Нарушение свертываемости крови

Нарушения свертываемости крови – какие бывают и чем опасны

Нарушение свертываемости крови

Расстройства гемостаза определяют с помощью коагулограммы и специфических тестов. Пониженная свертываемость крови чаще связана с патологией тромбоцитов или недостатком антигемофильного глобулина. А повышенная – с генетическими мутациями, аутоиммунным заболеванием, наличием инфекции в организме.

19.11.2019

Две главные задачи гемостаза – поддерживать кровь в жидком состоянии и предотвратить ее потерю в случае травм. Работа системы выглядит как цепочка сложных биохимических реакций, в которых участвуют клетки крови, плазма и стенки сосудов.

Нарушения свертываемости крови могут передаваться по наследству. В ряде случаев они приобретаются с приемом лекарств, сбоями в работе иммунной системы, злокачественными процессами и болезнями печени, в которой происходит выработка и обмен коагуляционных факторов.

Классификация расстройств

В системе гемостаза три «ветки»: свертывающая – в ответе за образование тромбов, противосвертывающая – поддерживает реологические свойства крови в норме, и фибринолитическая – обеспечивающая растворение кровяных сгустков.

Нарушения системы свертывания крови происходят в одном из двух направлений:

  1. В сторону гипокоагуляции – понижения свертывающего свойства (тромбоцитопения, болезни Виллебранда и Вергольфа, гемофилии).
  2. Или его повышения – гиперкоагуляции (тромбофилии, ДВС- и АФС-синдром).

По механизму развития различают расстройства сосудисто-тромбоцитарного звена и сбои в коагуляционном гемостазе.

Гипокоагуляция: симптомы, чем опасна патология

Носовые кровотечения без причины, кровоточивость слизистых при чистке зубов, самопроизвольное появление синяков и кровь из пальца, которую вы не можете остановить дольше обычного, – все это пока безобидные признаки пониженной свертываемости.

Настоящая опасность подстерегает носителей патологии при хирургических операциях, повышении артериального давления, после родоразрешения и даже обычного удаления зуба у стоматолога.

Заболевания, связанные с гипокоагуляцией крови

Название Патогенез – механизм возникновения и развития Чем опасна патология Как диагностируется
Тромбоцитопения Уменьшение количества тромбоцитов в плазме (менее 150×10*9 г/л), связанное с нарушением их выработки или быстрым распадом. Патология может быть врожденной, чаще –приобретенной из-за поражения костного мозга, дефицита витаминов В9 и В12, тяжелых инфекций, спленомегалии.Риск массивной кровопотери, внутреннего, маточного кровотечения, выкидыша, геморрагического инсульта. Запрет на физические нагрузки, ограничение жизненной активности. Клинический анализ крови Гемостазиограмма
Тромбоцитопеническая пурпура, ИТП (Болезнь Вергольфа)Аутоиммунное заболевание, протекает в хронической форме и чаще встречается у молодых женщин. При ИТП на поверхности тромбоцитов в 10 раз увеличивается количество IgG. Появление провоцируют вирусы, бактерии, прием некоторых лекарств.Офтальмологические кровоизлияния, снижение остроты зрения. Кожные геморрагии – петехиальная сыпь, пурпура. Маточные кровотечения, самопроизвольное прерывание беременности, инсульт. Титр на антитела к тромбоцитам Общий анализ крови Коагулограмма
Гемофилия Наследуется с материнской Х-хромосомой по аутосомно рецессивному типу. Существует 3 формы болезни, самая распространенная – классическая гемофилия А. Кровоизлияния в мышцы, внутренние органы, а также суставы, и связанная с ними инвалидизация. Тромбоэластография, АЧТВ Анализы на антигемофильный глобулин и D-димер Протромбиновый тест Коагулограмма
Болезнь Виллебранда Связана с мутацией гена гемостаза, расположенного в 12-ой хромосоме. Различают 4 формы патологии – от легкой, с бессимптомным носительством, до тяжелой, с желудочными, маточными и другими видами кровотечений. Генетический риск кровотечений из любых органов, преждевременных родов, геморрагического инсульта – кровоизлияния в мозг при повышении артериального давления. Исследование активности и свойств фактора Виллебранда Активность ADAMTS 13, 8-го фактора свертывания

Для лечения гипокоагуляционных состояний используют кортикостероиды и иммунодепрессанты, вводят недостающий антигемофильный глобулин (фактор свертывания VIII) или тромбоконцентрат.

Тромбофилии и беременность

При наступлении беременности возрастает суммарная активность всех факторов свертывания крови, изменяется функциональное состояние тромбоцитов и снижается уровень антитромбина III.

У здоровой женщины подобные трансформации обеспечивают нормальное формирование фетоплацентарного комплекса и предупреждают кровопотерю в родах. А у будущей мамы с тромбофилией, – патологической склонностью к тромбозам и гиперкоагуляции, изменения гемостаза могут повлечь за собой прерывание беременности на ранних сроках.

Последние исследования ученых-гемостазиологов указывают на огромную роль повышенной свертываемости крови при репродуктивных потерях и акушерских осложнениях:

  • У 80% пациенток с самопроизвольным абортом присутствуют расстройства гемостаза по типу гиперкоагуляции.
  • Повышенная свертываемость фиксируется в 100% случаев неразвивающейся беременности.

При нарушениях системы свертывания крови потеря беременности происходит в результате инфаркта плаценты (развивается в виде симптомов отслойки хориона) или патологии стенки сосудов.

Распространенные формы гиперкоагуляции

Нарушения адаптационных процессов во время гестации связаны с высоким риском артериальных, венозных и плацентарных тромбозов. Патологиями, которые в разы увеличивают риск осложнений беременности, являются:

  1. АФС-синдром – аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное наличием антифосфолипидных антител в крови. Может стать причиной тяжелой преэклампсии, преждевременных родов, тромбозов. При антифосфолипидном синдроме в крови обнаруживается волчаночный антикоагулянт, анти-бета2-гликопротеины. Бессимптомное носительство определяют по генетическим маркерам HLA-DR7 или HLA-DR3 и HLA-DR2.

  2. Мутация Лейдена – наследственный дефект V фактора свертывания крови. Тяжелой формой патологии считается носительство гомозиготного полиморфизма – изменение сразу 2 аллелей в гене F5, а также сочетание Лейденской мутации с другими видами тромбофилии – дефицитом антитромбина III, протеинов-антикоагулянтов C и S.

    МLeiden – причина синдрома потери плода, гестозов и внутриутробной задержки развития.

  3. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания – массовое свертывание крови во всех сосудах, образование в них микросгустков, нарушающих кровообращение в тканях и органах. При ДВС-синдроме одновременно активируются все протеолитические ферменты плазмы.

    Болезнь может развиться молниеносно после внутриутробной гибели плода, отслойки плаценты, попадания в кровоток инфицированных околоплодных вод. При отсутствии адекватного лечения (гепарин, переливание свежезамороженной плазмы) – высока вероятность летального исхода.

Нарушения свертываемости крови с точностью определит электронный анализатор или высокочувствительный тест в лаборатории патологии гемостаза МЖЦ на Таганской. А для трактовки результатов анализа всегда можно обратиться к одному из наших врачей-гемостазиологов.

Источник: https://www.medzhencentre.ru/article/narushenie-svertyvaemosti-krovi/

Нарушение свертываемости крови – Гематология

Нарушение свертываемости крови
Гематология/10 апреля 2017 10:39

Система гемокоагуляции (от «гема» — кровь) — сложная саморегулирующая ферментная система человеческого организма.

Это многоступенчатая совершенная система, созданная для своевременного свертывания крови. Ее действие состоит в активации фибриногена, находящегося в растворенном виде в плазме.

Данный фермент подлежит полимерному расщеплению и образует тромбы в сосудах, которые и призваны остановить кровотечение.

В нормально функционирующей кровеносной системе уравновешены акты свертывания и разжижения, благодаря чему итого получается удовлетворительным. Местная активация свертывающей функции крови, происходящая в нужном месте, приводит к нужному результату: остановке кровотечения.

Активация данной функции крови при содействии с агрегацией кровяных телец, таких как эритроциты и тромбоциты имеет существенное значение для развития локализованного тромбоза в случае нарушения гемодинамики, отклонения показателей вязкости, дистрофических видоизменениях сосудистых стенок, а также различных воспалительных явлениях, таких как васкулиты.

Множественный повторяющийся тромбоз у людей среднего и даже молодого возраста часто бывает обусловлен наследственными патологиями функций свертывания и фибринолиза из-за снижения активности главных физиологических антикоагулянтов, призванных поддерживать кровь в достаточно жидком состоянии.

Функционально важной является также физиологическая особенность свертывающей системы: массовое тромбирование микроскопических сосудов, окружающих очаг воспаления, пораженных инфекцией тканей, а также суставного асептического некроза.

Данная система создает границы вокруг участков инфекционного разрушения тканей, таким образом препятствует диффузному распространению инфекции, значительно уменьшает количество бактериальных токсинов, а также продуктов тканевого распада, попадающих в кровь.

С другой стороны, чрезмерно активное сворачивание крови ведет к возникновению тромбокеморрагического синдрома, который лежит в корне этиологии подавляющего числа патологических процессов, критических состояний.

Именно в связи с этим выявление отклонений от нормы показателей свертываемости крови, а также адекватная коррекция приобретают огромную важность для профилактики и предупреждения множества заболеваний и кризисов.

Реализация процесса свертывания

Процесс свертывания крови обусловлен реализацией взаимодействия на мембранных оболочках белков плазмы, известных как факторы свертывания.

В них входят проферменты, белки, в том числе белки – ингибиторы, так называемые первичные коагулянты, главный элемент свертывания – фибриноген, небелковые составляющие (главную роль играют ионы калия).

 Свертывающая система организма тесно взаимодействует с гемостазом клеток на разных уровнях. В нем участвуют эритроциты, тромбоциты, а также ферментные системы плазмы, макрофаги. Взаимодействует она и с иммунной системой организма.

Проявления патологии

Симптомы нарушения процесса свертывания крови следующие: синяки, появляющиеся при слабых ушибах или внезапно. Настораживающим сигналом являются сопутствующие частые кровотечения из носа. Отмечается кровоточивость десен, возникают раны и порезы. Кроме больших кровоподтеков и длительных кровотечений, может возникать сыпь в виде скопления мелких синяков.

Патологии, ведущие к проблемам со свертываемостью крови

К таким нарушениям ведут целый ряд патологий сосудов и крови. К летальному исходу может привести отсутствие лечения.

Вызываются данные патологии нарушением баланса или недостатком факторов свертывания, возникновения в крови иммунных антител, или ингибиторов клеток факторов свертывания.

Нарушения могут происходить вследствие действия тромболитиков, антикоагулянтов, являются следствием внутрисосудистого свертывания.

Разграничить причины нарушений свертывания крови можно опираясь на личный или семейный анамнез, то есть наличие фоновых заболеваний и серьезных воздействий лекарственных препаратов, имеющих как побочную реакцию гемологические отклонения.

Результаты анамнеза, как и клиническая картина, а также тип кровотечения, воздействие препаратов и основные заболевания определяют выбор лабораторно – диагностических ориентировочных тестов. Впоследствии назначаются дифференцирующие тесты.

Гемофилия типа А и Б, как и заболевание Виллебранда, являются преимущественно наследственно передающимися нарушениями свертываемости. Частая кровоточивость, особенно ее гематомный тип, ясно проявляются еще в раннем возрасте. Поражаются суставы, весь опорный аппарат.

Гемофилии более присущи мальчикам, тогда как болезни Виллебранда подвержены оба пола. Ярким симптомом данных патологий является продолжительное время свертывания.

При патологии Виллебранда зачастую ведущим симптомом является продолжительность кровотечения, удлинение времени образования тромбоцитов.

Проблемы свертываемости крови, при которых возникают повторяющиеся тромбозы сосудов, а также инфаркты разных органов, уходят корнями в наследственность или вторичный дефицит фермента антитромбина, главного дезактиватора ферментных свертывающих факторов крови и других компонентов.

Гиперагрегация тромбоцитов, недостаток простациклина также могут привести к тромбофилии.

По причине усиленного расхода и истощения базы физиологических антикоагулянтов может произойти вторичное истощение механизмов, призванных разжижать кровь.

К повышению риска тромбозов может привести повышенная вязкость крови, которая определяется лабораторным методом по повышению уровня фибриногена в плазме.

Источник: https://health.sarbc.ru/narushenie-svertyivaemosti-krovi.html

Нарушение свертываемости крови: причины, диагностика, методы лечения, реабилитация

Нарушение свертываемости крови

Если человек страдает от нарушений свертываемости крови, то это опасно довольно серьезными последствиями, в некоторых ситуациях запущенная патология может даже привести к летальному исходу. Чтобы попытаться устранить проблему, необходимо незамедлительно обратиться к специалисту и начать лечебную терапию. В некоторых ситуациях помогает народная медицина.

Однако перед этим необходимо выяснить причины нарушения свертываемости крови.

Общая информация

При нормальном функционировании систем организма человека, свертывание и разжижение крови проходит в нормальном режиме. Поэтому в случае получения травмы или раны происходит остановка кровотечения.

Данная функция зависит от агрегации кровяных телец (эритроцитов и тромбоцитов). Если происходит отклонение, то это приводит к изменению вязкости крови.

Если она становится слишком жидкой или, наоборот, густой, то это приводит к серьезным нарушениям.

Если процесс заживления раны не происходит правильно, то это может привести к распространению инфекции и многим другим негативным последствиям.

Как называется нарушение свертываемости крови?

Само по себе сгущение или чрезмерное разжижение жидкости зависит от факторов свертывания. Такие проблемы могут носить наследственный или приобретенный характер. Чаще всего во врачебной практике встречаются патологии именно этого типа:

  1. Гемофилия. В этом случае речь идет о генетической патологии. Гемофилия бывает двух видов. В первом случае в крови нет белка, который необходим для правильного свертывания. Во втором случае речь идет о дефиците плазмы Кристмаса.
  2. Болезнь Виллебранда. Это еще один наследственный недуг, который заключается в дефиците крови. Из-за специфического фактора, получившего название Виллебранда, не образуется необходимый кровяной сгусток. Это нарушение свертываемости крови объясняется тем, что тромбоциты теряют способность закрепляться на стенках поврежденных сосудов. На фоне этого не происходит нормального процесса агрегации кровяных пластин. Также подобная патология может развиться на фоне многократных процедур по переливанию крови, а также вследствие развития ревматоидного артрита.

При возникновении этих патологий пациенты страдают от повышенной кровоточивости. Если на теле появляется рана, то остановить кровь становится очень сложно. Это очень опасное состояние.

Согласно статистике, от гемофилии чаще страдают мальчики, а от болезни Виллебранда страдают представители обоих полов. Самым ярким симптомом таких патологий является слишком долгий процесс свертывания крови при получении травм.

Однако и чрезмерное сгущение жидкости чревато последствиями.

Говоря о нарушении свертываемости крови, это что такое, симптомах и прочих данных, стоит учитывать и состояния, при которых происходит образование кровяных сгустков – тромбов.

В этом случае такое состояние может называться тромбоцитопенией или фибринопенией. Независимо от того, происходит разжижение или сгущение жидкости, необходимо начинать незамедлительное лечение.

Причины нарушений свертываемости крови

При нарушении данного процесса отсутствует фактор свертывания. Подобное состояние может развиться не только на фоне генетических патологий, но и при других заболеваниях. Например, нарушение свертывания крови может произойти из-за:

  1. Дефицита витамина К.
  2. Дисфункции работы печени.
  3. Синдрома ДВС.
  4. Пернициозной анемии.
  5. Тромбастении.
  6. Опухолевых заболеваний.
  7. Афиброногенемии или дисфибриногенемии.
  8. Побочных действий после приема антикоагулянтов или цитостатиков.

Если у человека появляются частые кровотечения, особенно если речь идет о гематомном типе, то первые признаки такого состояния, как правило, становятся заметными еще в довольно юном возрасте. На фоне этого происходит поражение сосудов, а иногда и всего опорного аппарата.

Рассматривая причины и патогенез нарушения свертываемости крови, стоит обратить внимание на то, что на фоне данного состояния могут развиться тромбозы повторяющегося типа и инфаркты различных органов человеческого тела.

Симптоматика

Существует ряд симптомов нарушения свертываемости крови. В первую очередь стоит начать беспокоиться, если при получении даже незначительной раны остановить кровотечение становится крайне сложно. Также пациенты жалуются на постоянное появление на теле больших синяков.

Как правило, речь идет о множественных гематомах, которые внешне больше напоминают синюшную сыпь. Подобные подкожные кровоизлияния могут образовываться даже при самых незначительных травмах, например, если человек с силой надавил на кожу.

Пациенты отмечают, что синяки буквально появляются без причин.

Если причиной нарушения свертываемости крови является гемофилия, то симптоматика становится заметной еще в совсем юном возрасте. При этом у детей наблюдаются кровоизлияния в суставах. Кроме этого, наблюдается нарушение работы опорно-двигательной системы.

Также к симптомам нарушения свертываемости крови относится кровоточивость десен. Еще пациенты жалуются на кровь, которая без причины начинает идти из носа.

Особенности симптоматики при повышенной свертываемости

В этой ситуации у больных появляется постоянное чувство усталости. Многие отмечают появление тяжести в нижних конечностях. Во время ходьбы человек быстро утомляется. Кроме этого, некоторые отмечают частые головные боли и сонливость.

Люди, у которых наблюдается повышенная свертываемость крови, подвержены тромбозам и варикозам. В этом случае на нижних конечностях начинают появляться многочисленные сосудистые звездочки и венозные узлы.

Диагностика

Чтобы выяснить точные причины нарушения свертываемости крови, необходимо обратиться к специалисту. В первую очередь врач-гематолог проводит внешний осмотр пациента и внимательно выслушивает его жалобы. Нужно предельно четко описать свое состояние, симптоматику, частоту, характер и длительность кровотечений.

Если происходит нарушение свертываемости крови у хирургических больных, то нужно обязательно рассказать врачу о перенесенных операциях, а также перечислить препараты, которые человек принимал. У некоторых средств нарушение свертываемости является побочным эффектом. Также важно рассмотреть историю болезни родственников пациента.

Если они страдали от схожих проблем, то вероятнее всего речь идет о наследственной патологии.

После этого больному необходимо сдать кровь на анализ (также проводится проверка агрегации тромбоцитов) и пройти диагностические исследования. Также специалист проводит тесты, в ходе которых удается установить точную продолжительность кровотечений.

Что делать?

В зависимости от симптомов и причин нарушения свертываемости крови лечение может отличаться. Если исправить ситуацию невозможно, необходимо контролировать состояние жидкости при помощи коагулограммы.

Если человек страдает от сильного разжижения крови, то требуется обязательный контроль врача.

В противном случае есть риск перевести недуг в совершенно противоположное состояние, что приведет к образованию тромбов.

Если говорить о медикаментах, то избавиться от патологии помогают:

  1. Уколы витамина К.
  2. Аминокапроновая кислота, а также прочие препараты, которые препятствуют излишнему растворению фибрина.
  3. Коагулянты. При этом могут быть назначены препараты непрямого или прямого влияния.
  4. Средства, способствующие выработке тромбоцитов.

Для сдерживания факторов свертываемости крови нередко используется переливание плазмы.

Также для коррекции своего состояния больным необходимо придерживаться правильного питания. Рекомендуется употреблять продукты, в которых содержится большое количество витамина К. Для этого нужно включить в рацион гречку, бананы, манго, редис, красный перец, бобы и грецкие орехи. В зависимости от причин нарушения свертываемости крови витамины могут быть назначены также в виде инъекций.

Для того, чтобы не ухудшать свое состояние, стоит исключить напитки, в которые входит кофеин или алкоголь. Также можно прибегнуть к народным методам. Однако не стоит делать этого без предварительной консультации со специалистом, особенно если речь идет о дамах, которые находятся в положении.

Если от плохой свертываемости страдает беременная женщина

В процессе вынашивания малыша женщина вынуждена сталкиваться с многочисленными нагрузками. В ее организме происходят серьезные изменения. Нередко беременные дамы отмечают ухудшение состояния, некоторые из них начинают страдать от плохой свертываемости крови.

Как правило, подобное объясняется:

  1. Перегрузками, с которыми вынуждена справляться иммунная система будущей матери.
  2. Вирусными заболеваниями.
  3. Использованием некоторых медикаментов, особенно, если речь идет об антибиотиках.
  4. Авитаминозом.
  5. Повышенным содержанием витамина С в пище.

Если в процессе вынашивания малыша женщина не будет предпринимать мер по восстановлению нормальной свертываемости жидкости, это может привести к серьезным осложнениям, вплоть до выкидыша или слишком обильных кровотечений после родов.

Также нередко люди, страдающие от подобных патологических состояний, прибегают к рекомендациям народной медицины.

Конский каштан

Чтобы приготовить целебный настой, необходимо очистить от плотной кожуры 50 г плодов растения, измельчить их и смешать с 0,5 литра водки. Полученная жидкость настаивается в темном месте в течении 12 дней. После этого готовый состав можно принимать по чайной ложке 3 раза в сутки перед тем, как принять пищу.

Однако если у человека продолжаются или даже усиливаются кровотечения, то необходимо незамедлительно прекратить прием данного настоя.

Также каштан часто используют другим способом. Для этого 50 г очищенных ядер растения сильно измельчаются, после чего полученный порошок смешивается с 250 г натурального оливкового масла.

Все компоненты нужно тщательно перемешать до получения продукта, напоминающего по своей консистенции густую мазь. Полученный состав втирается в образующиеся синяки.

Между процедурами нужно делать перерыв в несколько дней.

Апельсиновый сок

Данный состав лучше не покупать в магазине, а приготовить самостоятельно. Для этого необходимо выдавить порядка половины стакана апельсинового сока и разбавить его 1,5 стаканами воды.

После этого в жидкость добавляется 30 г сахара. Полученное ароматное и вкусное лекарство нужно пить на протяжении дня. Общий объем жидкости нужно разбить на 6-8 порций.

Курс лечения апельсиновым соком составляет 1,5 месяца.

Корни тутовника

Чтобы разжижить кровь, рекомендуется насыпать 20 г измельченного растения в глубокую посуду и залить все тремя литрами воды. Полученная жидкость оставляется на 1 час. После этого емкость устанавливается на плиту и отвар доводится до кипения.

Далее необходимо уменьшить огонь и проварить тутовник еще 15 минут. После того, как отвар остынет, его нужно процедить и употреблять по три стакана в сутки. Курс такого лечения обычно составляет 5 дней. После этого делается небольшой перерыв. Через 2-3 дня процедуру можно повторить.

Во время приема лекарственного средства оно должно храниться в холодильнике.

Возможные осложнения

Если у человека подтверждается диагноз нарушений в процессе свертываемости крови, то очень важно провести адекватное лечение. В противном случае появляется риск опасных для жизни осложнений. Например, если человек игнорирует проблему, то он может пострадать от кровоизлияния в головном мозгу, серьезных кровотечений в ЭКТ или суставах.

Нужно понимать, что любые нарушения в функционировании гемостаза могут привести к развитию серьезных патологических состояний или опасных обострений, которые чреваты даже летальным исходом.

Профилактика

Чтобы не допустить серьезных осложнений, рекомендуется отказаться от курения и не находиться рядом с людьми, которые используют сигареты. Немаловажным является правильное питание. Даже здоровому человеку нужно периодически употреблять витамины, чтобы поддерживать защитные функции организма.

Ежедневно рекомендуется пить как можно больше жидкости. Это помогает выводить из организма шлаки. Не стоит употреблять слишком жирную, острую или соленую пищу.

Источник: https://FB.ru/article/394104/narushenie-svertyivaemosti-krovi-prichinyi-diagnostika-metodyi-lecheniya-reabilitatsiya

Нарушение свертываемости крови: причины появления, симптомы и лечение

Нарушение свертываемости крови

  • 25 Июня, 2018
  • Анализы и диагностика
  • Александра Гоптарь

Для поддержания нормальной работы внутренних органов каждый из них должен получать полноценное кровоснабжение.

Поэтому в организме кровь должна быть умеренной вязкости – не слишком жидкой, но и не слишком вязкой. В таком состоянии кровь поддерживают две системы, находящиеся в постоянном балансе между собой, – свертывающая и антисвертывающая.

Но некоторые патологические состояния способны нарушить баланс этих двух систем, вызвав тяжелые, смертельно опасные осложнения.

Как отдельного диагноза, нарушения свертываемости крови в МКБ 10 не существует. Однако есть пять групп, включающих более десятка заболеваний под этим названием:

  • D65 – диссеминированное внутрисосудистое свертывание;
  • D66 – наследственный дефицит фактора VIII;
  • D67 – наследственный дефицит фактора IX;
  • D68 – другие нарушения свертываемости;
  • D69 – пурпура и другие геморрагические состояния.

О самых распространенных из них пойдет речь в этой статье.

Основные фазы гемостаза

Почему же при ранении мы не истекаем кровью? Почему она способна остановиться самостоятельно? Предупреждает развитие нарушения свертываемости крови свертывающая система, или гемостаз. Существует два вида гемостаза: сосудистый и коагуляционный.

Сосудистый гемостаз обеспечивается специальными клетками крови – тромбоцитами. Они буквально приклеиваются к сосудистой стенке, быстро закрывая ее просвет и препятствуя дальнейшему кровотечению. Сосудистый гемостаз действует быстро, но кратковременно.

После сосудистого в роботу включается коагуляционный механизм. Он обеспечивается работой специальных белков – факторов свертывания, которые вырабатываются в печени. Выделяют три основных этапа коагуляционного гемостаза:

  1. Первый этап заключается в образовании тканевого тромбопластина.
  2. На втором этапе под действием тромбопластина из протромбина образуется тромбин.
  3. На заключительном этапе образуются волокна фибрина – соединительной ткани, которые прочно склеиваясь между собой и стенкой сосуда, обеспечивают окончательную остановку кровотечения.

Классификация

Нарушением свертываемости крови называется патология одного из двух звеньев гемостаза – сосудистого и коагуляционного. Свертываемость может меняться как в сторону гипокоагуляции (то есть понижаться), так и гиперкоагуляции (повышаться). Кроме того, нарушение свертываемости может быть наследственным и приобретенным – после инфекций, вакцин, приема некоторых лекарств.

Причины нарушения коагуляции

Нарушение внутреннего механизма свертывания (коагуляционного) обычно происходит по механизму гипокоагуляции, то есть недостаточного свертывания крови.

Здесь представлены основные причины нарушения свертываемости крови:

  • Гемофилия – наследственное заболевание, которое передается с половой Х-хромосомой. В большинстве случаев болеют мальчики. Эта болезнь вызывает нарушение коагуляционного гемостаза. Выделяют несколько видов гемофилии: при нехватке VIII фактора свертываемости развивается гемофилия А, при уменьшении IX – гемофилия В.
  • Гипокоагуляция при приеме медикаментов. В отдельную группу можно выделить людей, принимающих препараты, снижающие свертываемость. Основной препарат – «Варфарин». Его обычно назначают при заболеваниях сердечно-сосудистой системы для профилактики развития инфарктов и инсультов. Но иногда при длительном приеме таких препаратов может развиться патологическая гипокоагуляция. Поэтому так важно при приеме «Варфарина» регулярно делать коагулограмму, при помощи которой можно проконтролировать свертываемость крови.
  • Геморрагическая болезнь новорожденного. Опасное заболевание, которое проявляется в первые три дня жизни ребенка и возникает из-за нарушения выработки печенью витамина К, который необходим для образования многих факторов свертываемости.
  • Инфекционные заболевания печени, которые также приводят к снижению образования факторов свертывания.

Причины нарушения сосудистого гемостаза

Сосудистый или тромбоцитарный гемостаз может нарушаться по ряду причин. Возможно как повреждение сосудистой стенки, так и неполноценность или уменьшение количества тромбоцитов.

К причинам нарушения свертываемости крови при повреждении тромбоцитарного механизма относятся следующие заболевания:

  • Тромбоцитопеническая пурпура – иммунное заболевание, которое характеризуется снижением количества тромбоцитов. Может быть как наследственным, тогда оно носит название “Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура”, так и приобретенным – после инфекций, приема медикаментов, травм, стрессов.
  • Тромбоцитопатии – большая группа семейных заболеваний, характеризующихся нарушением качества тромбоцитов при нормальном их количестве.

Симптомы гемофилии

Гемофилия является основной причиной нарушения свертываемости крови у детей. Практически никогда не встречается у девочек, но они могут быть носителями заболевания и передавать ген гемофилии своим потомкам.

Основные симптомы включают в себя:

  • Частые носовые и ушные кровотечения.
  • Образование гематом разной величины по всему телу, причем величина и количество гематом не соответствуют характеру травмы. В тяжелых случаях синяки появляются спонтанно, без предшествующего удара.
  • Кровотечение через несколько часов после операции. Например, после удаления зуба длительного кровотечения может не быть, но оно вдруг начинается внезапно через несколько часов. Это связанно с тем, что при гемофилии нарушается второе звено гемостаза – коагуляционное, при нормальном тромбоцитарном.
  • Кровоизлияния в суставы – гемартрозы. Этот симптом очень характерен для гемофилии и проявляется опухлостью сустава, покраснением, болезненностью при движениях. Частые гемартрозы могут привести к разрушению суставного хряща, что требует хирургического вмешательства.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Так как механизм развития пурпуры принципиально отличается от гемофилии, ведь нарушается другое звено гемостаза, то и симптомы нарушения свертываемости крови будут существенно разниться:

  • Спонтанные мелкие несимметричные геморрагические высыпания по всему телу (петехии), в отличии от массивных синяков при гемофилии. Также сыпь может локализоваться на слизистых оболочках.
  • Кровотечение сразу после операционного вмешательства, а не спустя часы.
  • Геморрагии из носа, десен, у девочек также могут наблюдаться меноррагии (длительные кровавые менструации).

При гемофилии: лабораторные изменения

Для нарушения свертываемости крови при гемофилии характерны такие изменения в лабораторных тестах, как:

  • увеличение времени свертывания крови (дольше 7 минут);
  • увеличение активированного частичного тромбопластинового времени;
  • нормальное количество тромбоцитов и нормальное время кровотечения;
  • увеличение протромбинового времени.

Лабораторные изменения при тромбоцитопенической пурпуре

Для заболевания с нарушением свертываемости крови сосудистого происхождения характерны следующие изменения в анализах:

  • уменьшение количества тромбоцитов;
  • увеличение времени кровотечения (больше 10 минут);
  • нормальное время свертывания и АЧТВ;
  • нормальное протромбиновое время.

Лечение

Лечение нарушения свертываемости крови напрямую зависит от того, какое заболевание послужило причиной развития недуга.

Основное правило таково: при повышенной коагуляции крови необходимо назначать препараты, способствующие разжижению крови (аникоагулянты, антиагреганты), а при пониженной коагуляции применяют лекарства, повышающие свертываемость (факторы свертываемости, витамин К, антигеморрагические препараты).

Подробней о том, в каких случаях применять определенные группы лекарственных средств, а также какие побочные действия могут наблюдаться при их приеме, будет рассказано ниже.

Лечение гипокоагуляций

Основные заболевания, приводящие к развитию кровотечений и гематом вследствие гипокоагуляции, – это гемофилия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и геморрагическая болезнь новорожденных.

Для лечения гемофилии применяются следующие лекарственные средства:

  • VIII фактор свертываемости – для лечения гемофилии А, и IX фактор – против гемофилии В. Эти средства играют роль заместительной терапии, то есть восполняют недостающие в крови вещества.
  • Криопреципитат или плазма крови. Это лекарство представляет собой кровь, очищенную от форменных элементов и содержащую только факторы свертывания. Плазма применяется в экстренных случаях – при массивных кровотечениях, когда нужно предоставить неотложную помощь, но выяснить вид гемофилии (А или В) не представляется возможным.

С целью вылечить тромбоцитопеническую пурпуру применяют следующие препараты:

  • Кортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон». Подобные лекарства угнетают иммунную систему организма, предупреждая выработку антител против тромбоцитов и тем самым препятствуя их разрушению. Побочные действия длительного приема кортикостероидов: развитие гиперфункции коры надпочечников, размягчение костной ткани (остеопороз), гиперкоагуляция вплоть до развития тромбов, ожирение, появление угрей, обострение гастрита и язвы желудка.
  • «Сандоглобулин» – этот препарат обладает высокой активностью при пурпуре, также препятствуя разрушению клеток крови.
  • Спленектомия или операция по удалению селезенки. Этот способ – крайняя мера лечения, которая применяется лишь при тяжелых случаях течения заболевания у взрослых и детей старше 5 лет. Поскольку именно в сосудах селезенки разрушаются тромбоциты, этот метод лечения является очень эффективным.
  • Переливание тромбоцитарной массы используется лишь в неотложных случаях при сильном кровотечении.

Геморрагическую болезнь новорожденных лечат внутривенным введением витамина К, поскольку это заболевание связано именно с его нехваткой. Как правило, лечение эффективно и приводит к быстрому выздоровлению ребенка.

Поскольку все эти препараты приводят к сгущению крови тем или иным способом, неправильное их применение или передозировка может привести к тромбозам, что вызовет нарушение кровообращения в тканях и органах. Поэтому применять эти лекарства необходимо строго под контролем лечащего врача.

Лечение гиперкоагуляций

Для того чтобы предотвратить образование тромбов или растворить уже имеющиеся применяют такие лекарственные средства, как:

  • Антиагреганты – «Аспирин», «Клопидогрель». Не позволяют тромбоцитам склеиваться между собой и закупоривать сосудистые просветы.
  • Антикоагулянты – «Гепарин», «Варфарин». Влияют на коагуляционный гемостаз, препятствуя работе факторов свертывания.

Поскольку вышеперечисленные препараты разжижают кровь, их основным побочным действием является возникновение синяков, кровотечений, вплоть до очень массивных и даже смертельно опасных. Поэтому их также нужно применять строго по инструкции и под врачебным контролем.

Не медикаментозное лечение

Кроме препаратов, на свертывание крови могут также влиять некоторые продукты. Так, кисломолочные продукты, рыба, мясо, зеленый лук, капуста и шпинат способны ускорить свертывание крови. В народной медицине также применяется крапива, отвар которой содержит много витамина К.

Также в народном лечении болезни нарушения свертываемости крови применяют тысячелистник, способный очищать сосуды и оказывать противовоспалительное действие.

Последствия заболевания

Нарушение свертываемости крови нужно начинать лечить как можно быстрее, поскольку именно при раннем лечении можно добиться стойкой ремиссии. Если же прием препаратов начат несвоевременно, то это может привести к тяжелым осложнениям: кровоизлиянию в мозг, кровотечению из желудочно-кишечного тракта, кровоизлиянию во внутренних органах.

На фото белым цветом видно очаги кровоизлияния в головном мозге.

Нарушение свертываемости крови – очень опасный синдром, под которым может скрываться множество заболеваний. Своевременное обращение к врачу при первых же симптомах заболевания является чрезвычайно важным для благополучной и долгой жизни.

Источник: https://SamMedic.ru/394838a-narushenie-svertyivaemosti-krovi-prichinyi-poyavleniya-simptomyi-i-lechenie

Гиппократ
Добавить комментарий