Миеломная болезнь у детей симптомы

Миелома – Новообразования неостеогенного происхождения – Болезни костей у детей – Kelechek.ru – Здоровье будущего поколения!

Миеломная болезнь у детей симптомы

Миелома — злокачественная опухоль скелета неостеогенного происхождения, развивающаяся вследствие пролиферации плазматических клеток костного мозга. По классификации гемобластозов Н. А. Краевского и Н. М. Неменовой JJ1968), миеломная болезнь относится к группе парапротеинемических ретикулезов.

Миелома — чрезвычайно редкий вид опухоли у детей. Чаще всего она наблюдается у лиц в возрасте 50 — 60 лет.

Goin и Carroll (1936), специально занимавшиеся изучением костных опухолей у детей, на 117 своих наблюдений ни разу не обнаружили миелому и не встречали подобных описаний в литературе.

Christensen (1925) сделал интересный анализ 1000 случаев костных опухолей со специальной ссылкой на локализацию, пол и возраст. По его данным, из 13 случаев миелом ни одна не принадлежала больным в возрасте моложе 10 лет и только 5 относились к лицам в возрасте 11 — 20 лет.

Из 20 больных с миеломой, наблюдавшихся И. Г.Лагуновой (у 18 из них диагноз подтвержден гистологически), не было ни одного больного моложе 20 лет. Вместе с тем имеются описания этого редкого вида опухоли и в детском возрасте. Slavens в 1934 г. наблюдал множественную миелому у 4-летнего мальчика.

Kaufman (1922) сообщил о случае отдельной миеломы у 14-летнего юноши. Ф. X. Кутушеву (1954) принадлежит описание истории болезни 13-летней девочки с множественной миеломой костей. Тремя наблюдениями располагает Dargeon (1960).

Из-за частого множественного поражения скелета ее именуют и миеломной болезнью. Впервые миеломная болезнь была описана казанским патологоанатомом О. А. Рустицким в 1873 г. Множественная форма носит название болезни Рустицкого. Уже из самого названия болезни видно, что опухоль исходит и состоит из клеток костного мозга.

Различают несколько форм миеломы:

  • множественноочаговая;
  • диффузная остеопоротическая без локализованных опухолевых узлов — генерализованный миеломатоз красного костного мозга;
  • остеосклеротическая;
  • солитарная.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Опухоль Юинга (рентгенологическая картина)

Рентгенологическая картина опухоли Юинга является «большим имитатором костной опухоли» (McCormak е. а., 1952), так как вид этой опухоли на рентгенограмме исключительно полиморфен.

Вместе с тем имеется ряд общих признаков, к которым (по Cervenansky, Kossey, 1959) относятся поражение диафизарной части длинных трубчатых костей, распространение поражения на треть или половину длины диафиза, рассеянный пятнистый остеопороз в теле…

Первичная ретикулоклеточная саркома кости (морфологическое исследование)

Результаты гистологического исследования показывают, что ретикулярная саркома не имеет той однородности в клеточной структуре, как опухоль Юинга.

Наряду с круглыми и овальными клетками разной величины всю структуру опухоли наводняют клетки полигональной многоотростчатой формы. Протоплазма клеток, окружающая ядро почковидной или яйцевидной формы, выражена больше.

Хорошо видно межклеточное вещество, заполненное различного рода коллагеповыми и ретикулярными волокнами, импрегнирующимися…

Прогноз при хордомах всегда следует делать осторожно, так как даже при доброкачественных формах полное удаление опухоли из-за непосредственной связи со спинным мозгом иногда затруднительно.

При злокачественных хордомах в связи с их инфильтрирующим ростом опасность для жизни особенно велика. Прогноз ухудшается в связи с возможным метастазированием. Под нашим наблюдением находилось 3 детей с хордомой.

Первый больной…

Опухоль Юинга (морфологическое исследование)

Опухоль Юинга является круглокле-точной саркомой и микроскопически состоит из однородных круглых или слегка овальных клеток одинакового размера, в два раза превышающего размеры находящихся в препарате эритроцитов. Микроскопическая картина опухоли Юинга Крупное круглое ядро занимает всю клетку, оставляя ее видимый ободок протоплазмы в виде бледной каймы вокруг ядра. В ядре хроматин распределен равномерно, мембрана выражена четко….

Дифференциальная диагностика ретикулярных сарком у детей должна проводиться с гнойными заболеваниями кости, с опухолью Юинга, остеогенной саркомой, хондробластомой.

В сложных случаях диагноз устанавливается только после гистологического исследования. Большие трудности представляет дифференциальная диагностика ретикулосаркомы и опухоли Юинга.

В работах, специально посвященных этому вопросу, диагностические схемы основываются в первую очередь на возрастном факторе (поражение саркомой Юинга лиц…

Источник: https://www.kelechek.ru/bolezni_kostey_u_detey/novoobrazovaniya_neosteogennogo_proishozhden/4779.html

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь у детей симптомы

Миеломная болезнь – злокачественная пролиферация зрелых дифференцированных плазматических клеток, сопровождающаяся усиленной выработкой моноклональных иммуноглобулинов, инфильтрацией костного мозга, остеолизом и иммунодефицитом.

Миеломная болезнь протекает с болями в костях, спонтанными переломами, развитием амилоидоза, полинейропатии, нефропатии и ХПН, геморрагического диатеза. Диагноз миеломной болезни подтверждается данными рентгенографии скелета, комплексного лабораторного исследования, биопсии костного мозга и трепанобиопсии.

При миеломной болезни проводится моно- или полихимиотерапия, лучевая терапия, аутотрансплантация костного мозга, удаление плазмоцитомы, симптоматическое и паллиативное лечение.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже – лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Миеломная болезнь

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому).

Плазмоцитома чаще имеет костную, реже – внекостную (экстрамедуллярную) локализацию.

Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы.

С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины).

В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни.

Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов.

Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6.

При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител.

Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами.

Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь.

Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации.

Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда – комой.

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией.

Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев.

При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони – почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции.

При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение.

Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки, легких, остеодистрофией и др.

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество.

При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н.

CRAB – гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому.

Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни – со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии – 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Миелома: что это за болезнь, признаки миеломы крови, стадии миеломы, сколько живут

Миеломная болезнь у детей симптомы

Миелома — злокачественная опухоль, подавляющая нормальное кроветворение, разрушающая кости и вырабатывающая патологические белки, повреждающие внутренние органы. Когда говорят о миеломе крови или костей, или позвоночника, или костного мозга, то имеют ввиду одно заболевание с разнообразными проявлениями.

Относящееся к гемобластозам или онкогематологическим процессам, то есть злокачественным болезням крови и лимфатической ткани заболевание имеет много названий: множественная миелома, миеломная болезнь и генерализованная плазмоцитома, плазмоцитарная миелома.

Причина миеломы

Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.

Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.

Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.

Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.

Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.

Что происходит при миеломе?

По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.

Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.

Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность.

В поражённой печени снижается выработка разжижающих кровь веществ — повышается вязкость крови, нарушающая обменные процессы в тканях, образуются тромбы.

Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный.

В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.

Диагностика миеломной болезни

Диагноз устанавливается по анализам крови, где находят парапротеины и определяют их суммарную и видовую концентрацию. Парапротеины обозначают как иммуноглобулины — IgA, IgG и IgМ. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины по собственному усмотрению и в разном количестве, по их изменению продукции патологических белков впоследствии оценивают эффективность лечения и активность заболевания.

Степень агрессивности плазматических клеток выясняют при микроскопии костного мозга, его получают из грудины при стернальной пункции или при биопсии тазовой кости. Особенно актуально исследование при невысокой продукции парапротеинов или при изменении характера течения болезни.

Давний маркёр заболевания — белок Бенс-Джонса в моче, выявляемый у 70% пациентов. Белок формируется из цепочек иммуноглобулинов А и G небольшого молекулярного веса — «лёгких», которые просачиваются из почечных канальцев. По содержания Бенс-Джонса тоже контролируют течение болезни.

Часто заболевание случайно обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки по литическим дефектам ребер. На первом этапе необходимо выявить все деструктивные изменения в костях, чтобы в дальнейшем следить за процессом и результатами терапии, что позволяет высокочувствительная низкодозная КТ всего скелета.

При МРТ изучается состояние плоских костей — черепа и таза, что обязательно при тлеющей и солитарном варианте опухоли. МРТ помогает оценить не только дефекты кости, но и наличие опухолевой инфильтрации мягких тканей, вовлечение в процесс спинного мозга.

Обязательно проводится анализ на кариотип для выявления генетических аномалий, влияющих на прогноз в отношении жизни больного и эффективность лечения.

Когда диагноз миеломы не вызывает сомнений

Характерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза.

Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других.

В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли.

Для каждого варианта заболевания предусмотрены определенные количественные характеристики и сочетания критериев, так для полной убеждённости в наличии у пациента миеломы необходимо обнаружить специфические «продукты»:

  • М-протеин в крови, то есть IgA или IgG;
  • легкие цепи иммуноглобулинов;
  • в моче белок Бенс-Джонса;
  • очаги в костях скелета.

При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:

  • повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей;
  • снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга;
  • повышение креатинина крови — маркёра почечной недостаточности.

Симптомы миеломы

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны.

Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания.

По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.

https://www.youtube.com/watch?v=LH3SB2FeBp8

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.

Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания.

Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями.

При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

Лечение миеломной болезни у молодых

Вялотекущий вариант миеломной болезни не всегда требует лечения, поскольку не угрожает жизни, а терапия совсем не безвредна. В данном случае наблюдение за течением процесса более выгодно пациенту, нежели токсичная химиотерапия. Регулярные обследования позволяют вовремя диагностировать активизацию процесса.

Симптоматическая миелома разделяется по стадиям от I до III по уровню в крови специфического микроглобулина и альбумина, стратегия при стадии I и II-III различается только используемыми препаратами и их комбинациями.

При любой стадии основное и определяющее тактику — состояние пациента и его возраст. Так сохранным больным до 65-летнего возраста и без тяжёлых хронических болезней предлагается агрессивная химиотерапия высокими дозами с пересадкой собственных стволовых клеток крови, по-научному, аутологичной трансплантацией.

Физически сохранные пациенты от 65 до 70-летия тоже могут претендовать на высокодозную химиотерапию, но уже не комбинацией лекарств, а единственным препаратом — мелфаланом.

До начала высокодозной химиотерапии проводится несколько курсов полихимиотерапии обычными дозами, затем специальным препаратом стимулируется выработка костным мозгом собственных стволовых клеток, которые собираются и консервируются. Затем пациент получает очень высокие дозы цитостатиков, в результате чего гибнут все клетки крови — опухолевые и нормальные. Нормальные, заблаговременно законсервированные кровяные элементы и вводят пациенту.

Лечение миеломы у пожилых

Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов.

Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток.

На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.

Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии.

В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.

Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника.

Прогноз при миеломной болезни

Кроме возраста пациента и его физического состояния на прогнозе миеломы и продолжительности жизни отражается чувствительность опухоли к лекарственному лечению и биологические характеристики плазматических клеток, в частности генетические аномалии с делецией участков хромосом и амплификацией — удвоением генов.

Играет роль концентрация парапротеинов и их фракций, объем поражения на момент выявления болезни и степень вовлечения в патологический процесс других органов, так уже развившаяся почечная недостаточность «перевесит» все прочие благоприятные признаки заболевания.

Очень важно для жизни пациента правильно выбрать лечащего доктора и клинику, где могут провести точнейшее обследование и пациентом занимается целая команда врачей разных специальностей, знающих клинические проблемы немолодого миеломного больного и умеющих их решать.

Список литературы:

  1. Давыдов М.И., Аксель Е.М./ Статистика злокачественных новообразований России и странах СНГ 2007 г.//Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, 2009; 20 (3)
  2. Kyle RA, Rajkumar SV./ Criteria for diagnosis, staging, risk stratification and response assessment of multiple myeloma// Leukemia. 2009; 23(1)
  3. Durie BGM, Salmon SE. / A clinical staging system for multiple myeloma: Correlation of measure Myeloma cell mass with presenting clinical features, response to treatment, and survival// Cancer, 1975;36.
  4. Facon T, Mary JY, Hulin C et al./ Melphalan and prednisone plus thalidomide versus melphalan and prednisone or reduced intensity autologous stem cell transplantation in elderly patients with multiple myeloma (IFM 99-06): a randomised trial// Lancet 2007; 370
  5. Weber DM, Chen C, Nievisky R et al./ Lenalidomide plus dexamethasone for relapsed multiple myeloma in North America.// N Engl J Med 2007; 357.

Источник: https://www.euroonco.ru/mieloma

Множественная миелома — причины, риски, симптомы, диагностика и лечение

Миеломная болезнь у детей симптомы

Множественная миелома является типом рака плазменных клеток костного мозга. Это белковые клетки, которые обычно производят все различные виды антител иммунной системы.

При множественной миеломе плазматические клетки подвергаются тому, что называют злокачественной трансформацией и становятся злокачественными.

Эти клетки миеломы прекращают принимать различные формы белка в ответ на потребности иммунной системы и вместо этого начинают продуцировать один ненормальный тип белка, моноклональный или M-белок.

В костном мозге накапливаются множественные популяции клеток миеломы, и эти коллекции клеток, называемые плазмоцитомами, могут разрушить твердую внешнюю оболочку или кору костной ткани, которая обычно окружает костный мозг. Эти ослабленные кости показывают истончение кости, например, при неминуальном остеопорозе или в том, что, по-видимому, пробивается или поражаются литической костью.

Эти поражения могут вызывать боль и даже переломы или переломы ослабленных костей. Они могут вызывать другие системные проблемы, перечисленные ниже. Множественную миелому часто называют просто миеломой (также называемой болезнью Келера, в честь врача, впервые описавшего этот рак). Заболевание обычно встречается у людей среднего возраста. Однако редко это происходит у ребенка.

Что вызывает множественную миелому?

То, что вызывает злокачественность плазматических клеток в множественной миеломе ещё неизвестно.

Раковые клетки плазмы миеломы пролиферируют и вытесняют нормальные плазматические клетки и могут вытравить области костей.

Белки, вырабатываемые в больших количествах, могут вызывать многие симптомы заболевания, делая кровь более вязкой и осаждая белки, которые могут влиять на функции почек, нервов и иммунной системы.

Какие факторы риска для множественной миеломы? Является ли множественная миелома наследственной?

Определенная причина множественной миеломы не установлена, но исследование показало, что несколько факторов могут быть факторами риска или способствовать развитию множественной миеломы у человека. Генетическая аномалия, такая как c-myc oncogenes и другие, связана с множественным развитием миеломы.

В настоящее время нет доказательств того, что наследственность играет определенную роль в развитии множественной миеломы, поэтому она не считается наследственным заболеванием.

В качестве причин были предложены экологические воздействия гербицидов, инсектицидов, бензола, красителей для волос и радиации, но отсутствуют определенные данные.

rtdisoho/Pixabay

Было предложено воспаление и инфекция, но снова не доказано, что они вызывают множественную миелому. Однако доброкачественная пролиферация плазматической клетки может привести к ситуации, когда моноклональное антитело продуцируется в больших количествах (но не так высоко, как показано при множественной миеломе).

Этот результат называется моноклональной гаммопатией неизвестного или неопределенного значения (сокращенно МГМГ). Около 19% пациентов МГМГ развивают множественную миелому через 2-19 лет после диагноза МГМГ. Кроме того, начальная множественная миелома (также называемая неактивной) является ранним предшественником множественной миеломы.

Аномальные белки в крови или моче обнаруживаются при специальном тестировании до появления множественных симптомов миеломы.

Каковы признаки и симптомы множественной миеломы?

Пациенты с миеломой могут обнаруживаться бессимптомно с необъяснимым увеличением белка в крови.

При более распространенном заболевании некоторые пациенты с миеломой могут проявлять слабость из-за анемии, вызванной неадекватным образованием красных кровяных телец, с болью в костях из-за вышеупомянутого повреждения кости, а так как аномальный М-белок может накапливаться и повреждать почки, что приводит к повреждению почек и снижение функции почек.

Ниже перечислены симптомы и признаки множественной миеломы:

  • Малокровие;
  • Кровотечение;
  • Повреждение нервов;
  • Поражения кожи (сыпь);
  • Увеличенный язык (макроглоссия);
  • Чувствительность костей, включая боль в спине;
  • Слабость, усталость или сонливость;
  • Инфекции;
  • Патологические переломы костей;
  • Сжатие спинного мозга;
  • Почечная недостаточность и / или повреждение;
  • Потеря аппетита и потеря веса;
  • Запор;
  • Гиперкальциемия;
  • Отек ног.

Какие тесты используются врачами для диагностики множественной миеломы?

У многих пациентов множественная миелома впервые подозревается, когда обычный анализ крови показывает аномальное количество белка в крови или необычную липкость красных кровяных клеток, заставляя их складываться почти как монеты.

Врач будет проводить опрос и физический осмотр, ища признаки и симптомы множественной миеломы. Если подозревается множественная миелома, несколько исследований помогают подтвердить диагноз. Они включают аспирацию костного мозга и биопсию, чаще всего из больших костей таза.

Клетки, полученные из костного мозга, изучаются патологом, чтобы определить, существует ли одна (плазмацитома) или более (множественная миелома) ненормальные типы или числа клеток.

Образец аспирата костного мозга также изучается для получения более подробных характеристик, таких как наличие или отсутствие аномальных чисел или типов хромосом (ДНК), что называется цитогенетическим тестированием.

Другие молекулярные испытания могут быть сделаны и на образце костного мозга. Биопсия костного мозга может оценивать концентрации клеток в костном мозге и наличие аномального инвазивного роста клеточных элементов. Анализ крови и анализ мочи с помощью нескольких методов могут определять уровни и типы продуцируемого моноклонального белка.

М-белок может представлять собой полную форму типа антитела, называемого иммуноглобулином (например, IgG или IgA) или только часть белка, называемого легкой цепью лямбда или каппа. Нормальные антитела состоят из компонентов тяжелой и легкой цепи.

В 2011 году Национальная комплексная онкологическая сеть (NCCN) рекомендовала использовать бесклеточный анализ легкой цепи и флуоресценцию гибридизации (FISH) для дальнейшего выявления множественной миеломы у пациентов.

Большинство клиницистов будут использовать рентгенологические исследования для выявления скелетных повреждений и МРТ для поражения параспинального или спинного мозга при множественной миеломе. Кроме того, также проводятся несколько обычных тестов (CBC, скорость осадконакопления, BUN, C-реактивный белок и др.).

Какие виды врачей лечат множественную миелому?

Хотя врач первичной медико-санитарной помощи помогает управлять заботой пациента, специалисты часто включают онколога, гематологического патологоанатома, радиолога, специалиста по трансплантации стволовых клеток, а иногда и хирурга (хирурга-ортопеда и / или хирурга позвоночника).

Каковы этапы множественной миеломы?

Существует четыре стадии множественной миеломы. В то время как многие специалисты в области здравоохранения используют различную постановку, это различные этапы, которые цитируют многие клиницисты:

  • Неактивный: множественная миелома без симптомов;
  • Этап I: раннее заболевание с небольшой анемией, относительно небольшое количество белка M и отсутствие повреждения костей;
  • Этап II: больше анемии и белка М, а также повреждения костей;
  • Этап III: еще больше белка М, анемия, а также признаки повреждения почек;

Поскольку критерии отбора различаются в зависимости от разных групп, некоторые клиницисты просто определяют множественную миелому человека, не назначая стадии, и просто оценивают прогноз для своего пациента.

В 2013 году международная группа разделила этапы на три этапа, основанные на двух критериях: концентрации бета-2-микроглобулинов и уровней сывороточного альбумина; со временем эти определенные критерии могут стать широко принятыми.

Лечение множественной миеломы

Пока не существует известного метода лечения множественной миеломы. Тем не менее, существуют методы, позволяющие уменьшить возникновение и тяжесть симптомов и продлить жизнь.

Терапия определяется на основании состояния пациента и группы по борьбе с раком, сделанной с использованием пациента. Команда, вероятно, будет включать как медицинского специалиста в лечении миеломы, так и врача-онколога, а также лучевого онколога и других консультантов.

Онкологические медицинские сестры и другие сотрудники, вероятно, будут важными членами группы лечения.

Варианты лечения (терапии) часто включают комбинации лекарств, некоторые из которых назначаются в виде таблеток и других путем внутривенной инъекции.

К ним относятся препараты, которые влияют или модулируют иммунную систему, стероиды и некоторые пероральные или инъекционные химиотерапевтические препараты. Они обычно используются в комбинациях.

Может быть роль для высокодозной химиотерапии с последующим введением стволовых клеток костного мозга, называемых трансплантацией стволовых клеток или аутотрансплантацией. При определении того, следует ли делать такую ​​трансплантацию, вступают в силу многочисленные факторы.

Другие медицинские процедуры могут включать стероиды, бисфосфонатную терапию, переливание крови или тромбоцитов, аутотрансплантацию и / или плазмаферез и другую комбинированную терапию в зависимости от стадии заболевания отдельного пациента.

Болезненные области повреждения кости можно лечить лучевой терапией. Во многих случаях сломанные кости могут быть хирургически восстановлены.

Существует много лекарств, используемых для лечения множественной миеломы. Следующие препараты часто используются в комбинации с дексаметазоном, иногда перорально или внутривенно, в зависимости от индивидуального состояния болезни пациента:

  • Дексаметазон (Декадрон) — модуляция иммунных клеток;
  • Бортезомиб (Велкейд) — ингибитор протеазы;
  • Леналидомид (Ревлимид) — модуляция иммунных клеток;
  • Памидроновая кислота (Аредиа) — ингибирует резорбцию кости;
  • Золедроновая кислота (Зомета) — ингибирует резорбцию кости;
  • Мелфалан (Алкеран) — алкилирующий агент, который токсичен для клеток миеломы;
  • Карфилзомиб (Кипролис) — ингибитор протеазы, который одобрен FDA обычно для пациентов, у которых не было предыдущего лечения.

Есть по меньшей мере семь или восемь других препаратов, которые иногда используются отдельно или в сочетании с другими, чтобы помочь пациентам.

Кроме того, некоторые пациенты с анемией могут воспользоваться переливанием крови, хотя эффекты переливания являются временными.

Исследования продолжаются, и новые препараты и комбинации лекарств исследуются и используются для лечения с некоторой частотой.

Большинство специалистов здравоохранения, специализирующихся на лечении рака, знают о новейших методах лечения множественной миеломы (например, Прокрит, Ревлимид, Кипролис). Кроме того, врач может устранить побочные эффекты (например, тошноту и рвоту с помощью химиотерапии), которые могут возникать при лечении.

Чтобы оставаться здоровым, изменения образа жизни могут помочь людям с множественной миеломой. Рекомендуется отказаться от табака, уменьшить потребление алкоголя, лучше питаться и получать больше упражнений.

Питание лучше может быть затруднено из-за изменений в вашем рационе и вкусах.

После нескольких процедур лечения миеломой может быть полезно есть небольшие порции пищи в течение двух-трех часов, пока вы не почувствуете, что можете съесть больше.

Каков прогноз множественной миеломы? Какова выживаемость пациентов с множественной миеломой?

Прогноз множественной миеломы варьируется в зависимости от приблизительной стадии и реакции на терапию.

Хотя нет лекарств от этого заболевания, современные методы лечения более эффективны и менее токсичны (имеют меньше побочных эффектов), чем многие в прошлом. Множественная миелома является фокусом активных текущих исследований.

Средняя выживаемость, начиная с момента первого лечения в соответствии с Американским онкологическим обществом (ACS), в зависимости от стадии заболевания выглядит следующим образом:

  • Этап I, 62 месяца
  • Стадия II, 44 месяца
  • Этап III, 29 месяцев

Тем не менее, ACS предполагает, что с улучшением лечения текущие показатели выживаемости, вероятно, будут лучше. К сожалению, средняя продолжительность жизни после рецидива составляет в среднем около девяти месяцев.

Осложнения множественной миеломы могут включать в себя почечную недостаточность, расстройства кровотечения, проблемы с костями, такие как патологические переломы, гиперкальциемия и неврологические проблемы (например, компрессия спинного мозга, внутричерепные плазмоцитомы и другие).

Можно ли предотвратить множественную миелому?

Поскольку факторы риска для множественной миеломы не полностью поняты, это не предотвратимое заболевание. В настоящее время нет лекарств от этой болезни.

Даже некоторые люди, которые рекомендуют травяные домашние средства, такие как перец, предполагают, что травы используются комбинативно с лекарствами.

Перед использованием люди должны обсудить использование домашних средств со своим врачом.

Международный фонд миеломы (МВФ) может предоставить информацию о пациентах и ​​пациентам информацию о многих аспектах этого заболевания. Телефонный номер МВФ составляет 1-800-452-2873. Существуют местные, государственные и национальные группы поддержки для множественной миеломы и паллиативной помощи.

Каковы последние исследования по множественной миеломе?

Экспериментальные исследования множественной миеломы показали, что если стволовые клетки у пациентов с множественной миеломой растут в культуре клеток, пациенты могут улучшиться, но могут также рецидивировать, потому что стволовые клетки часто заражаются несколькими множественными клетками миеломы. Тем не менее, вирус myxoma убивает клетки множественной миеломы человека, но не стволовые клетки. Следовательно, если стволовые клетки для пациентов с множественной миеломой лечатся вирусами миксомы, стволовые клетки пациента не заражаются несколькими клетками миеломы. Исследователи использовали этот метод, чтобы предоставить пациентам с множественной миеломой незагрязненные стволовые клетки, успешно предотвращающим рецидив множественной миеломы из-за зараженных культур стволовых клеток.

Вирусы Myxoma исключительно заражают клетки кролика и не заражают людей, поэтому исследователи попробовали другой метод.

В мышиной модели множественной миеломы мышей инъекцировали вирусы миксомы и впечатляюще, по словам исследователей, у 25% мышей была полная ликвидация множественной миеломы и никаких признаков рецидива.

Исследователи планируют попытаться улучшить эту технику у людей и улучшить уровень ремиссии.

Источник: https://medicgo.ru/zabolevaniya/mnozhestvennaja-mieloma-prichiny-risk/

Гиппократ
Добавить комментарий