Синдром или феномен wpw

WPW феномен: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром или феномен wpw

Синдромом WPW называется патология в нервных волокнах сердечной мышцы, которая вызывает приступы тахикардии и обусловлена прохождением возбуждающего нервного импульса по дополнительным укороченным путям, отсутствующим в здоровом сердце.

Первые упоминания

В 1930 году ученые-медики Вольф, Паркинсон и Уайт первыми описали признаки и механизм проявления синдрома, которому впоследствии и было дано название синдрома ВПВ (WPW). Существует еще такое понятие, как WPW-феномен. Его мы также рассмотрим в этой статье.

В норме волокна в сердце, проводящие нервный возбуждающий импульс, образуют определенный маршрут, который обеспечивает равномерное и постепенное распространение импульса.

Генерация сигнала начинается в синусовом узле в правом предсердии, достигает АВ-узла (атриовентрикулярный узел) в предсердно-желудочковой зоне, затем по ножкам пучка Гиса через волокна Пуркинье возбуждение передается во все мышечные волокна желудочков сердца, и такой длинный путь обеспечивает скоординированные и синхронные сокращения всей сердечной мышцы.

Причины и симптомы

При синдроме WPW возбуждение нервного импульса из предсердия в желудочки проходит по короткому пути к так называемому пучку Кента, минуя предсердно-желудочковый (АВ) узел. То есть волна возбуждения проходит гораздо быстрее, чем при нормальном ритме сердцебиения, отчего и возникают дискоординации в сокращении сердечной мышцы и различные виды аритмии.

То есть нарушаются пути проведения сердечного импульса.

Подобные аномалии в строении сердца являются исключительно врожденными и формируются наследственно из-за деформированного гена или же под влиянием других факторов, неблагоприятно воздействующих на развитие сердца человеческого эмбриона.

У плода всегда присутствуют дополнительные атриовентрикулярные кольца и волокна, которые к 20-22-ой неделе развития истончаются и полностью исчезают. Если же такие волокна сохраняются, появляются анатомические предпосылки синдрома WPW.

Наследственная форма WPW-синдрома отличается наличием большого количества АВ-соединений, пороков и аномалий в строении сердца. Однако, несмотря на врожденные анатомические отклонения, первые симптомы WPW-синдрома могут проявиться только во взрослом возрасте.

Из всех случаев наличия данного синдрома 70% выявляется у мужчин.

Признаки патологии

Наиболее распространенными признаками возможного наличия синдрома WPW являются следующие:

  1. Ощущения сильного и частого сердцебиения, которое дети могут назвать “выпрыгивает или колотится сердце”.
  2. Внезапные головокружения.
  3. Беспричинные обмороки, в большей степени в детском и подростковом возрасте.
  4. Давящие боли в сердце, покалывание и режущие боли при вдохе.
  5. Ощущение недостатка воздуха, сильные одышки уже в молодом возрасте.
  6. Новорожденные могут отказываться от кормления, возможна обильная потливость, постоянная слабость, частота сердцебиения периодически увеличивается до 200-300 ударов в минуту.

Как выявить заболевание?

У большого количества людей, имеющих дополнительные патологические волокна в сердечной мышце, синдром WPW диагностируется, только когда проводится эхокардиография сердца. Расшифровка обязательно выдаст результат.

Такие носители синдрома не страдают приступами тахикардии или аритмии и могут даже не подозревать о наличии патологий в сердце.

Такое бессимптомное протекание наблюдается у 35-40% всех выявленных носителей синдрома.

Легкая степень протекания синдрома WPW характеризуется периодической кратковременной тахикардией или аритмией, которая достаточно быстро проходит без посторонней помощи.

Для устранения приступов в случае средней тяжести синдрома WPW требуются антиаритмические препараты или определенные виды блокаторов сердечных возбуждений.

В случае длительных приступов, которые практически не снимаются медикаментозно и осложняются беспорядочными сокращениями и трепетаниями сердечной мышцы, диагностируется тяжелая степень синдрома и рекомендуется оперативное лечение.

Типы синдрома

Синдром сердца WPW также классифицируют по частоте и особенностям появления различных клинических признаков и подразделяют на следующие типы:

  • Манифестирующий, когда на электрокардиограмме постоянно присутствует дельта-волна, а АВР-тахикардия и синусовый ритм появляются эпизодически.
  • Преходящий – характеризуется преходящим предвозбуждением желудочков.
  • Скрытый – описывается эпизодической АВР-тахикардией, а в состоянии покоя не диагностируется.

Как еще можно диагностировать синдром?

Без электрокардиограммы диагностировать возможный WPW-синдром можно по прослушиванию тонов сердца, которые будут иметь частый выраженный неритмический характер, а также по неритмичности пульса.

Кроме ЭКГ, диагностирование синдрома WPW производится мониторингом с помощью специального портативного аппарата с электродами, методом ультразвуковых исследований и эхокардиографии, введением стимулирующего электрода в пищевод с последующей расшифровкой результатов электроимпульсов, а также комплексным электрофизиологическим обследованием, которое дает наиболее точную модель имеющихся в сердечной мышце пучков Кента и позволяет рекомендовать консервативное или оперативное лечение.

WPW-феномен

При обследованиях на наличие синдрома WPW у более чем 30% выявленных носителей синдрома каких-либо жалоб на здоровье сердца никогда не возникало. В связи с большим количеством подобных бессимптомных протеканий, в 1980 году ВОЗ опубликовала рекомендации, в которых разделялись синдром WPW, имеющий определенную клиническую картину, и WPW-феномен.

О таком феномене делается заключение, когда на электрокардиограмме сердца синусовый ритм имеет признаки преждевременного возбуждения желудочков, однако у обследуемых никаких патологических состояний и атриовентрикулярной тахикардии не наблюдалось.

Несмотря на это, при феномене WPW риск возникновения осложнений очень высок, любое провоцирующее воздействие – физические или эмоциональные нагрузки, алкоголь, переезды в непривычные географические зоны – может вызвать проявление негативных симптомов синдрома WPW. У взрослого населения в 0,3% случаев WPW-феномен приводит к летальным исходам, у обследованных детей наблюдались клинические смерти в 2% случаев.

Статистика феномена WPW у детей

WPW-синдром занимает лидирующее место среди факторов, вызывающих тахикардию и аритмию у детей.

Он является очевидной базой для дальнейших сбоев ритма сердца, и даже отсутствие жалоб не снижает риска возникновения подобных патологий.

Любые повышенные физические нагрузки, интенсивные занятия спортом, психологические факторы могут спровоцировать срыв мнимой благополучной сердечной деятельности и даже привести к смерти от сердечного приступа.

Длительные наблюдения в течение почти 20 лет за большой группой детей, у которых выявлен синдром сердца WPW, в возрасте от новорожденных до 18 лет показали следующие результаты:

  • 8% детей испытывали внезапные приступы АВР-тахикардии;
  • у 8,2% обследуемых наблюдался переход феномена в преходящий синдром WPW;
  • у 8,5% случались кратковременные потери сознания;
  • 2% детей к моменту первого обследования уже перенесли клинические смерти;
  • 1,2% – только мальчики – внезапно умерли в период обследований;
  • только у 9% детей с феноменом WPW зарегистрировано исчезновение данных признаков.

Чем опасен феномен WPW?

Из приведенных цифр видно, насколько небезопасным является даже наличие феномена WPW.

Такой высокий процент возникновения неблагоприятных симптомов и патологий уже в детском возрасте дает основания предположить, что без щадящих физических и эмоциональных нагрузок, без системного наблюдения и проведения лечебных мероприятий с возрастом этот процент и угроза жизни будут только возрастать.

Дети с феноменом WPW не должны заниматься профессиональным спортом и подвергаться постоянным стрессовым воздействиям.

С осторожностью следует относиться к резким сменам климата или мероприятиям, вызывающим сильные эмоциональные всплески. Все эти факторы могут с высокой долей вероятности привести к серьезным заболеваниям или смерти.

Лица, у которых установлено наличие синдрома или феномена WPW, не призываются на военную службу.

Лечение и купирование синдрома

Симптоматика и методы лечения часто взаимосвязаны. Существует множество лекарственных препаратов, которые снимают сердечные приступы, вызванные синдромом WPW, и заметно снижают проявление его симптомов.

Группа препаратов-блокаторов нормализует частоту сокращений сердечной мышцы. Однако эффективность таких средств проявляется только на уровне 50-60%, и их нельзя применять при постоянной гипотонии и астме.

Антиаритмические препараты достаточно стабильно купируют приступы АВР-тахикардии, нормализуют частоту сердечного ритма у 80% пациентов, однако также имеют целый ряд противопоказаний в случае гипотонии, инфаркта, других патологий сердца, детского и подросткового возраста. Некоторые кальциевые блокаторы категорически противопоказаны при синдроме WPW, так как на фоне улучшения картины передачи нервного импульса они дают сбой в работе предсердий, что имеет серьезные необратимые последствия.

Также в ряде случаев применения препаратов группы АТФ наблюдается негативное влияние на сокращения предсердий. Существуют также и немедикаментозные методы купирования синдрома.

В мышечной ткани нервные импульсы проходят по симпатическим и парасимпатическим волокнам. Первый вид волокон активизирует работу сердца, второй вид замедляет сердечные сокращения, являясь разновидностью блуждающего нерва nervus vagus, и также называется вагусным рефлексом.

То есть активация именно данного вида рефлексов даст эффект стабилизации работы сердца.

Самым простым способом активации вагусных импульсов является так называемый рефлекс Ашнера, который провоцируется 20-30-секундным несильным нажатием на глазные яблоки и часто помогает остановить тахикардию.

Также блуждающий нерв хорошо активируется задержкой дыхания и напряжением мышц живота, так что при синдроме или феномене WPW полезно заниматься йогой и дыхательной гимнастикой.

Способ запуска подавляющего сигнала через электрод, введенный в пищевод, очень эффективно останавливает тяжелую длительную тахикардию, но иногда приводит к фибрилляции отделов сердца, поэтому делается в специальных кабинетах, оборудованных дефибриллятором.

Дефибрилляция проводится только в очень тяжелых случаях, при выраженной угрозе жизни, но она часто помогает устранить опасные очаги посторонних импульсов в сердечной ткани и нормализовать ритм работы сердца.

Оперативные методы лечения синдрома WPW и их необходимость

Если выявлен феномен WPW на ЭКГ, оперативный метод устранения применяется только в особенно сложных случаях, при частой и затяжной тахикардии, которая не снимается медикаментозно, а также при установленных случаях внезапной сердечной смерти родственников пациента или по профессиональным показаниям.

Оперативное лечение рекомендуется только на основе всестороннего и полного обследования, которое дает максимально точную картину структуры патологических тканей в сердце. Поэтому стоит подумать о том, делать ли операцию при феномене WPW.

Операция производится при помощи специального электрода, который вводится через бедренную артерию в сердечную мышцу посредством рентген-наблюдения и в определенных участках производит радиоприжигание, или абляцию, волокон нервной ткани.

Также может проводиться криоразрушение патологических нервных волокон. И в том, и в другом случае эффективность операции достигает 95%.

Рецидивы случаются по причине неполного разрушения устраняемых очагов, а также при наличии других невыявленных образований нервных тканей.

Сама по себе операция может осуществляться под местным наркозом, практически бескровная, не вызывает осложнений, имеет очень короткий восстановительный период и поэтому может проводиться в любом возрасте.

Кардиологические центры в Москве

Институт хирургии им. А. В.

Вишневского — гордость отечественной медицины, располагает современными средствами лечения и диагностики, проводит научные исследования, разноплановую высокотехнологичную диагностику и уникальные кардиологические операции. ФГБУ «ННП Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева» осуществляет лечебную, научную и образовательную деятельность по программе «Сердечно-сосудистая хирургия».

Российский кардиологический научно-производственный комплекс проводит обследования и лечение заболеваний сердца на высокотехнологичном мировом уровне.

В центре «КардиоДом» можно пройти полное кардиологическое обследование, получить качественное терапевтическое лечение в амбулаторных условиях.

Кардиологические центры в Москве хорошо себя зарекомендовали, поэтому при возникновении необходимости в оперативном вмешательстве обращаться туда можно, не раздумывая.

Источник: https://FB.ru/article/298839/wpw-fenomen-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Синдром ВПВ (WPW) – что это? Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – признаки

Синдром или феномен wpw

Синдром ВПВ (WPW, Вольфа-Паркинсона-Уайта) — совокупность клинических признаков, возникающих у лиц с врожденной сердечной патологией, при которой появляется дополнительный, аномальный, «лишний» мышечный пучок или атриовентрикулярный путь, расположенный между предсердным и желудочковым отделами сердца.

В основе патологии лежит ускоренное проведение импульсов по сердечной мышце и преждевременное сокращение желудочков. Синдром был открыт в 1930 году Вольфом, Паркинсоном и Уайтом, благодаря которым он получил свое название. Синдром ВПВ — достаточно редкая болезнь, обнаруживаемая у детей и молодых людей преимущественно мужского пола.

У зрелых и пожилых лиц недуг не регистрируется.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — термин, которым обозначают приступы нарушения сердечного ритма. Патология проявляется диспноэ, колебанием давления, цефалгией, головокружением, кардиалгией, обмороками. Больным кажется, что в груди что-то замирает, булькает, переворачивается.

Сердце как будто пропускает удары, а потом его работа усиливается. Такая неравномерная деятельность миокарда является причиной ощущаемых больными перебоев. Синдром может протекать без выраженной клинической картины. При этом больные не имеют признаков заболевания, не знают о наличии расстройства, врачей не посещают и не лечатся.

Проблема обнаруживается случайно при проведении плановой кардиографии.

Лечением больных занимаются аритмологи и кардиохирурги. Диагностика синдрома ВПВ заключается в выполнении кардиографии, ультразвукового исследования и ЭФИ сердца. Лечебная тактика кардиологов — назначение антиаритмических средств и проведение радиоволновой катетерной абляции сердца. Полностью устранить патологию можно только оперативным путем.

В настоящее время сердечная патология занимает ведущее место среди заболеваний, приводящих к летальному исходу. Синдром ВПВ — не исключение. Он долгое время протекает бессимптомно. В организме формируется стойкое нарушение сердечного ритма. Часто пациенты, узнав о своей болезни, оказываются на операционном столе. Консервативная терапия не в силах справиться со сложной сердечной дисфункцией.

Синдром WPW сердца – что это?

Синдром ВПВ – синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – впервые был описан в 1930 году тремя выдающимися американскими врачами-кардиологами, по фамилиям которых и назвали аномалию.

Встречаемость среди населения во всем мире составляет по разным данным примерно от 0,2-0,4 % до 1-2 %, причем зачастую синдром диагностируется у детей (в том числе у младенцев), подростков и молодых людей до 20 лет, а у лиц старшего возраста выявляется значительно реже.

Сердце работает за счет электрических импульсов, заставляющих его сокращаться и перекачивать кровь.

В норме возбуждение сердечной мышцы, генерируемое в клетках синусно-предсердного узла, распространяется по проводящим путям от правого предсердия в желудочки, на некоторое время задерживаясь в скоплении клеток между желудочками – атриовентрикулярном соединении.

Такая задержка импульса необходима для того, чтобы желудочки наполнились кровью. Благодаря описанному «маршруту» нервного импульса достигается необходимая координация и синхронизация сокращений сердца.

При данной патологии возбуждение идет в обход атриовентрикулярного узла по аномальному дополнительному проводящему пути (пучку Кента), соединяющему предсердия и желудочки.

Скорость перемещения импульса по «обходному» пути превышает скорость его перемещения по нормальному пути, из-за чего часть желудочков возбуждается и сокращается преждевременно. То есть синдром WPW характеризуется предвозбуждением желудочков.

На фоне этого изменения проводимости сердца со временем могут развиваться серьезные нарушения ритма.

В зависимости от клинических проявлений синдром ВПВ классифицируют на такие формы:

  • манифестирующая;
  • интермиттирующая (преходящая);
  • скрытая (транзиторная).

Манифестирующий WPW синдром

В этой форме синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта проявляется периодическими эпизодами наджелудочковой тахикаритмии, при которых пациенты отмечают интенсивное сердцебиение. Кроме того, стабильно присутствуют характерные для патологии изменения на электрокардиограмме в состоянии полного покоя больного. Сердечный ритм в данном случае синусовый.

Интермиттирующий синдром WPW

Данный вид патологии именуют еще перемежающимся или преходящим, что отображает процессы, протекающие при нем.

Так, путями проведения в этом случае поочередно становятся то нормальный «маршрут» с атриовентрикулярным соединением, то обходное направление через пучок Кента.

Ввиду этого синдром ВПВ сердца на ЭКГ будет обнаруживаться по стандартным признакам не всегда, а только во время приступов тахикардии. У пациентов с таким диагнозом ритм синусовый.

Скрытый синдром WPW

Самым сложным в плане возможности диагностирования является скрытый ВПВ синдром, который удается выявить достоверно только посредством электрофизиологического метода исследования, когда желудочки получают искусственную стимуляцию электротоком. У пациентов наблюдаются приступы тахикоаритмии, при этом происходит ретроградное проведение импульсов по дополнительным предсердно-желудочковым соединениям (то есть в обратном направлении).

Множественный синдром WPW

При множественной форме синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта определяется два и более добавочных мышечных соединения, по которым могут проходить импульсы от предсердия в желудочки. Аномальные каналы проведения имеют разные электрофизиологические свойства. Это обнаруживается при проведении электрокардиограммы. У пациентов случаются внезапно начинающиеся приступы тахикардии.

Феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта

Следует знать, что различают феномен и синдром ВПВ в кардиологии.

Эти понятия не равнозначны, так как феноменом называют патологию, не сопровождающуюся клиническими проявлениями, а обнаруживаемую только по ЭКГ-признакам, тогда как при синдроме пациенты предъявляют определенные жалобы.

Хотя при установлении феномена ВПВ не назначается лечение, пациенту требуется периодически проходить профосмотры, относиться внимательно к состоянию своего здоровья.

Симптоматика

У большинства пациентов не обнаруживается никаких проявлений синдрома. Это затрудняет диагностирование, что приводит к тяжелым нарушениям: экстрасистолия, трепетание и мерцание предсердий.

У больных с более отчетливой клинической картиной, основным проявлением заболевания (50% исследованных случаев) является пароксизмальная тахиаритмия. Последняя проявляется в фибрилляции предсердий (у 10-40% пациентов), наджелудочковой реципрокной тахиаритмии (у 60-80% пациентов), трепетании предсердий (5% случаев).

В некоторых случаях признаки преждевременного возбуждения желудочков преходящи (транзиторный или преходящий синдром WPW).

Случается, предвозбуждение желудочков проявляется лишь в результате целенаправленных воздействий — чреспищеводная стимуляция предсердий, либо после введения финоптина или АТФ (латентный синдром WPW).

В ситуациях, когда пучок способен быть проводником импульсов лишь в ретроградном направлении, говорят о скрытом синдроме WPW.

Чем опасен синдром WPW?

Отвечая на вопрос, опасен ли синдром ВПВ, можно однозначно сказать, что эта патология является серьезным поводом для тревоги и ни в коем случае не должна игнорироваться, даже при отсутствии явных проявлений.

Мужчины с данным диагнозом освобождаются от службы в армии, и это не зря: синдром ВПВ сопряжен с риском внезапной смерти, который составляет 0,1 %. У женщин, страдающих этой патологией, возможно тяжелое протекание беременности с увеличенным риском осложнений.

Помимо того, в результате тяжелого приступа может произойти нарушение кровообращения в жизненно важных органах.

Источник: https://MedLazaret.ru/kardio/sindrom-wpw.html

Синдром ВПВ

Синдром или феномен wpw

Синдром ВПВ (синдром ВольфаПаркинсонаУайта или WPW-синдром) — это редкий врожденный порок сердца, характеризующийся нарушениями в электрической системе сердца. У людей с WPW-синдромом существует аномальный альтернативный электрический путь (дополнительный путь) между предсердием и желудочком, что приводит к нарушению ритма сердцебиения (аритмии) и увеличенной частоте сердечных сокращений (тахикардии).

Сердце нормального, здорового человека имеет четыре камеры. Две верхние камеры — предсердия, две нижние камеры — желудочки.

В правом предсердии нормального сердца находится естественный кардиостимулятор (синоатриальный узел, узел Кис-Флака), начинающий и контролирующий сердцебиение. Когда узел Кис-Флака срабатывает, электрическая активность распространяется через правое и левое предсердия, заставляя их сокращаться.

Импульсы движутся к атриовентрикулярному узлу (АВ-узел, узел Ашоффа–Тавара), который является мостом, позволяющим импульсам идти от предсердий к желудочкам. Импульс затем проходит через стенки желудочков, заставляя их сокращаться.

Регулярная структура электрических импульсов сердца заставляет сердце наполняться кровью и нормально сжиматься.

Дополнительный электрический путь у людей с синдромом ВПВ обходит нормальный путь и заставляет желудочки биться раньше, чем обычно (предварительное возбуждение) и может позволить проводить электрические импульсы в обоих направлениях (т.е. от предсердий к желудочкам и от желудочков к предсердиям).

Признаки и симптомы

Симптомы, связанные с синдромом ВПВ, сильно различаются от случая к случаю. Некоторые больные не имеют никаких нарушений сердечного ритма или связанных симптомов (т.е., бессимптомное течение болезни). Хотя расстройство присутствует при рождении, симптомы могут не проявляться до подросткового или раннего возраста.

У людей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта может наблюдаться одно или несколько нерегулярных сердцебиений, особенно эпизоды аномально быстрых сердцебиений, возникающих над желудочками (наджелудочковая тахикардия).

Эти эпизоды часто начинаются и заканчиваются внезапно и могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. Частота эпизодов варьируется от случая к случаю.

Некоторые люди испытывают эпизоды каждую неделю, другие только несколько спорадических эпизодов.

Во время этих эпизодов могут возникать различные симптомы, включая:

  • учащенное сердцебиение;
  • затрудненное дыхание (одышка);
  • головокружение;
  • боль в груди;
  • снижение толерантности к физической нагрузке;
  • беспокойство;
  • головокружение.

В некоторых случаях пострадавшие теряют сознание (обморок).

У некоторых людей с синдромом WPW может возникнуть трепетание предсердий, при котором предсердие бьется регулярно с чрезвычайно высокой частотой или мерцательная аритмия, при которой происходит быстрое нерегулярное подергивание мышечной стенки.

В крайне редких случаях у больных людей может развиться фибрилляция желудочков, серьезное состояние, при котором нормальная электрическая активность сердца нарушается, что приводит к несогласованным сердцебиениям и сбоям в работе основных насосных камер сердца (желудочков). Хотя это встречается редко при WPW-синдроме, фибрилляция желудочков потенциально может привести к остановке сердца и внезапной смерти.

Причины и факторы риска

Большинство случаев синдрома ВПВ происходят случайным образом в общей популяции без видимой причины (спорадически) и не наследуются. Некоторые случаи синдрома ВПВ наследуются и могут быть унаследованы как аутосомно-доминантный признак.

Генетические заболевания определяются двумя генами, один из которых человек получает от отца, а другой — от матери. Доминантные генетические нарушения возникают тогда, когда для возникновения заболевания необходим только один экземпляр аномального (дефектного) гена.

Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или стать результатом новой мутации (изменения гена) у человека, пораженного болезнью.

Риск передачи аномального гена от больного родителя потомству составляет 50% при каждой беременности, независимо от пола будущего ребенка.

У лиц с изолированным WPW-синдромом специфической генетической мутации не выявлено, и точная роль генетики в развитии синдрома до конца не изучена. Однако редкое аутосомно-доминантное заболевание, известное как семейный синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, было связано с хромосомой 7.

Ученные установили, что мутации регуляторной субъединицы гамма-2 гена AMP-активируемой протеинкиназы (PRKAG2), расположенной на длинном рукаве (q) хромосомы 7 (7q36), вызывают это расстройство, включающее в себя признаки WPW-синдрома, прогрессирующего блока проводимости и чрезмерного роста части сердца (гипертрофии сердца).

Некоторые ученные считают, что семейный синдром ВПВ — нарушение накопления гликогена, группа нарушений, при которых запасенный гликоген, обычно расщепляющейся на глюкозу для снабжения организм энергией, накапливается в различных органах. Известно, что синдром ВПВ возникает как часть других нарушений накопления гликогена, в частности, болезни Помпе или болезни Данона.

Приблизительно от 7 до 20% больных с WPW-синдромом имеют врожденный порок сердца, такой как аномалия Эбштейна, состояние, при котором возникает нарушение трикуспидального клапана. Трикуспидальный клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком.

Симптомы синдрома ВПВ являются результатом наличия альтернативного электрического пути. У нормального сердца есть один проводящий путь (синоатриальный узел), по которому электрические импульсы передаются из маленьких камер сердца (предсердий) в большие камеры (желудочки).

Эти электрические импульсы побуждают мышцы предсердий, а затем желудочков сокращаться и расслабляться, перекачивая кровь по всему телу.

У больных с синдромом ВПВ есть второй патологический путь проводимости, называемый пучком Кента, посылающий дополнительные электрические импульсы от мышц предсердий к мышцам желудочков.

Эти дополнительные электрические импульсы обходят нормальный маршрут и нарушают нормальный ритм сердцебиения и вызывают нарушения, обычно быстрые сокращения, известные как «трепетание предсердий, мерцательная аритмия, или пароксизмальная наджелудочковая тахикардия». Точная причина возникновения альтернативных путей неизвестна.

Затронутые группы населения

WPW-синдром часто врожденное состояние, однако не может быть обнаружен до подросткового возраста или позже. Пик заболеваемости отмечается у лиц в возрасте от 30 до 40 лет у здоровых в остальном взрослых. Некоторые сообщения предполагают, что WPW-синдром встречается у мужчин чаще, чем у женщин. Предполагаемая распространенность заболевания составляет 0,1-3,1 на 1000 человек.

Диагностика

Диагноз синдрома ВПВ основывается на тщательной клинической оценке, подробном анамнезе пациента и различных специализированных исследованиях. Такие исследования могут включать:

  • электрокардиограмму (ЭКГ);
  • холтеровское мониторирование;
  • электрофизиологическое исследование.

Электрокардиограмма регистрирует электрические импульсы сердца и может выявить аномальные электрические паттерны. Холтеровское мониторирование — портативное устройство, предназначенное для постоянного мониторинга электрической активности сердца. Устройство обычно носят в течение 24 часов.

Во время электрофизиологических исследований в кровеносный сосуд вводится тонкая трубка (катетер), которая крепится к сердцу, где измеряет электрическую активность. Каждый из этих специализированных методов исследования может обнаружить аномальные сердечные ритмы, связанные с синдромом WPW.

Некоторые больные с синдромом ВПВ могут быть клинически «молчаливыми», что означает, что у них нет симптомов, связанных с расстройством, включая ненормальные результаты различных исследований сердца.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома ВПВ. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Синдром Лауна-Ганонга-Левайна (ЛГЛ) — редкий врожденный порок сердца, включающий нарушения в электрической системе сердца. Желудочки получают часть или все свои электрические импульсы от нерегулярного проводящего пути (альтернативного пути).

Люди с синдромом ЛГЛ испытывают различные нерегулярные сердечные сокращения, включая трепетание предсердий, мерцательную аритмию и пароксизмальные предсердные аритмии. Симптомы, связанные с этими нерегулярными сердцебиениями, включают слабость, усталость, учащенное сердцебиение и тошноту.

Конкретное местоположение альтернативного пути при синдроме ЛГЛ не известно.

Синдром слабости синусового узла (СССУ) — редкое заболевание сердца, характеризующееся нерегулярным сердечным ритмом (аритмией). Больные испытывают чрезмерно медленное сердцебиение (брадикардию) и учащенное сердцебиение (тахикардию).

Могут возникнуть дополнительные нарушения сердечного ритма, включая постепенную наджелудочковую тахикардию, трепетание предсердий и мерцательную аритмию. Сердцебиение, слабость, обмороки и тошнота являются общими симптомами данного синдрома. Большинство случаев СССУ встречаются у взрослых людей в возрасте 50 лет и старше.

СССУ вызван неисправностью естественного кардиостимулятора сердца (узел Кис-Флака).

Нарушения сердечного ритма, связанные с синдромом ВПВ (например, трепетание предсердий, наджелудочковая тахикардия), могут возникать как отдельные первичные признаки или как вторичные по отношению к структурным заболеваниям сердца. Такие альтернативные причины нарушения сердечного ритма следует отличать от синдрома ВПВ.

Лечение синдрома ВПВ

Лечение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта может включать наблюдение без специального вмешательства (мониторинг), использование различных лекарств и хирургическую процедуру, известную как катетерная (радиочастотная) абляция.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как:

  • тип аритмии;
  • частота;
  • тип и серьезность связанных симптомов;
  • риск остановки сердца;
  • возраст человека и общее состояние здоровья;
  • и/или проч. факторы.

Решения, касающиеся использования конкретных вмешательств, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом, исходя из:

  • особенностей его случая;
  • тщательного обсуждения потенциальных выгод и рисков;
  • предпочтения пациента;
  • других соответствующих факторов.

Некоторым пациентам с бессимптомным течение терапия может не потребоваться. Необходимы регулярные повторные визиты для наблюдения за работой сердца.

Для контроля эпизодов аритмий у некоторых больных с синдромом WPW используются различные лекарственные препараты. Такие препараты, известные как антиаритмические средства, включают:

  • Аденозин;
  • Прокаинамид;
  • Соталол;
  • Флекаинид;
  • Ибутилид;
  • Амиодарон.

Блокаторы кальциевых каналов, такие как Верапамил, также могут быть использованы. Некоторые лекарства, такие как Верапамил, могут увеличивать риск фибрилляции желудочков и должны использоваться с осторожностью.

Кардиотоническое и антиаритмическое лекарственное средство, Дигоксин, противопоказан взрослым с синдромом ВПВ. Однако, иногда препарат используется для профилактического лечения детей с синдромом ВПВ, у которых нет трепетания желудочков.

В некоторых случаях лекарств может быть недостаточно для борьбы с эпизодами аномальных сердечных сокращений или отдельные лица могут не переносить лекарственные препараты.

В таких случаях используется хирургическая процедура, известная как катетерная абляция.

Эта процедура может также использоваться у больных с высоким риском развития остановки сердца и внезапной смерти, включая некоторых бессимптомных пациентов.

Во время катетерной аблации в сердце вставляется небольшая тонкая трубка (катетер) и направляется к аномальному пути, где высокочастотная электрическая энергия используется для разрушения (абляции) ткани, образующей аномальный путь. Эта форма терапии имеет чрезвычайно высокий процент успеха и может положить конец необходимости медикаментозного лечения многих пациентов.

В прошлом для лечения больных с синдромом ВПВ использовалась операция на открытом сердце. Из-за успеха менее инвазивной процедуры, катетерной (радиочастотной) абляции, операция на открытом сердце пациентам с этой болезнью проводится редко.

Прогноз

После выявления и надлежащего лечения WPW-синдрома прогноз благоприятный.

Пациенты с бессимптомным течением, имеющие только предварительное возбуждение желудочков на ЭКГ, обычно имеют очень хороший прогноз.

У многих со временем развивается симптоматическая аритмия, которую можно предотвратить с помощью профилактической ЭПС и радиочастотной катетерной абляции.

Пациенты с семейной историей внезапной сердечной смерти (ВСС) или значительными симптомами тахиаритмии или остановки сердца имеют худшие прогнозы. Однако, после проведения окончательной терапии, включая лечебную абляцию, прогноз снова становится хорошим.

Источник: https://tvojajbolit.ru/kardiologiya/sindrom_wpw/

Смерть на стадионе. Синдром WPW – cardio.today – Информационный проект о сердце и сосудах

Синдром или феномен wpw

Сегодня я расскажу, почему молодые и здоровые, закаленные нагрузками люди внезапно умирают во время спортивных соревнований.

Немного анатомии сердца

См. также: Пламенный мотор. Разберем на желудочки

Чтобы сердце работало, как часы, необходима слаженная работа всех его отделов. Вспомните: отделов в сердце четыре – правые и левые. Те, что сверху – предсердия, снизу – желудочки. Движение нервного импульса по ткани сердца называют возбуждением, и происходит оно сверху вниз.

Рождается сердечный импульс в клетках синусового узла в правом предсердии, охватывает возбуждением обе верхние камеры и останавливается на границе с нижними камерами в предсердно-желудочковом узле.

Немного подождав, он продолжает свой путь прямо вниз по пучку волокон, переходит на обе его ножки в каждом из желудочков и разливается по клеткам сердца.

Изо дня в день, из года в год сердце повторяет такие движения в одной и той же последовательности.

Схема работы сердца. Фото с сайта a-fib.com

У сердца тоже бывает преждевременное возбуждение

В стае всегда найдется белая ворона.

Сердца двух-четырех человек (на 1000 населения планеты) работают по другим правилам.

Продвижение сердечного импульса у них происходит не по центральному асфальтированному проспекту, а по обходной грунтовой дороге. Собака зарыта в дополнительном пучке одного из предсердий, которое напрямую контактирует со своим же желудочком, не учитывая интересы соседа. И торопится при этом, чтобы успеть вовремя вернуться домой.

Поскольку обычным путем импульс не идет, естественной его остановки при переходе на желудочки не происходит.

В результате возбуждение охватывает одну половину сердца быстрее, чем другую

Такое поведение нашего пламенного мотора называется преждевременным возбуждением желудочков.

Первые симптомы без видимых причин начинают беспокоить уже в 11-20 лет

Прародителями этого синдрома считаются трое британских ученых – Вольф, Паркинсон и Уайт, которые в один пасмурный лондонский день 2 апреля 1928 года обратили внимание на ЭКГ 35-летнего мужчины, жаловавшегося на приступы учащенного сердцебиения. Через пару лет они поведали миру свою гипотезу о «комбинации изменений на электрокардиограмме и пароксизмов тахикардии у молодых здоровых пациентов с нормальными сердцами».

С тех пор много изменилось в понимании такого поведения сердца. еизменным осталось только название – синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) .

Синдром преждевременного возбуждения сердца впервые проявляется у молодых людей без установленных ранее болезней. Мужчины имеют преимущество перед женщинами (соотношение 3:2). Заболевание передается по наследству

Первые симптомы, как правило, начинают беспокоить в возрасте 11-20 лет (Munger T.M., Packer D.L., Hammill S.C. et al. A population study of the natural history of Wolff–Parkinson–White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989. Circulation 1993; 87:866-873).

Есть феномен WPW, а есть синдром WPW

Не всегда наличие дополнительного пучка в сердце вызывает жалобы и тревожные симптомы. 30-40 % лиц данной категории узнают о нем случайно – во время профосмотра или планового визита в поликлинику. В таких случаях уместно говорить о феномене WPW.

Если же в дополнение к изменениям в ЭКГ есть жалобы со стороны пациента (появляются при волнении, употреблении алкоголя, физических нагрузках), речь идет о синдроме WPW.

Симптомы торопливого сердца должны вызвать тревогу

Наиболее частые проявления синдрома WPW:

  • ощущение учащенного сердцебиения (сердце выпрыгивает из груди, колотится) – от кратковременных (в течение минут) и проходящих самостоятельно приступов до многочасовых, требующих приема лекарственных средств. Речь об аритмиях;
  • головокружения;
  • обморочные состояния (за счет снижения сердечного выброса, приводящего к падению артериального давления);
  • боли в области сердца различного характера (колющие, ноющие, давящие);
  • чувство нехватки воздуха.

Если на первые из симптомов обычно сразу обращают внимание, то последние довольно неспецифичны и не говорят напрямую о заболевании.

Тяжелые физические нагрузки опасны

Даже при отсутствии симптомов наличие самого заболевания должно настораживать. Всегда есть провоцирующие факторы, которые могут в любой момент запустить тахикардию (увеличение частоты сердечных сокращений в покое). Поэтому следует убрать из жизни виды спорта, требующие тяжелых физических нагрузок (хоккей, футбол, фигурное катание и др.).

К сожалению, проявления синдрома WPW иногда заканчиваются весьма плачевно.

У таких пациентов вероятность развития внезапной смерти в течение 10 лет составляет от 0,15 до 0,39 %, что выше, чем среди всех людей, которые могли бы умереть внезапно за этот срок

(Timmermans C., Smeets J.L., Rodriguez L.M. et al. Aborted sudden death in the Wolff–Parkinson–White syndrome. Am J Cardiol 1995; 76:492-494)

Даже сегодня люди с синдромом WPW продолжают умирать внезапно во время спортивных матчей и соревнований, в основном из-за фатальных аритмий. А это значит, что необходимо бережно относиться к своему здоровью. Не зря лица, у которых подтвердилось наличие данного заболевания, освобождаются от призыва и службы в армии.

Обращайте внимание на приступы учащенного сердцебиения и обмороки в молодом возрасте

Для начала заболевание необходимо вовремя распознать.

На мысль о нем могут натолкнуть приступы учащенного сердцебиения и обмороки в молодом возрасте.

Необходимо научиться справляться с приступами: подобрать препараты для урежения пульса и всегда носить их с собой, ограничить провоцирующие факторы. Если же заболевание не поддается контролю с помощью медикаментов или требуется уточнить, насколько опасны его проявления, обратитесь к аритмологу – врачу, который занимается именно такими пациентами.

Научиться жить со своими болезнями – задача не из легких. Научиться управлять ими – еще сложнее. Но если вы сможете и то, и другое – вы научитесь понимать свой организм даже когда он ни на что не жалуется.

Главное фото с сайта ub.ru

Источник: https://cardio.today/basic/cardio/wpw-syndrom/

Синдром WPW

Синдром или феномен wpw

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) – клинико­-электрокардиографический синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков по дополнительным атриовентрикулярным путям проведения и развитием пароксизмальных тахиаритмий.

Синдром WPW сопровождается различными аритмиями: наджелудочковой тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий, предсердной и желудочковой экстрасистолией с соответствующей субъективной симптоматикой (ощущением сердцебиения, одышкой, гипотензией, головокружением, обмороками, болями в грудной клетке).

Диагностика синдрома WPW основана на данных ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, ЧПЭКС, ЭФИ. Лечение синдрома WPW может включать антиаритмическую терапию, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, катетерную РЧА.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) – синдром преждевременного возбуждения желудочков, обусловленный проведением импульсов по добавочным аномальным проводящим пучкам, соединяющим предсердия и желудочки. Распространенность синдрома WPW, по данным кардиологии, составляет 0,15-2%.

Синдром WPW чаще встречается среди мужчин; в большинстве случаев манифестирует в молодом возрасте (10-20 лет), реже – у лиц старшего возраста.

Клиническое значение синдрома WPW заключается в том, что при его наличии часто развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма, которые представляют угрозу для жизни больного и требуют особых подходов к лечению.

Синдром WPW

По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.

В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития.

При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-­соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте.

При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.

В 30% случаев синдром WPW сочетается с врожденными пороками сердца (аномалией Эбштейна, пролапсом митрального клапана, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло), дизэмбриогенетическими стигмами (дисплазией соединительной ткани), наследственной гипертрофической кардиомиопатией.

По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией.

С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.

I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:

  • идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
  • идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
  • идущими от ушка правого или левого предсердия
  • связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
  • септальными, парасептальными верхними или нижними

II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:

  • атрио-фасцикулярными – входящими в правую ножку пучка Гиса
  • входящими в миокард правого желудочка.

Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:

  • а) манифестирующую – с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
  • б) интермиттирующую – с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
  • в) скрытую – с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения.

В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем – по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса.

Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации – дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.

Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным.

Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.

Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).

Клиническая манифестация синдрома WPW происходит в любом возрасте, до этого его течение может быть асимптомным.

Синдром WPW сопровождается различными нарушениями сердечного ритма: реципрокной наджелудочковой тахикардией (80%), фибрилляцией предсердий (15-30%), трепетанием предсердий (5%) с частотой 280-320 уд. в мин.

Иногда при синдроме WPW развиваются менее специфичные аритмии – предсердная и желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия.

Приступы аритмии могут возникать под влиянием эмоционального или физического перенапряжения, злоупотребления алкоголем или спонтанно, без видимых причин.

Во время аритмического приступа появляются ощущения сердцебиения и замирания сердца, кардиалгии, чувство нехватки воздуха.

Мерцание и трепетание предсердий сопровождается головокружением, обмороками, одышкой, артериальной гипотензией; при переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная сердечная смерть.

Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога.

При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография, мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводная электрокардиостимуляция, электрофизиологическое исследование сердца.

К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, кардиомиопатию.

Проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции при синдроме WPW позволяет доказать наличие дополнительных путей проведения, индуцировать пароксизмы аритмии.

Эндокардиальное ЭФИ позволяет точно определить локализацию и количество дополнительных путей, верифицировать клиническую форму синдрома WPW, выбрать и оценить эффективность лекарственной терапии или РЧА.

Дифференциальную диагностику синдрома WPW проводят с блокадами ножек пучка Гиса.

При отсутствии пароксизмов аритмии синдром WPW не требует специального лечения. При гемодинамически значимых приступах, сопровождающихся синкопэ, стенокардией, гипотензией, нарастанием признаков сердечной недостаточности, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.

В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.

У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный.

Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.).

При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.

Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга. Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/wpw-syndrome

Гиппократ
Добавить комментарий