Скв классификация

Системная красная волчанка

Скв классификация

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

Одобрено Объединенной комиссией По качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» сентября 2016 года

Протокол №12

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, с разнообразием проявлений, течений и прогноза.

Заболевание характеризуется периодами относительной ремиссии и обострения, которые могут вовлекать любой орган или систему в различных комбинациях. В патогенез СКВ вовлечены генетические, иммунологические, гормональные факторы и условия среды.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9[1-7]:

Код МКБ-10Код МКБ-9
M32   Системная красная волчанка
M32.0 Лекарственная системная красная волчанка
M32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем
M32.8 Другие формы системной красной волчанки
M32.9   Системная красная волчанка неуточненная

 
Дата разработки протокола: 2016 год (пересмотренный с 2013 года).  

Пользователи протокола: врачи общей практики,  терапевты, ревматологи.

 

Категория пациентов: взрослые.

 

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким  (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация [1-3,5]:

I. По характеру течения, началу болезни и дальнейшему прогрессированию:

·          Острое течение болезни характеризуется быстрым развитием от 3 до 6 месяцев полиорганного поражения с вовлечением жизненно важных органов и систем (почек и ЦНС) и высокой иммунологической активностью.·          Подострое течение протекает волнообразно, с периодическими обострениями и развитием полиорганной симптоматики в течение 2-3 лет. В дебюте возникают конституциональные симптомы, неспецифическое поражение кожи и суставов.·          При первично-хроническом течении длительно превалирует одно или несколько проявлений (дискоидное поражение кожи, артрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, эпилептиформные припадки, синдром Шегрена). Множественные органные поражения появляются к 5-10-му году болезни.

II.По степени активности: в соответствии с выраженностью клинических симптомов и уровнем лабораторных показателей:

·          очень высокая активность – IV (20 баллов и выше);·          высокая активность – III (11-19 баллов);·          умеренная активность – II (6-10 баллов);·          минимальная активность – I (1-5 баллов);·          отсутствие активности – 0 баллов. 

Таблица 1. Индекс активности СКВ SELENA /SLEDAI

БаллПроявлениеОпределение
8 Эпиприступ Недавно возникший (в последние 10 дней), исключая метаболические, инфекционные и лекарственные причины
8 Психоз Нарушение способности выполнять нормальные действия в нормальном режиме вследствие выраженного изменения восприятия действительности, включая органические мозговые синдромы, зрительные нарушения, расстройство со стороны ЧМН, головная боль или нарушение мозгового кровообращения
8 Зрительные нарушения Изменения в глазу или на сетчатке, включая клеточные тельца, кровоизлияния, серозный экссудат и геморрагии сосудистой оболочки или неврит зрительного нерва, склерит, эписклерит. Исключить случаи подобных изменений при гипертензии, инфекции и лекарственных воздействиях
8 Расстройство со стороны черепно-мозговых нервов Впервые возникшая чувствительная или двигательная невропатия ЧМН, включая вертиго, развившаяся вследствие волчанки
8 Головная боль Выраженная персистирующая головная боль (может быть мигренозной), не отвечающая на наркотические анальгетики
8 Нарушение мозгового кровообращения Впервые возникшее, исключая развившееся вследствие атеросклероза и гипертензии
8 Васкулит Язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, околоногтевые инфаркты и геморрагии или данные биопсии или ангиограммы, подтверждающие васкулит
4 Артрит Более 2-х болезненных суставов с признаками воспаления (болезненность, отек или выпот)
4 Миозит Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем КФК/альдолазы или данные ЭМГ или биопсии, подтверждающие миозит
4 Цилиндрурия Зернистые или эритроцитарные цилиндры
4 Гематурия >5 эритроцитов в поле зрения, исключая камни, инфекционные и другие причины
4 Протеинурия Острое начало или недавнее появление в количестве >0,5 г/сутки
4 Пиурия >5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекционные причины
2 Высыпания Новые или продолжающиеся высыпания на коже воспалительного характера
2 Алопеция Впервые возникшее или продолжающееся повышенное очаговое или диффузное выпадение волос вследствие активности волчанки
2 Язвы слизистых оболочек Впервые возникшее или продолжающееся изъязвление слизистых оболочек рта и носа вследствие активности волчанки
2 Плеврит Боль в грудной клетке с шумом трения плевры, или выпотом, или утолщение плевры вследствие волчанки
2 Перикардит Перикардиальная боль с одним из следующих признаков: шум трения перикарда, ЭКГ подтверждение
2 Низкий комплемент Снижение СН50, С3 или С4 ниже границы нормы тестирующей лаборатории
2 Повышение уровня антител к ДНК >25% связывания по методу Farr или превышение нормальных значений тестирующей лаборатории
1 Лихорадка >380С, исключить инфекционные причины
1 Тромбоцитопения

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BC%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%BA%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B2%D0%BE%D0%BB%D1%87%D0%B0%D0%BD%D0%BA%D0%B0-2016/14948

Системная красная волчанка: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение

Скв классификация

Системная красная волчанка (Lupus erythematosus, СКВ) – заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием чего является поражение многих органов и систем.

Эпидемиология: распространенность 50-150 на 100 тыс., женщины болеют в 10 раз чаще (эстрогены способствуют развитию заболевания), возрастной пик 15-40 лет.

Этиология СКВ достоверна неизвестна, предполагают следующие этиологические факторы:

а) хроническая вирусная инфекция (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, эпидемический паротит, вирус Коксаки, ВГВ, ВГС и др.)

б) генетическая предрасположенность (СКВ часто ассоциирована с HLA A11, B8, В35, DR2, DR3)

Провоцирующие факторы для развития СКВ: инсоляция, санаторно-курортное лечение, переохлаждение, психические и физические травмы, беременность и роды.

Патогенез СКВ:

Иммунные нарушения (дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов, генетические и/или приобретенные дефекты системы комплемента, отсутствие рецепторов, связывающих аутоантитела и не дающих им оседать на эндотелии сосудов) ® продукция большого количества аутоантител (антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др.) ® образование иммунных комплексов, активация системы комплемента ® отложение иммунных комплексов в различных органах ® иммунокомплексное воспаление с повреждением внутренних органов.

Отдельно выделяют также лекарственноиндуцированную (медикаментозную) волчанку, которая в отличие от классической СКВ отличается редким поражением почек, отсутствием повышения титра АТ к ДНК, возможным полным излечением при отмене препарата.

Медикаментозную волчанку чаще вызывают: гипотензивные (гидралазин, метилдопа), антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы), противосудорожные (дифенин), тиреостатики (мерказолил), АБ (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды) и др.

ЛС.

Классификация СКВ:

а) по характеру течения:

1) острое – внезапное начало болезни, высокая температура тела, острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, быстрая прогрессия.

2) подострое – постепенное развитие болезни, нормальная или субфебрильная температура тела, умеренный суставной синдром, минимальные кожные изменения, длительные ремиссии

3) хроническое – удовлетворительное общее состояние в течение долгого времени, чаще моносиндромное поражение суставов или кожи, медленная прогрессия процесса с постепенным поражением других органов и систем

б) по степени активности процесса:

1) активная фаза: высокая (III) степень, умеренная (II) степень, минимальная (I) степень

2) неактивная фаза (фаза ремиссии)

в) в зависимости от локализации поражения: поражение кожи, суставов, серозных оболочек, сердца, легких, почек, нервной системы

Клинические проявления СКВ:

1) лихорадка – может быть фебрильной, субфебрильной, перемежающейся без ознобов и проливных потов; характерен максимальный подъём температуры утром (связан с ритмом надпочечников)

2) снижение массы тела, общая слабость

3) генерализованная лимфаденопатия

4) кожные изменения и поражения слизистых – разнообразны, наиболее характерными являются следующие:

– волчаночная бабочка – эритема на щеках и переносице, отечные эритематозные пятна с четкими границами на шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов; при хроническом течении СКВ характерна инфильтрация, гиперкератоз, шелушение, рубцовая атрофия кожи в области эритематозных очагов

– кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями и депигментацией в центре на лице, шее, груди, конечностях

– яркая эритема всех открытых участков тела (из-за фотосенсибилизации)

– красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (волчаночные капилляриты)

– трофические нарушения: выпадение волос (аллопеция), сухость кожи, ломкость, хрупкость ногтей

– афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема слизистой полости рта (участки эритемы с геморрагиями и эрозиями)

– люпус-хейлит (выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, эрозиями, корочками с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ)

5) мышечный синдром по типу милагий или полимиозитов

6) вазоспастический синдром Рейно

7) суставной синдром – неэрозивный недеформирующий симметричный артрит с поражением практически любых суставов (интенсивные и длительные боли, выраженная утренняя скованность пораженных суставов, сгибательные контрактуры пальцев рук из-за тендинитов и тендовагинитов)

8) висцериты:

– люпус-нефрит (с малым мочевым синдромом, с выраженным мочевым синдромом, с нефротическим синдромом)

– поражение сердечно-сосудистой системы: перикардит (обычно сухой, иногда экссудативный), миокардит, бородавчатый эндокардит Лимбмана-Сакса с формированием недостаточности митрального или (реже) аортального клапанов, кардиосклероз, поражение артерий среднего и мелкого калибров (с возможным развитием инфарктов внутренних органов)

– поражение нервной системы: головные боли, психозы, судорожный синдром, нарушение функции черепно-мозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения

– легочно-плевральный синдром: сухой или экссудативный плеврит, чаще двусторонние; волчаночный пневмонит (клинически проявляется как пневмония), синдром легочной гипертензии

– абдоминальный синдром: эрозии слизистой пищевода, желудка, ДПК, абдоминальный криз (сильные боли в животе, преимущественно вокруг пупка, ригидность мышц брюшного пресса из-за поражения сосудов брыжейки), волчаночный гепатит (гепатомегалия, желтуха различной выраженности, повышение в крови аминотрансфераз)

Прогностически неблагоприятные признаки СКВ: начало заболевания в 14 -24 года; наличие люпус-нефрита, особенно с нефротическим синдромом, в начале болезни; наличие АГ в дебюте заболевания; наличие «злого» синдрома Рейно в дебюте заболевания; неадекватная терапия.

Диагностика СКВ:

1. Лабораторные данные:

а) ОАК: значительное повышение СОЭ, лейколимфопения со сдвигом влево, гипохромная анемия, тромбоцитопения, LE-клетки – зрелые нейтрофилы, фагоцитировавшие ядра своих разрушенных собратьев, при этом собственное ядро лейкоцита оттеснено на периферию (диагностически значимо обнаружение 10 и более волчаночных клеток на 1000 лейкоцитов)

б) ОАМ: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия при люпус-нефрите

в) БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия (из-за гипергаммаглобулинемии за счет антинуклеарных и др. АТ), биохимические признаки воспаления (повышение сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, СРБ)

г) иммунограмма крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (IgG, направленный против ядер клеток больного), АТ к фосфолипидам, снижение общей гемолитической активности комплемента менее 40 ЕВ по 50% гемолизу (коррелирует с активностью люпус-нефрита), изменение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов (особенно Т-супрессоров), гиперфункция В-лимфоцитов

д) серологическое исследование крови – часто положительная реакция Вассермана

2. Инструментальная диагностика: биопсия почек, кожи, л.у., синовиальных оболочек для морфологической верификации диагноза и др. исследования в зависимости от пораженных органов.

Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации (АРА,1982):

1) эритема на щеках и скулах

2) дискоидные высыпания в виде эритематозно приподнятых пятен с прилегающими чешуйками, фолликулярными пробками с развитием со временем атрофических рубцов

3) фотосенсибилизация (яркая эритема открытых участков тела из-за необычной реакции на солнечный свет)

4) изъязвления в полости рта

5) неэрозивный артрит

6) серозит (плеврит или перикардит)

7) неврологические нарушения (судороги или психозы)

8) почечные нарушения (протеинурия > 0,5 г/сут. и/или цилиндрурия и/или микрогематурия)

9) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (< 4000 в 1 мкл) или лимфопения (< 1500 клеток в 1 мкл) или тромбоцитопения (< 100.000 в 1 мкл) при двух и более обследованиях

10) иммунологические нарушения (наличие LE-клеток или повышенные титры АТ к нативной ДНК или антитела к АГ Смита (Sm Ат) или ложноположительная реакция)

11) наличие повышенных титров антинуклеарных антител (при отсутствии приема ЛС, способных индуцировать волчаночноподобный синдром)

Диагноз СКВ достоверный при наличии 4 и более критериев, вероятный при наличии 2-3 критериев и предположительный при наличии 1 критерия.

Лечение СКВ:

1. В настоящее время СКВ неизлечима, терапия СКВ дложна быть своевременной, комплексной, длительной, этапной.

Основные задачи лечения: 1) купирование обострений волчаночного процесса 2) изменение характера течения болезни в сторону хронизации 3) достижение клинико-лабораторной стабилизации состояния больного 4) сохранение и восстановление трудоспособности 5) профилактика осложнений как самого заболевания, так и проводимой гормонально-цитостатической терапии

2. Режим: избегать инсоляции и переохлаждения, ограничить физическую и психическую нагрузку (рациональное трудоустройство), диета: ограничение углеводов (наиболее алергенная пища), увеличение потребления щелочных продуктов (молочно-растительной пищи) и ненасыщенных жирных кислот (особенно эйкозапентановой)

3. Патогенетическая терапия:

а) ГКС: метилпреднизолон 1 мг/кг/сут внутрь с постепенным снижением дозы до поддерживающей пожизненно

По показаниям (прогрессирующий люпус-нефрит, нейролюпус, высокая иммунологическая активность болезни) – пульс-терапия: быстрое в течение 30-60 мин в/в введение больших доз ГКС (не менее 1000 мг метилпреднизолона) 1 раз в день на протяжении 3 суток

Варианты пульс-терапии: классический по 1000 мг 3 дня, малая пульс-терапия – по 250-500 мг 3 дня, пульс-терапия в высоких дозах – по 2000 мг 3 дня

Побочные эффекты пульс-терапии: частые (гиперемия лица, транзиторное повышение АД, транзиторная гипергликемия, миалгия, атралгия), редкие (аритмии на фоне электролитных нарушений – нельзя одновременно применять фуросемид!, некупируемая икота, анафилактические реакции, диссеминация инфекции, неврологические расстройства)

б) иммунодепрессанты – применяют при люпус-нефропатии, особенно при быстропрогрессирующем нефрите; при высокой иммунологической активности болезни и неэффективности ранее проводимой терапии при возможной обратимости патологических изменений (азатиоприн таб. по 50 мг 1,5-2 мг/кг/сутки внутрь, циклофосфан 200 мг через день или 400 мг 2 раза в неделю или 800-100 мг 1 раз в неделю в/в струйно или капельно)

Противопоказания к назначению иммунодепрессантов – относительные: далеко зашедшая стадия болезни; выраженные нарушения функции почек и печени; выраженная гемоцитопения периферического характера; наличие локализованного очага хронической инфекции; отсутствие возможности тщательного регулярного контроля за больным; абсолютные: период беременности; наличие активной сопутствующей инфекции

в) сочетанная пульс-терапия – 3 дня 1000 мг метилпреднизолона, во 2-ой день в другой капельнице 1000 мг циклофосфана, затем 3 дня ГКС перорально.

г) НПВС при суставном или мышечном синдроме

д) аминохинолиновые препараты – оказывают иммуносупрессирующее действие (гидроксихлоропвин (делагил 250 мг, плаквенил 200 мг) 1 таблетка после ужина, особенно при кожных поражениях

е) гепарин-курантиловая схема– показана при поражении почек, нейролюпусе: по 5 000 ЕД гепарина 4 раза в день п/к под контролем АЧТВ перед каждым введением гепарина с постепенным уменьшением дозы в течение 20 дней до полной отмены (можно удлинять время свёртывания крови до 15-20 мин) + курантил (дипиридамол) 150-300 мг/сутки внутрь 6-8 недель. Схема повторяется 2-4 раза в год.

4. Симптоматическая терапия в зависимости от поражения внутренних органов.

NB! При СКВ противопоказано физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение!!!

5. Экстракорпоральная детоксикация – показана при диссеминированных кожных высыпаниях, поливалентной аллергии, необходимости снижения доз ГКС при развитии осложнений, резистентности к предшествующей терапии, высокой активности процесса (гемосорбция, плазмосорбция, иммуносорбция, криоплазмаферез).

Перспективы лечения: антиидиопатические моноклональные АТ, анти-Т-хелперы-АТ, рекомбинантные альфа- и гамма-ИФН в течение 3 недель, затем 2 раза/неделю 2 месяца, в/в иммуноглобулины, FK 506 (такролимус), также изучаются антитуморнекротический фактор, анти ICAM (моноклональные АТ к внутриклеточным молекулам I), антагонисты рецепторов цитокинов, использование стволовых клеток и др.

Прогноз СКВ: выживаемость через 10 лет после постановки диагноза – 80%, через 20 лет – 60%, основные причины летального исхода – нейролюпус, интеркуррентные инфекции, атеросклеротическое поражение сосудов.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Источник: https://studopedia.ru/4_53313_sistemnaya-krasnaya-volchanka-etiologiya-patogenez-klassifikatsiya-klinika-diagnostika-techenie-ishodi-lechenie.html

Системная красная волчанка (СКВ)

Скв классификация

Хроническое аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризуется гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ Женщины болеют в 6–10 раз чаще, чем мужчины. В 90 % случаев заболевание поражает молодых женщин репродуктивного возраста (20–40 лет), однако может развиваться как в детском, так и в пожилом возрасте у лиц обоих полов. Заболевание может начинаться с неспецифической симптоматики.

Часто доминируют общие симптомы или симптомы в пределах поражения одной системы или органа.

Течение с периодами обострений и ремиссий, у 10–40 % пациентов наблюдаются длительные (>1 года) ремиссии или периоды без обострений, однако у ≈70 % больных несмотря на достижение начальной ремиссии либо низкой активности заболевания, развиваются обострения. наверх

1. Общие симптомы: слабость и быстрая утомляемость, субфебрилитет или лихорадка, снижение массы тела.

2. Поражения кожи и слизистых оболочек:

1) острая кожная форма красной волчанки — у 60–80 % больных с СКВ; ограниченная форма — эритема на лице в виде бабочки (рис. 16.

3-1), кроме щек и спинки носа изменения могут локализоваться на лбу, вокруг глаз, в области шеи, в зоне декольте, которые усиливаются под воздействием солнечного света; фотосенсибилизация обычно возникает в течение 24 ч после экспозиции, изменения длятся долго, могут принимать форму генерализованных (которые поражают другие открытые участки тела) эритематозных, пятнисто-папулезных изменений, или имитировать токсический эпидермальный некролиз; в активной фазе заболевания часто возникают эрозии слизистой оболочки ротовой полости или носа;

Рисунок 16.3-1. Системная красная волчанка — характерная эритема на лице в виде «бабочки»

2) подострая кожная форма красной волчанки (SCLE — subacute cutaneous lupus erythematosus) — у ≈20 % больных с СКВ изменения усиливаются или возникают под воздействием солнечного света, в виде кольцеобразных, часто выступающих над поверхностью кожи высыпаний с депигментацией в центре, или папулезных высыпаний с чешуйками (псориазоподобных), обычно на шее, плечах, грудной клетке; не оставляют рубцов, однако могут возникать нарушения пигментации и телеангиэктазии;

3) хроническая кожная форма красной волчанки (дискоидная волчанка) — чаще всего ограничена кожей, может развиваться у ≈25 % больных с СКВ; выявляется чаще всего на коже волосистой части головы, лица, шеи и ушных раковин, оставляет деформирующие рубцы;

4) другие неспецифические кожные изменения – в т. ч. облысение и истончение волос, склеромикседема, очаговая атрофия кожи, пустулезные высыпания;

5) васкулярные изменения — чаще всего возникают в результате васкулита и/или микротромбозов; синдром Рейно (у 15–40 % больных), сетчатое ливедо (livedo reticularis), язвы, некроз, крапивница, пальмарная эритема, телеангиэктазии ногтевых валиков, эритромелалгия, подногтевые микроинфаркты, узелки Ослера и пятна Джейнуэя.

3.

Поражение опорно-двигательного аппарата: боль в суставах и/или мышцах (мигрирующая, главным образом, в суставах кистей и коленных суставах; у >2/3 больных), артрит и/или миозит (редко), тендинит и тендовагинит; без развития эрозивно-деструктивных изменений в суставах и образования деформаций (артропатия Жакку [Jaccoud-редкая форма с деформацией суставов, но в отличие от РА без эрозий — остеопороз, асептический некроз костей.

4.

Поражение почек (волчаночная нефропатия): развивается у ≈50 % больных, преимущественно вследствие отложения в почках иммунных комплексов; может протекать в форме хронического гломерулонефрита, быстропрогрессирующего гломерулонефрита, острой почечной недостаточности, прогрессирующего снижения СКФ, нефротического синдрома, интерстициального нефрита или (реже) дистального тубулярного ацидоза, часто с гиперкалиемией.

5.

 Поражения дыхательной системы: адгезивный или экссудативный плеврит (у ≈50 % больных), редко острая лимфоцитарная интерстициальная пневмония (смертность до 50 %; у выживших больных развивается тяжелая вентиляционная недостаточность рестриктивного типа), диффузное альвеолярное кровотечение, хронический интерстициальный фиброз легких, легочная гипертензия. Следует помнить о легочных осложнениях иммуносупрессивной терапии: инфекционной пневмонии, интерстициальных изменениях, вызванных циклофосфамидом и метотрексатом (МТ).

6.

Поражения сердечно-сосудистой системы: экссудативный перикардит (у 50 % больных; который может рецидивировать на фоне активности заболевания), поражение митрального, аортального или трикуспидального клапанов с формированием их недостаточности и асептический эндокардит (Либмана-Сакса), миокардит (диагностируются нарушения сократимости миокарда при эхокардиографическом исследовании у больных с невыясненной тахикардией или неспецифическими изменениями интервала ST и зубца T; следствием могут быть нарушения проводимости); коронариит, артериальная гипертензия (вследствие поражения почек или как осложнение терапии стероидами), повышенный риск раннего развития атеросклероза и коронарной болезни.

7. Поражения нервной системы (нейропсихиатрическая волчанка): у 30–40 % больных

1) часто (5–15 %) — церебральный васкулит (в т. ч. транзиторная ишемическая атака или ишемический инсульт [>80 %], геморрагический инсульт, многоочаговые изменения, тромбоз вен твердой мозговой оболочки), эпилептические припадки;

2) редко (1–5 %) — тяжелые нарушения когнитивных функций, депрессия, острые нарушения сознания и изменения в периферической нервной системе (поли- и мононейропатии, миастения, синдром Гийена-Барре, плексопатии);

3) очень редко (90 % больных СКВ), а наличие антител анти-нДНК или анти-Sm обычно подтверждает диагноз. В клинической практике часто применяют классификационные критерии ACR →табл. 16.3-1.

Таблица 16.3-1. Классификационные критерии СКВ согласно ACR

СимптомОписание/определение
эритема на лицефиксированная плоская или слегка возвышающаяся над поверхностью кожи эритема, расположенная на щеках и спинке носа, не выходящая за пределы назолабиальных складок
дискоидная эритемаэритематозные изменения, несколько возвышающиеся над поверхностью кожи, с явлениями ороговения, десквамации и закупоркой фолликулов; в последующем могут появляться атрофические рубцы
фотосенсибилизациявысыпания вследствие нетипичной реакции на инсоляцию, выявленные врачом или указанные больным
язвы в ротовой полостиязвы в ротовой полости или горле, обычно безболезненные, выявленные врачом
артрит без узурпоражение ≥2 периферических суставов, характеризующееся болезненностью, отеком или экссудатом
плеврит или перикардитплеврит (плевральная боль в анамнезе или шум трения плевры, диагностированный врачом, или экссудат в плевральной полости) или перикардит (задокументированный на основании изменений на ЭКГ или шума трения перикарда, или наличия экссудата в перикарде, выявленного при эхокардиографическом исследовании)
изменения в почкахперсистирующая протеинурия >0,5 г/сутки или >3+, если не проведено количественной оценки, или имеются цилиндры в моче (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, эпителиальные или смешанные)
изменения в нервной системеэпилептические припадки или психические нарушения, не связанные с ЛС, метаболическими (напр., уремия, кетоацидоз) или электролитными нарушениями
гематологические нарушениягемолитическая анемия с ретикулоцитозом илилейкопения

Источник: https://empendium.com/ru/chapter/B33.II.16.3.

Причины

Этиология СКВ до настоящего времени точно не установлена и продолжает всесторонне изучаться. Установлен факт семейной предрасположенности к СКВ.

Генетическая предрасположенность к СКВ подтверждается многими фактами, в частности: 1) есть большая схожесть клинических проявлений болезни у монозиготных, а не дизиготных близнецов, 2) у 10% больных близкие родственники также страдают СКВ, 3) у многих больных выявляется гаплотип МВ1/МТ1 НLА; НLА-DR2 и DRЗ, 4) у 6% больных СКВ обнаружено наследственный дефицит в компонентах комплементарной системы, особенно в отношении С2. Заболеваемость СКВ в семьях значительно выше популяции.

В последние годы наиболее распространена теория о роли РНК-содержащих вирусов (корь, краснуха, парагрипп и др.) и ДНК-содержащих (вирус Эпштейна – Барра, вирус простого герпеса) в возникновении СКВ, однако до настоящего времени это точно не доказано. Несомненно, в патогенезе СКВ участвуют половые гормоны.

Эстроген усиливает, а андрогены тормозят выработку антител. У взрослых больных с СКВ отмечено повышенное гидроксилирования эстрогенов и эстрона в 16-альфа-гидроксиестрон, что и вызывает пролонгированное стимуляцию эстрогенов.

Наконец повышается активность В-лимфоцитов, что сопровождается разнообразными нарушениями иммунорегуляции.

Суть заболевания заключается в продукции патогенных антител и иммунных комплексов при неспособности организма подавлять их активность. Перечень некоторых аутоантител, имеют клиническое значение при СКВ, представлен.

Оказывается множество антител, как специфических, так и в отношении специфических или неспецифических. Такое обилие аутоантител против ядра клетки и его компонентов позволило некоторым ревматолог назвать СКВ антиядерного болезнью. Аутоантитела формируют иммунные комплексы, которые откладываются в тканях и вызывают их повреждение.

Происходит системное аутоиммунное поражение соединительной ткани и сосудов.

Клинические проявления СКВ зависят от того, какая субпопуляция аутоантител и иммунных комплексов присутствует или преобладает на данном этапе у конкретного больного, органы, клетки или клеточные продукты служат мишенями для них, а также от способности больного корректировать эти нарушения.

Патоморфологические изменения в органах и тканях при СКВ характеризуются дезорганизацией соединительной ткани и васкулитами, которые носят универсальный характер.

У половины больных выявляется небактериальный бородавчатый эндокардит Либмана – Сакса (обычно поражаются митрального и трикуспидального клапанов), серозно-фибринозный перикардит, миокардит.

Характерные поражения почек в виде так называемого люпус-нефрита с патогномоничным для СКВ феноменом «проволочной петли» за счет отложения на базальной мембране клубочков иммунных комплексов, комплемента и иммуноглобулинов.

Симптомы

Общие симптомы: ломота, слабость, лихорадка, отсутствие аппетита, тошнота, снижениемассы тела.

Симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, миалгия, неэрозийный полиартрит, деформация суставов кистей рук, миопатия, миозит, асептический некроз кости.

Кожные проявления: «Бабочка», дискоидная волчанка, фотосенсибилизация, язвы в полости рта, кожные высыпания – макулопапулезные, уртикарные, буллезные, подострая кожная волчанка, алопеция, васкулит, панникулит.

Гематологические проявления: анемия (вторичная), гемолитическая анемия, лейкопения (менее 4х109л.), лимфопения (менее 1,5х109л.), тромбоцитопения (менее 100х109л.), циркулирующий антикоагулянт, спленомегалия, лимфаденопатия.

Неврологические проявления: синдром органического поражения мозга, психозы, судорожные припадки, периферическая нейропатия, другие проявления со стороны ЦНС.

Кардиальные проявления: перикардит, миокардит, эндокардит Либмана – Сакса.

Пульмональные проявления: плеврит, выпот в плевральную полость, люпус-пневмония, интерстициальный фиброз, легочная гипертензия, геморрагии.

Почечные проявления: протеинурия (более 500 мг.), тени эритроцитов (и других клеток), нефротический синдром, почечная недостаточность.

Желудочно-кишечные проявления: неспецифические симптомы (потеря аппетита, тошнота, поносы, нерезкие боли), васкулит с гастроинтестинальной кровотечением или перфорацией, асцит, повышение активности сывороточных печеночных ферментов.

Тромбозы: венозные, артериальные.

Глазная патология: васкулит сетчатки, конъюнктивит, эписклерит, сухой синдром.

Классификация

Классификация по МКБ-10

М 32 системная красная волчанка;

М 32.0 системная красная волчанка, вызванная лекарственными препаратами;

М 32.1 системной красной волчанкой с поражением других органов и систем;

М 32.8 другие формы системной красной волчанки;

М 32. 9 системная  красная волчанка, неуточненный.

Клиническая классификация

  1. Характер течения болезни:
    • острый;
    • подострый;
    • хронический;
    • рецидивирующий полиартрит;
    • синдром дискоидной волчанки;
    • синдром Рейно;
    • синдром Верльгофа;
    • синдром Шегрена;
    • антифосфолипидный синдром.
  2. Степень активности процесса:
    • 0 – отсутствует;
    • I – минимальная;
    • II – умеренная;
    • III – высокая.

Классификация СКВ по тяжести клинических проявлениях

Легкий СКВ: эритематозная сыпь, дискоидная сыпь, феномен Рейно, алопеция, фотосенсибилизация, язвы слизистой оболочки рта, носоглотки, лихорадка, слабость, головная боль, артриты/артралгии, миалгии, лимфаденопатия, «сухой» перикардит или плеврит, перикардит и/или плеврит с небольшим количеством экссудата, неактивный волчаночный ГН (IIкл.).

Тяжелый СКВ: миокардит, перикардит и/или плеврит с массивным количеством экссудата, активный волчаночный ГН (III, IV, V кл.) – Клинически нефротический или нефритический синдром, пневмонит или легочные кровотечения, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия, волчаночный васкулит, антифосфолипидный синдром, поражения ЦНС.

Диагностика

Диагностические критерии СКВ

  1. Эритема – «бабочка»: фиксированная эритема на скулах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки.
  2. Дискоидной сыпь: эритематозные пятна, поднимающиеся с плотно прилегающими роговыми чешуйками и закупоренные волосяные фолликулы; впоследствии на месте высыпаний может формироваться рубцовая атрофия.
  3. Фотосенсибилизация: появление кожной сыпи как следствие необычной реакции на солнечный свет (по данным анамнеза или наблюдения врача).
  4. Язвы в ротовой полости: ульцерация ротовой, носовой полостей.
  5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающего 2 или более периферические суставы, проявляется болезненностью, отеком и выпотом.
  6. Серозит: плеврит (плевральная боль, или шум трения плевры, или наличие ПВ) или перикардит (подтвержденный с помощью ЭхоКГ или выслушиванием шума трения перикарда).
  7. Поражение почек: персистирующая протеинурия > 0,5 г. на сутки или цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновых, зернистая или смешанная).
  8. Поражение ЦНС: судороги или психоз.
  9. Гематологические нарушения: гемолитическая пневмония с ретикулоцитозом, или лейкопения < 4,0х109/л. (зарегистрировано два или более), или тромбоцитопения < 100x109/л..
  10. Иммунологические нарушения:
    • анти-ДНК – антитела к нативной ДНК в высоком титре;
    • или анти-Sm – присутствие антител до Sm ядерного антигена;
    • или выявления антифосфолипидных антител на основании:
    • высокого уровня lg антикардиолипиновых антител;
    • выявление волчаночного антикоагулянта с использованием стандартной методики;
    • ложноположительная серологическая реакция на сифилис в течение не менее 6 мес., подтверждена реакцией иммунобласттрансформации или реакцией иммунофлюоресценции.
  11. Антинуклеарные антитела: повышение титров антинуклеарного фактора (без лекарств, способных вызвать медикаментозную красную волчанку).

Диагноз СКВ устанавливается с выявлением 4 или более из 11 вышеперечисленных критериев.

Лабораторные исследования

  1. Общий анализ крови: часто увеличение СОЭ, но данный признак плохо коррелирует с активностью заболевания; лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется с активностью заболевания; гипохромная анемия связана с хроническим воспалением, скрытой кровотечением, употреблением некоторых лекарственных средств; тромбоцитопению чаще выявляют у пациентов с антифосфолипидным синдромом, очень редко развивается аутоиммунная тромбоцитопения, которая связана с синтезом антител к тромбоцитам, увеличение СРБ не характерно, как при наличии сопутствующей инфекции.
  2. Общий анализ мочи: выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.

Образцы формулировки диагноза

  1. СКВ: острое течение, активная фаза, активность III ст., с поражением кожи – «бабочка»; суставов – полиартрит; серозных оболочек – экссудативный плеврит, перикардит; почек – люпус-нефрит нефротического типа; нервной системы – церебральный васкулит с епилептиформным синдромом.
  2. СКВ: подострое течение, активность II ст., антифосфолипидный синдром с поражением кожи – ретикулярное ливедо, капилляриты с явлениями дигитального некроза; суставов – полиартрит, асептический некроз головки правой бедренной кости сердца – эндокардит Либмана-Сакса, недостаточность митрального клапана, СНI; нервной системы – дисциркуляторная энцефалопатия, астеновегетативный синдром.
  3. СКВ: хроническое течение, активная фаза, активность I в., синдром дискоидной волчанки, рецидивирующий полиартрит, серозных оболочек – адгезивный плеврит.

Профилактика

Лечение СКВ, так же как и лечение других системных заболеваний, является сложной задачей. Полностью вылечить СКВ нельзя. Основная цель лечения – предупреждение прогрессирования заболевания и возникновения осложнений, которые инвалидизируют больных или непосредственно угрожают их жизни.

Основой лечения является длительный прием системных глюкокортикоидов (ГК). Отмена ГК не рекомендуется даже при хорошем самочувствии больных, поскольку всегда существует высокая вероятность обострения СКВ. По возможности терапия ГК длится всю жизнь на поддерживающих минимальных дозах.

В тяжелых случаях, при выраженной активности процесса (люпуснефрит, полисерозита, нейролюпусе, пневмонит, васкулит, тромбоцитопения) методом выбора является пульс-терапия – краткосрочное введение мегадоз глюкокортикоидов, после чего больного переводят на обычный режим дозирования гормонов. В тех случаях, когда глюкокортикоидной терапии не дает достаточного противовоспалительного эффекта или дозы глюкокортикоидов необходимо уменьшить из-за побочных эффектов, дополнительно назначают имунносупрофесоры.

Цитостатические имуннодепресанты – важная составляющая лечения СКВ. Екстакорпоральние методы лечения (плазмафероз, гемосорбция, имуносорбция) всегда проводятся на фоне стероидной или цитостатической терапии и часто позволяют снизить высокую активность болезни, а также предупредить ее прогрессирование.

При стабилизации процесса и низкой активности как средства базисной терапии нередко используют аминохинолиновые препараты. При выраженном суставном синдроме рекомендуются назначения НПВП. Следует помнить о том, что НПВП противопоказания при люпуснефрите и цитопениях. При развитии васкулитов назначаются антиагреганты и антикоагулянты.

Системная красная волчанка в МКБ классификации:

Онлайн консультация врача

Специализация: Ревматолог

Бибинур:11.08.2014
ЗДравствуйте! Доче 3 года. Начала хромать левая нога. Сначала только по утрам 2 дня, потом не смогла ходить. Показали травматологу, снимок не делали, сказал артрит. Пошли к педиатру, лечение не назначили, направили к ревматологу.

Сдали развернутый анализ крови; интоксикация. Детского ревматолога у нас в городе нет.Опух голеностоп. Доча ходит, но неделю уже хромает, говорит что нигде не болит.Помогите.

Как лечить? Нужно ли сделать снимок? Артрит ли это? Хотелось бы чтобы был просто ушиб(((

Здравствуйте. Диагноз можно поставить исходя из анамнеза и результата анализа. Очно посетите приватного ревматолога.

С уважением, Ермоленко Алексей

Источник: https://med36.com/ill/522

Гиппократ
Добавить комментарий