднее – было представлено описание заболевания с поражением глаз. В 1954 году заболевание было переименовано в ксантогранулему ювенильную.

Причины развития заболевания

Современная наука пока не может назвать причины появления ксантогранулемы ювенильной. При гистологическом исследовании узелков и папул обнаруживается скопления нелангергансовых клеток гистоцитов. Принято считать, что данные клетки образуются их кожных дендроцитов.

Есть версия, что проявления ксантогранулемы ювенильной – это гранулематозная реакция клеток гистиоцитов к неопределенному стимулу. Этот стимул, вероятно, имеет инфекционную или физическую природу.

Появление гигантских клеток и наполненных липидным содержимым гистиоцитов является вторичным, то есть, является ответной реакцией организма на появление опухоли. Уровень содержания липидов в сыворотке при ксантогранулеме ювенильной не повышается.

Клиническая картина

Ювенильная ксантогранулема развивается, в основном, у представителей белой расы. В детском возрасте болеют преимущественно мальчики (соотношение заболевших мальчиков и девочек 1,4 к 1). У взрослых ксантогранулема развивается одинаково часто у представителей обоих полов, однако, множественные высыпания образуются, в основном, у мужчин.

Примерно в 35% случаев ксантогранулема ювенильная проявляется сразу после рождения, а 71% случаев проявления болезни приходится в младенчестве. Чаще всего, заболевание самопроизвольно проходит к пятилетнему возрасту. Несмотря на то, что заболевание считается детским, около 10% случай заболевания приходится на взрослых людей.

Заболевание не вызывает нарушения общего самочувствия, основной симптом ксантогранулемы – появление одиночной или (реже) множественных папул. Образование имеет красноватый, коричневый или желтый цвет. В большинстве случаев, папула возникает на коже шеи или головы, однако, образование может образоваться на любом участке кожи.

Известно две формы ксантогранулемы:

  1. Папулезная ксантогранулема проявляется образованием гладких, твердых по консистенции папул, имеющих диаметр 2-5 мм. Вначале цвет папулы красновато-бурый, затем он изменяется на желтый.
  2. Для узловатой ксантогранулемы характерно появление узелков диаметр, которых 0,5-2 см, с тонкой, просвечивающей покрышкой. В начале заболевания цвет узелков красно-желтый, со временем оттенок меняется на желто-коричневый.

Гигантские ксантогранулемы относят к группе узловатых, их единственное отличие – размер, который превышает 2 см. В литературе есть описание ксантогранулемы, имеющей размер 10 на 5 см.

Реже возникает смешанная форма ксантогранулемы ювенильной, при которой образуются сгруппированные папулы. Примерно в 5% случаев развивается подкожная форма, характеризующаяся появлением одиночного или множественных элементов расположенных в глубоких слоях дермы.

Внекожные формы ксантогранулемы ювенильной встречаются примерно в 3-4% случаев и чаще всего, проявляются на тканях глаза. При этой форме заболевания опухоль возникает на радужной оболочке. Еще реже поражаются внутренние органы – кости, костный мозг, надпочечники, половые железы, надпочечники, миокард, кишечник, селезенка и пр.

Только в половине случаев при системной ксантогранулеме имеются кожные проявления, и они, как правило, множественные. Размеры одиночных папул при ксантогранулеме не связаны с наличием или отсутствием внутренних поражений.

Самопроизвольное обратное решение ювенильной ксантогранулемы может произойти в разные сроки. Как правило, требуется 3-6 лет. После исчезновения папул на коже могут остаться участки пигментации или атрофические рубцы.

Методы диагностики

Диагностика ювенильной ксантогранулемы осуществляется на основе изучения клинических проявления и гистологических исследований тканей папулы.

Основные диагностические признаки:

  • Наличие одиночной или множественных папул или узелков желтоватого цвета.
  • При проведении гистологии выявляется: наличие ограниченного новообразования, не имеющего капсулы. В тканях папулы обнаруживаются гистиоциты, лимфоциты, гигантские клетки, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты. На ранней стадии могут быть обнаружено скопление гистиоцитов вакуолизированных.

Лечение

Лечение кожных элементов ксантогранулемы проводить нет необходимости. Удаление элементов может быть предложено только для устранения косметического дефекта.

При поражении глаз проводится хирургическое удаление опухоли. При обнаружении ксантогранулемы внутренних органов может быть назначено лечение с использованием системных стероидов. Эти вещества обладают противовоспалительными свойствами и способствуют уменьшению размеров узелков.

Больные с ксантогранулемой ювенильной должны находиться под наблюдением врача, чтобы убедиться в отсутствии связи заболевания с болезнь Реклингхаузена и другими патологиями кожи.

Лечение народными средствами

Кожные проявления ксантогранулемы могут быть использованы народные средства. Использование трав и растений помогает скорейшему устранению папул. Народные целители рекомендуют при ксантогранулеме ювенильной.

Компрессы из свежей моркови. Необходимо очистить морковь и натереть ее на мелкой терке. Положить массу на кусочек бинта или марли, приложить к папуле и закрепить бинтом. Держать три часа.

Облепиховое масло для лечения ксантогранулемы. Необходимо пропитать кусочек бинта маслом и приложить к папуле. Сверху компресс накрывается кусочком пищевой пленки и закрепляется бинтом.

При ксантогранулеме ювенильной полезны ванны с добавлением отваров череды, дубовой коры, липового цвета и ромашки. Отвары можно готовить из одного вида растений или их смеси.

Прогноз и профилактика

Профилактики развития ксантогранулемы ювенильной не существует. Прогноз, в большинстве случаев, благоприятный, заболевание самостоятельно разрешается в течение 3-6 лет. После разрешения папул на коже могут остаться участки повышенной пигментации или атрофические рубцы.

Поражения тканей глаза может привести к развитию глаукомы, однако, хирургическое лечение, как правило, дает хорошие результаты.

Источник: https://dermalatlas.ru/opuxoli-kozhi/ksantogranulema-yuvenilnaya/

Ювенильная ксантогранулема (ЮКГ): клиника, гистология, лечение

Ксантогранулема что это такое

а) Поражения кожи.

Ювенильная ксантогранулема (ЮКГ) является доброкачественным, самостоятельно излечивающимся заболеванием, характеризующимся бессимптомными желтоватыми папулонодулярными образованиями на коже и других органах при отсутствии метаболических нарушений. Образования состоят из гистиоцитарных инфильтратов с выраженным прогрессирующим накоплением липидов. Были выделены две основные клинические формы ЮКГ: папулезная и узловая.

Образования вначале оранжево-красные или красно-коричневые, но быстро меняют цвет на желтый. Папулезная форма характеризуется многочисленными (до 100) плотными полукруглыми образованиями 2-5 мм в диаметре. Эти образования рассеяны по поверхности кожи, но локализуются преимущественно на верхней части тела.

Папулярная ксантома (ПК) считается формой ювенильной ксантогранулемы (ЮКГ), при которой поражения быстро становятся ксантоматозными. Размеры образований при ПК варьируют от 2 до 12 мм, для них характерно генерализованное распространение без тенденции к слиянию в бляшки.

Узловая форма встречается реже и представлена одним или несколькими образованиями.

Такие узелки обычно круглые, не менее 10-20 мм в диаметре, прозрачные, иногда с телеангиэктазиями. Термин «гигантская ювенильная ксантогранулема» применяется к образованиям более 2 см. Сообщалось о необычных клинических вариантах. Смешанная форма характеризуется одновременным наличием как мелких, так и крупных узелков.

Термин «ювенильная ксантогранулема и бляшки» объединяет группу образований ЮКГ с тенденцией к слиянию в бляшки. В одном исследовании у 67% из 174 пациентов были выявлены единичные папулярные образования, еще в 16% случаев отмечались солитарные узловые образования.

Множественное поражение кожи было отмечено у 7%, солитарные внекожные образования у 5%, множественные кожные и органно-системные поражения еще у 5% пациентов.

Недавно были описаныт два новых варианта болезни. В первом случае кожные очаги были образованы синеватыми папулами и узелками [сходные с синдромом «черничной сдобы» («blueberry muffin») у детей] с локализацией на голове, туловище и проксимальной части конечностей. Во втором, названном «множественным лихеноидным ЮКГ», выявлено множество малозаметных папул.

Ювенильная ксантогранулема. Папулярная форма.Ювенильная ксантогранулема. Узловая форма.

б) Сопутствующие клинические признаки. Наиболее типичным внекожным проявлением является поражение глаз. Оно может предшествовать или следовать за кожными проявлениями. Приблизительно в 0,4% случаев развивается поражение глаз, как правило, одностороннее.

Очаги могут поражать глазницу, радужку, цилиарное тело, роговицу и эписклеру, что приводит к возникновению гифемы, глаукомы и слепоты. ЮКГ сосудистой оболочки глаза — это редкое заболевание, при котором пациент обычно отвечает на терапию системными стероидами или низкодозную лучевую терапию; в случаях агрессивного течения можно применять хлорамбуцил.

В связи с этим следует учитывать важность контроля за состоянием глаз у пациентов с ЮКГ, в особенности при наличии периокулярных очагов.

Вместе с тем, важно понимать, что отсутствие кожных очагов не позволяет исключить ЮКГ, потому что возможна их спонтанная регрессия.

Чрезвычайно редким внекожным проявлением папулярного варианта является поражение центральной нервной системы. Узловая форма ЮКГ может быть связана с системными поражениями легких, костей, почек, перикарда, толстой кишки, яичников и яичек. При таком варианте ЮКГ был зарегистрирован ювенильный хронический миелоидный лейкоз.

Пятна «кофе с молоком» и ЮКГ возникают одновременно в 20% случаях папулезного ЮКГ и могут служить отличным маркером нейрофиброматоза типа 1 (НФ-1) в первые годы жизни, даже при отсутствии в этом возрасте других достоверных маркеров НФ-1. Впервые триада НФ-1, ЮКГ и ЮММЛ была описана в 1958 году, но отмечается редко (в литературе описано около 20 случаев).

Вместе с тем у детей с НФ-1 и ЮКГ риск ЮММЛ приблизительно в 20-30 раз выше, чем при наличии только НФ-1.

в) Анализы. Обычно при ЮКГ отклонений лабораторных показателей не обнаруживается, кроме очень редких случаев, при которых ЮКГ сопутствует ювенильный хронический миелоидный лейкоз.

г) Гистология ювенильной ксантогранулемы (ЮКГ). В срезах очагов поражений ЮКГ определяются черты, общие для многих форм НЛКГ, например, неэпидермотропические гистиоцитарные инфильтраты без гранул Лангерганса.

Ранние поражения ЛКГ характеризуются мономорфными, нелипидосодержащими гистиоцитарными инфильтратами, распространяющимися минимум на верхнюю половину и иногда на всю толщину дермы. Зрелые образования содержат пенистые клетки, гигантские клетки инородных тел и гигантские клетки Тутона, главным образом распространенные в поверхностном слое дермы и на границе инфильтрата.

Иногда встречаются лимфоциты, эозинофилы и нейтрофилы. В застарелых поражениях может присутствовать фиброз. Зрелые поражения дают положительное окрашивание на присутствие жира.

Большинство срезов с поражений ЮКГ положительно окрашиваются на CD68/Ki-M1Р и фактор ХШа, но отрицательны на CD 1а и белок S100.

Недавно по результатам клинико-патологического обследования был установлен диагноз S100-позитивной ЮКГ у мальчика в возрасте 9 месяцев.

Длительное наблюдение показало, что реактивность по S100 исчезла одновременно с созреванием очагов в течение 2 лет после первичного установления диагноза.

При электронной микроскопии гистиоциты, характеризующие раннюю стадию заболевания, имеют плейоморфные ядра, многочисленные псевдоподии и содержат множество продолговатых телец различной плотности. Иногда могут наблюдаться скопления телец в форме запятой.

В застарелых поражениях превалируют пенистые клетки, цитоплазма которых полностью заполнена липидными вакуолями, расщепленным холестерином и миелоидными тельцами. Гигантские клетки Тутона очень крупные и иногда содержат более 10 ядер.

Липидный материал заполняет периферию, в то время как митохондрии и лизосомы преобладают в центре.

Поражения при ПК почти полностью состоят из пенистых клеток и гигантских клеток Тутона. Признаки простой гистиоцитарной фазы отсутствуют, воспалительные клетки также немногочисленны или отсутствуют. При микроскопии цитоплазма полностью заполнена липидными вакуолями без ограничивающей мембраны, миелоидных телец и лизосомальных включений. Тельца в форме запятой в этих гистиоцитах отсутствуют.

Ювенильная ксантогранулема. Гистопатологические признаки.
Зрелое образование, содержащее пенистые клетки, гигантские клетки инородных тел и гигантские клетки Тутона.

д) Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз ЮКГ обобщен в блоке ниже.

е) Осложнения. Поражение глаз при ЮКГ может вызывать значительное нарушения зрения и тяжелую вторичную глаукому.

Поражения, относящиеся к ЮКГ, были описаны во многих органах, включая легкие, селезенку, печень, яички, перикард, кишечник, почки и даже ЦНС, в редких случаях они приводят к смерти.

У грудных детей тяжелые случаи полисистемной ЮКГ часто представляют угрозу жизни, поэтому требуется лечение. При лечении ЦНС можно получить ответ на полихимиотерапию.

ж) Прогноз и течение. Поражения кожи при ЮКГ со временем сглаживаются. Каждое образование эволюционирует отдельно; так, у одного и того же пациента могут наблюдаться поражения на различных стадиях развития.

Как кожные, так и органные поражения исчезают спонтанно, обычно в течение 3-6 лет. Общее здоровье пациента при этом не страдает, физическое и умственное развитие в норме. Метаболические нарушения не описаны. При отсутствии сопутствующих заболеваний прогноз хороший.

Вместе с тем важно понимать, что ЮКГ может указывать на наличие нарушений кроветворения у детей и взрослых.

Тактика ведения пациентов с нелангергансоклеточным гистиоцитозом (НЛКГ). СГМЛ — синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией; ЮКГ—ювенильная ксантогранулема; ПК—папулярная ксантома; ГЭГ—генерализованный эруптивный гистиоцитоз; ДГГ—доброкачественный гистиоцитоз головы; ПУГ— прогрессирующий узловой гистиоцитоз; ДК—диссеминирующая ксантома; БЭЧ—болезнь Эрдхайма-Честера; МРГ—мультицентрический ретикулогистиоцитоз; СРГ—солитарный ретикулогистиоцитоз кожи;

ДРГ—диффузный ретикулогистиоцитоз кожи; НКГ—некробиотическая ксантогранулема.

– Рекомендуем далее ознакомиться со статьей “Генерализованный эруптивный гистиоцитоз (ГЭГ): клиника, гистология, лечение”

Редактор: Искандер Милевски. 9.1.2019

Источник: https://medicalplanet.su/dermatology/iuvenilnaia_ksantogranulema.html

Ювенильная ксантогранулема – диагностика, лечение

Ксантогранулема что это такое

Синоним: невоксантоэндотелиома (неправильное название).

Эпидемиология ювенильной ксантогранулемы

Возраст: новорожденные (15% случаев), в возрасте до года (75% случаев).
Пол: мальчики болеют в 1,5 раза чаще.
Заболеваемость: самая распространенная форма гистиоцитоза.
Этиология: развитие реактивной гранулемы вызвано неизвестно причиной.

Патофизиология ювенильной ксантогранулемы. Реактивная пролиферация гистиоцитов в ответ на не определенный травматический или инфекционный фактор.

Анамнез ювенильной ксантогранулемы. Асимптомная кожная форма ювенильной ксантогранулемы развивается сразу или вскоре после рождения, образования могут увеличиваться в количестве и размерах в течение 1-2 дней, впоследствии как кожные, так и редкие висцеральные поражения спонтанно регрессируют в течение 3-6 лет.

Клиника ювенильной ксантогранулемы

Тип высыпаний: папулы, узлы.
Цвет: красно-коричневый, быстро переходящий в желтый.
Размер: от 2 до 20 мм в диаметре.

Количество: одиночные или множественные очаги (до нескольких сотен).
Пальпация: плотная или эластичная консистенция.

Локализация: лицо, волосистая часть головы, шея, реже – верхняя половина туловища, верхние и нижние конечности, слизистые оболочки.

Общие проявления ювенильной ксантогранулемы

Органы зрения: глазная форма ювенильной ксантогранулемы (в 0,5% случаев).
Другие: в редких случаях отмечается сочетание с поражением легких, костей, почек, перикарда, кишечника, яичников или яичек, а также пятнами цвета «кофе с молоком» или лейкемией.

Дифференциальная диагностика ювенильной ксантогранулемы

Дифференциальный диагноз при ювенильной ксантогранулеме проводится с доброкачественным цефалическим гистиоцитозом, генерализованным эруптивным гистиоцитозом, саморазрешающимся ретикулогистиоцитозом, ксантомами, гистиоцитозом X и невусами.

Патогистология ювенильной ксантогранулемы: наблюдается мономорфный, не содержащий липидов гистиоцитарный инфильтрат, который в поверхностных слоях дермы и на периферии инфильтрата может включать пенистые клетки, гигантские клетки инородных тел и гигантские клетки Тутона. Окраска на жир положительна.

При электронной микроскопии видны гистиоциты с тельцами в форме запятой, липидными вакуолями, продукты распада холестерина и миелоидные тельца. Иммуногистохимический анализ выявляет НАМ56+, CD68+, фактор ХIIIа+.

Течение и прогноз ювенильной ксантогранулемы

Ювенильная ксантогранулема часто присутствует уже у новорожденного или развивается во время первых 9 месяцев жизни, при этом отмечается доброкачественное течение заболевания.

Нередко количество высыпаний увеличивается до возраста 1-1,5 года, затем они спонтанно регрессируют. Редко поражаются глаза, легкие, перикард, мозговые оболочки, печень, селезенка, яички.

Общее состояние ребенка и его развитие не нарушены.

Глазная ювенильная ксантогранулема – наиболее неблагоприятная форма заболевания, связанная с развитием таких осложнений как глаукома, кровоизлияния и слепота. В редких случаях при ювенильной ксантогранулеме определяется повышение уровня фактора некроза 1, при этом риск развития ювенильной миеломоноцитарной лейкемии значительно повышается.

Лечение ювенильной ксантогранулемы

Лечение при кожной форме заболевания не проводится, так как высыпания регрессируют самостоятельно.

При поражении глаз для предотвращения развития глаукомы, кровоизлияний и слепоты могут назначаться лучевое лечение и/или местная или системная терапия стероидами.

В редких случаях ювенильная ксантогранулема при системной форме заболевания также может спонтанно регрессировать, однако в тяжелых случаях назначается системная химиотерапия, лучевое лечение, кортикостероиды или циклоспорин.

– Читать “Мастоцитоз – диагностика, лечение”

Оглавление темы “Дерматология”:

  1. Сливной ретикулярный папилломатоз Гужеро-Карто (СРП) – диагностика, лечение
  2. Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз из клеток Лангерганса) – диагностика, лечение
  3. Ювенильная ксантогранулема – диагностика, лечение
  4. Мастоцитоз – диагностика, лечение
  5. Лимфоматоидный папулез – диагностика, лечение
  6. Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) – диагностика, лечение
  7. Импетиго – диагностика, лечение
  8. Эктима – диагностика, лечение
  9. Фолликулит – диагностика, лечение
  10. Фурункул и карбункул – диагностика, лечение

Источник: https://dommedika.com/kognie_bolezni_i_uxod_za_kogei/iuvenilnaia_ksantogranulema.html

Ксантогранулема ювенильная – Клинические рекомендации

Ксантогранулема что это такое

Ксантогранулема ювенильная – Клинические рекомендации

Этиология и эпидемиология

Заболевание встречается у детей раннего возраста,в основном до 24 месяцев.Почти в 75% случаев высыпания появляются в течении первого года,а в 15% случаев они наблюдаются при рождении.

Описаны случаи появления ксантогранулем у взрослых,как правило в 20-30 лет,но могут встречаться и у пожилых.

При одиночных высыпаниях заболевание несколько чаще появляется у мальчиков,чем у девочек в соотношении 1,5:1,но при множественных поражениях преобладание среди лиц мужского пола,по сравнении с женским,резко возрастает исоставляет 12:1.Среди детей европеоидной расы заболевание встречается в 10 раз чаще,чем у других рас.

Патогенез заболевания неясен.Заболевание является доброкачественной опухолью из дифференцированных гистиоцитов не- лангергансового типа. Уровень липидов в сыворотке крови нормальный.

Причина прогрессивной липидизации (накопления липидов) гистиоцитов при отсутствии гиперлипидемии неясна.Однако было показано, что у взрослых пациентов с ксантогранулемой увеличивается поглощение липопротеинов низкой плотности и синтез холестерина в макрофагах.

Есть мнение,что гистиоциты, возможно, реагируюттаким образомна травматический или инфекционный факторы.

Некоторые авторы предполагают,что что генерализованная эруптивная гистиоцитома, доброкачественный цефальный гистиоцитоз и ювенильная ксантогранулема могут представлять собой различные проявления одного и того же заболевания.

Ювенильная ксантогранулема не является наследственным заболеванием,но в ряде случаев ассоциируется с нейрофиброматозом I типа (NF1) и ювенильной миеломоноцитарной лейкемией.У некоторых пациентов наблюдается «тройная ассоциация» ксантогранулема+нейрофиброматоз+ювенильныймиеломоноцитарный лейкоз.

Сообщалось также о связи ювенильной ксантогранулемой у взрослых с множественными поражениями с хронической лимфоцитарной лейкемией и В-клеточной лимфомой.

Клиническая картина

Заболевание начинается с появления розовых,красновато-серых пятен,которые быстро трансформируются в папулы,бляшки и узлы,умеренно плотные и эластичные при пальпации,с четкими границами,часто с периферическим розовым венчиком.Вначале заболевания цвет высыпаний колеблется от розового до красно-коричневого,затем они становятся светло-желтого, оранжевого, коричневого цветов с разными оттенками.

Поверхность элементов обычно гладкая,иногда с выраженным кожным рисунком,у крупных образований на ней могут наблюдаться телангиоэктазии,а в отдельных случаях эрозии и изъязвления.

Наиболее частая локализация сыпи – волосистая часть головы,лицо,шея,верхняя часть груди,реже верхние и нижние конечности,половые органы.

Необычными являются элементы сыпи с гиперкератозом,подкожные и сгруппированные в бляшки.

У части больных могут наблюдаться пятна “кофе с молоком”,что может свидетельствовать о связи заболевания с нейрофиброматозом.

Течение заболевание хроническое,обычно через 1-6 лет (в среднем через 2-3 года) происходит спонтанный регресс высыпаний.Инволюция элементов начинается с центрального западения и небольшого размягчения,позже они сморщиваются и исчезают,оставляя после себя гипо- и (или) гиперпигментные пятна, невыраженную атрофия или анетодермию.

Микроузелковая форма

Характеризуется высыпанием мелких куполообразных папул диаметром 2-5 мм,расположенных рассеянно.В большинстве случаев наблюдаются множественные высыпания (иногда до сотен).Чаще выявляется у детей.Описаны диссеминированные формы.

Крупноузловая форма

Самый распространенный вариант ювенильной ксантогранулемы.Встречается в любом возрасте.Проявляется в виде высыпания одного или нескольких узлов диаметром 1-2 см.У взрослых чаще всего наблюдается одиночный узел.

Бляшковидная форма

Характеризуется высыпанием одиночной или нескольких плоских бляшек желтого или оранжевого цвета,часто с неправильными границами,иногда достигающих больших размеров.Сообщается о случаях симметричной локализации.

Гигантская форма

Редкая форма заболевания,как правило,наблюдаемая у девочек ввозрасте до 14 месяцев,которая представлена узлом более 2 см,располагающимся обычно в области верхней части спины,который часто неправильно диагностируют как детскую гемангиому.

Язвенная форма

Изъязвление центральной части поверхности ксантогранулемы с ее западением,придающее элементу кратерообразный вид – редкое осложнение крупноузловой или гигантской формы.

Оральная форма

Характеризуется одиночным узлом красно-желтого цвета,чаще на боковой поверхности языка или на средней линии твердого неба.

Глазная форма

Чаще встречается в возрасте до 2 лет в 10% случаев заболевания.Чаще это односторонний процесс.Локализуется на конъюнктиве глаза с захватом лимба или без.Сочетание глазной и кожной формы ксантогранулемы по данным разных авторов встречается у 0,5 – 1% при одиночных высыпаниях и до 40% при множественных.Обычные симптомы – эритема конъюнктивы,светобоязнь,изменениеокраски радужки и увеличение глазного яблока.Серьезными осложнениями являются гифема (кровоизлияние в переднюю камеру) и глаукома,которые могут привести в слепоте.

Системная форма

Встречается приблизительно в 4% от всех случаев заболевания и у 50% больных сочетается с кожными проявлениями.Характеризуется образованием гранулем в мышцах,печени,селезенке,легких.

Реже в процесс вовлекаются яички,кости и центральная нервная система,при поражении которой наблюдается атаксия, повышенное внутричерепное давление, субдуральные кровоизлияния,задержка развития,несахарный диабет и другие неврологические нарушения.

Сообщалось о смертельных исходахв случаяхпрогрессирующей ювенильной ксантогранулемы у новорожденных при поражении печени.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины,анамнеза и гистологического исследования при котором обнаруживаются:

  • В ранней стадии – скопления мономорфных гистиоцитов с обильной эозинофильной цитоплазмой, макрофаги, лимфоидные клетки и эозинофильные гранулоциты.
  • В стадии развития – скопления липидов в цитоплазме гистиоцитов,придающих им пенистый «ксантоматозный» вид, гигантские клетки Тутона,клетки с размещенными ядрами ввиде венчика, что является типичным для ювениальной ксантагрануломы.В инфильтрате присутствуют лимфоциты,эозинофильные гранулоциты и плазматические клетки.
  • В стадии регресса наблюдается пролиферация фибробластов и фиброз.

В отличие от гистиоцитоза X у гистиоцитов нет тенденции проникать в эпидермис и при электронной микроскопии гранулы Лангерганса не выявляются.

Дети в возрасте до 2-х лет с множественными высыпаниями должны находится под наблюдением офтальмолога,а с нейрофиброматозом – гематолога.

Дифференциальная диагностика

  • Мастоцитома
    • Красно-коричневые папулы, кожа над которыми изменена по типу апельсиновой корки
    • При потирании очаги краснеют и становятся более выпуклыми, превращаются в волдыри (симптом Дарье)
  • Невус Шпиц
    • Папулы ярко-красного цвета
    • Очаги не накапливают липиды, поэтому не желтеют
    • При диаскопии (осмотре очага при надавливании предметным стеклом) могут менять окраску на коричневую
  • Ксантомы
  • Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
  • Ретикулогистиоцитоз врожденный саморазрешающийся Хасимото-Притцкера
  • Меланоцитарный невус
    • Обычно коричневый или цвета загара
    • Может сопровождаться гипертрихозом
  • Дерматофиброма
  • Ретикулогистиоцитома кожи
  • Пиогенная гранулема

Лечение

Пациенты с кожной формой заболевания,ввиду самопроизвольного разрешения процесса,лечению не подлежат.По косметическим причинам возможно хирургическое иссечение элементов.

При глазной форме заболевания рекомендованы кортикостероиды в виде глазных капель,субконъюнктивальных инъекция,перорального применения.Для лечения гифемы или глаукомы применяется хирургическое вмешательство,химиотерапия или лучевая терапия с низкой «катарактогенной» дозой (300-400 кГр).

При системной форме применяется химиотерапия (цитарабин, винкристин),метотрексат,циклоспорин и преднизолон в высоких дозах.При поражениях ЦНС сообщалось об успешном применении кладрибина.

Дополнительно по этой теме на сайте

Источник: https://agapovmd.ru/dis/skin/juvenile-xanthogranuloma.htm

Ксантома кожи — причины и способы лечения

Ксантогранулема что это такое

Кожный покров человека является зеркалом, отражающим работу его внутренних органов. Любые высыпания всегда сигнализируют о неполадках в той или иной системе организма. О нарушениях липидного обмена даст знать особый тип сыпи – ксантомы на коже.

Что такое ксантомы

Ксантомы – это доброкачественные образования, расположенные на слизистых поверхностях внутренних органов, в сухожилиях или кожных покровах. Гистологическая структура новообразований представлена преимущественно жировой тканью.

Их появление на коже связано с повышенным содержанием в крови холестерина или триглицеридов, которые проникают в подкожный слой. Очаговые скопления этих клеток и образуют ксантомы.
Высыпания на коже представлены единичными или множественными папулами. Генерализованная форма называется ксантоматозом.

Причины возникновения

Появление ксантом никогда не является самостоятельным заболеванием, но всегда свидетельствует о патологиях липидного метаболизма в организме. Эти нарушения могут иметь первичную и вторичную природу.

Первичными патологиями являются случаи генетически обусловленных гиперлипидемий и сбоев в метаболизме липопротеинов.

К вторичным причинам относятся заболевания, способствующие нарушениям жирового баланса:

  • некомпенсированный сахарный диабет;
  • обструкция желчевыводящих путей;
  • проблемы в работе щитовидной железы;
  • хроническая недостаточность почек;
  • онкопатологии крови;
  •  алкоголизм;
  • чрезмерное употребление углеводов;
  • лишний вес.

Также на липидный баланс могут оказать негативное влияние некоторые лекарственные препараты:

  • β-блокаторы и особые диуретики для лечения артериальной гипертензии
  • оральные контрацептивы и препараты для ЗГТ
  • средства для терапии ВИЧ и вирусных гепатитов
  • стероидные гормоны для лечения системных патологий, лейкозов, астмы, подавления иммунитета в случае трансплантаций и т.д.

Плоские ксантомы

Представлены округлыми, плоскими или чуть выпуклыми папулами. Чаще всего поражают лицо, ладони, ступни и кожные складки тела. Размеры высыпаний вариабельны: от нескольких миллиметров до 1,5-2 сантиметров в диаметре.

В свою очередь делятся на:

Диффузные — множественные мелкие высыпания светло-желтого цвета, расположены очень близко друг к другу и имеют склонность к слиянию.
При такой форме высыпаний необходимо обязательно обследоваться у врача, т.к. плоские диффузные ксантомы могут являться ранним симптомом онкологических болезней крови.

Интертригинозные — локализуются преимущественно на ладонях, цвет – от темно-желтого до оранжевого. Никогда не сливаются между собой. Появляются при повышенном уровне холестерина в крови.

Ксантомы век (ксантелазмы)

Место их локализации – зона вокруг глаз, чаще на верхнем подвижном веке и во внутреннем уголке глаза. Цвет папул – желтый. Характерно постепенное прогрессирование процесса и разрастание бляшек в размерах. Также склонны к слиянию и образованию крупных элементов различных форм.

Эруптивные

Множественные мелкие узелки, появляющиеся внезапно. Характерен красноватый оттенок и хаотичный характер высыпаний. Чаще всего локализуются на задней поверхности бедра и ягодицах.
Наиболее характерный тип для врожденных нарушений жирового метаболизма.

Туберозные ксантомы

Имеет вид крупных узлов (до нескольких сантиметров в диаметре) полушаровидной формы очень плотной консистенции. Окраска варьируется от желтого до бурого.
Всегда свидетельствует об очень высоких значениях холестерина в крови, поэтому, в первую очередь, сопряжены с риском сердечнососудистых болезней.

Ксантогранулемы

Высыпают всегда на голове: под волосами или на лице. Мелкие (1-2 мм) выпуклые бляшки светло-желтого окраса. Возможно появление при нормальных показателях липидограммы, поэтому в ряде случаев самопроизвольно излечивается без какого-либо медицинского вмешательства.

Диссеминированные ксантомы

Самый редкий тип патологии, характеризующийся множественными мелкими папулами, имеющими склонность к слиянию. Характерна достаточно темная окраска от буро-оранжевого до красно-коричневого цвета. Место локализации – на слизистых оболочках или сгибательных поверхностях тела.

Диагностика заболевания

Характерный внешний вид сыпи, как правило, не вызывает трудностей в диагностике. Для подтверждения диагноза проводят следующие виды исследований:

  1. Осмотр пациента и сбор личного и семейного анамнеза;
  2. Биохимические исследования крови;
  3. Исследование липидного спектра;
  4. Биопсия.

Липидограмма оценивает уровень основных показателей жирового обмена в организме: холестерола, «плохого» и «хорошего» холестерина и триглицеридов.

Биохимические показатели крови подскажут направление, в котором следует искать причину липидных нарушений.

Биопсию бляшек проводят при необходимости дифференцировать ксантоматоз от других заболеваний:

Эластической псевдоксантомы Дарье – врожденной патологии, поражающей кожу, глаза и внутренние органы. Чаще всего локализуется симметрично на боковых поверхностях шеи, в паховых складках, подмышках, на внутренних поверхностях локтей и колен, иногда в области пупка. Никогда не поражает область лица, подошвы и ладони.

Гистиоцитоза Х – заболевания, которому свойственна избыточная выработка гистиоцитов. Активно размножаясь в сочетании с эозинофилами, могут давать похожую сыпь в области позвоночника и грудной клетки.

Ретикулогистиоцитомы, в основе которой лежит доброкачественная дисплазия ретикулярной ткани. Визуально схожа с туберзной ксантомой.

Лечение ксантоматоза

Лечение ксантом на кожи лица

Лечение ксантоматоза — всегда комплексное, направленное на устранение основной причины, вызвавшей высыпания, а также на хирургическое удаление элементов сыпи.

Медикаментозная терапия

Если сдвиги в жировом балансе организма спровоцированы внутренними заболеваниями, то в приоритетном порядке осуществляется их лечение у профильного врача.

Для нормализации липидного спектра назначают:

  • строгую низкожировую диету;
  • антисклеротические препараты;
  • статины и ниацин для нормализации уровня холестерина;
  • желчегонные средства;
  • антиоксиданты и комплексные витамины для общего укрепления организма.

Хирургические методы

К хирургическому иссечению бляшек прибегают в случае множественных высыпаний, крупных размеров или локализации на видимых участках тела. Практически в 100 процентах случаев удаляют ксантомы века, склонные к разрастанию и слиянию элементов, вызывающие дискомфорт и провоцирующие птоз (опущение) века.

Электрокоагуляция

Бляшки удаляются механически при помощи хирургических ножниц, их основание прижигается электродом. Образовавшаяся на месте удаленной папулы корочка исчезает в течение нескольких недель. После полного заживления иногда остаются белые следы, поэтому метод не рекомендуется для удаления элементов на лице. Процедура походит с использованием местной анестезии.

Криодеструкция

Происходит путем замораживания ткани, подлежащей удалению, жидким азотом. Под воздействием низких температур клетки ксантомы через непродолжительное время отмирают. На месте удаленной бляшки формируется пузырь, заполненный серозной жидкостью.

Через 2-3 дня он самостоятельно рубцуется. Образовавшаяся корочка отпадает, оставляя на своем месте розоватое пятно, полное исчезновение которого составляет 3-6 месяцев.

Главными минусами метода являются возможность инфицирования при случайном вскрытии серозного пузыря и долгое заживление. Метод абсолютно безболезненный.

Радиоволновая деструкция

Удаление папул проводится при помощи лазерного луча с углекислым газом, который нагревает и уничтожает жировые клетки. Это самый распространенный метод, т.к. он является наиболее безопасным, бескровным и безболезненным.
Все процедуры проводятся амбулаторно.

Методы народной медицины

Народные способы лечения используются в качестве вспомогательного средства. Суть метода заключается в приеме растительных настоев и отваров, а также внешнем воздействии на элементы сыпи.

Внутрь принимают:

  • для желчегонного эффекта: траву тысячелистника, березовые почки, корни одуванчика, кукурузные рыльца, корни морозника, плоды шиповника;
  • для облегчения работы печени: стебли и листья цикория, цветки бессмертника, траву расторопши, листья артишока, траву чистотела;
  • для стимулирования функции поджелудочной железы: корни валерианы, траву зверобоя, семена укропа, цветки бузины, корневища девясила, листья черники.

Для наружного лечения используют:

  • сок свежего бессмертника (алоэ);
  • печеный лук;
  • золотой ус;
  • смесь из растительного масла и соли;
  • барсучий жир.

Перед использованием методов народной медицины следует предварительно посоветоваться с доктором.

Профилактика патологии

Профилактика ксантоматоза заключается в мерах, направленных на поддержание здорового липидного баланса, а также своевременном выявлении заболеваний, влияющих на него.

К этим мерам относятся:

  • умеренное употребление углеводов и животных жиров в рационе питания;
  • периодические взвешивания и борьба с лишним весом;
  • отказ от чрезмерного употребления алкоголя;
  • ежегодная профилактическая диспансеризация и лабораторные исследования.

К безобидным с виду высыпаниям, даже если они не доставляют дискомфорта, нельзя относиться легкомысленно. Нарушения в организме, о которых они свидетельствуют, могут оказаться очень серьезными. В случае появления на теле ксантомной сыпи, медицинское обследование обязательно.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://lifestyleplus.ru/ksantomy-na-kozhe.html

Гиппократ
Добавить комментарий